Презентация на тему Гемофилия

крови нитей белка фибрина, образующих тромбы, в результате чего

кровь теряет текучесть, приобретая творожистую консистенцию.

вязкость, близкую к вязкости воды. В крови растворено множество

веществ, из которых в процессе свёртывания более всего важны белок фибриноген, протромбин и ионы кальция. Процесс свёртывания крови реализуется многоэтапным взаимодействием на фосфолипидных мембранах («матрицах») плазменных белков, называемых «факторами свёртывания крови». В состав этих факторов входят проферменты, превращающиеся после активации в протеолитические ферменты; белки, не обладающие ферментными свойствами, но необходимые для фиксации на мембранах и взаимодействия между собой ферментных факторов.

заболеваний, которая вызвана врожденным отсутствием в крови факторов свертывания

VIII и IX. Протекание болезни сопровождается частыми кровоизлияниями в мягкие ткани, суставы и внутренние органы. В силу специфики протекания болезни первым страдает опорно-двигательный аппарат, что приводит к инвалидности и нетрудоспособности больных. Частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям. Кровоизлияние в жизненно-важные органы может привести к смерти больного.

встречаются случаи «спонтанной гемофилии». Она появляется внезапно, хотя в

семье ранее не было этого заболевания. В последующем, эта форма гемофилии передается традиционно – на генетическом уровне. Медицинские работники до сих пор не выявили точных причин развития болезни. Они считают, что это новая мутация гена.

но отец – здоровый мужчина. В этом случае возможны

4 исхода, с вероятностью по 25%. Может родиться здоровый сын или здоровая дочь, больной сын или дочь-носитель.
Мать – здорова, отец – болен гемофилией. При таком раскладе все сыновья будут здоровыми, а все дочери станут носительницами.
Мать – носитель гена, а отец болен. В этом варианте может быть 4 исхода: здоровый сын, больная дочь, больной сын или дочь-носитель. У каждого исхода равные силы.

X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).

отсутствием в крови необходимого белка — так называемого фактора

VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80-85 % больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5-20 %.

мутация в X-хромосоме). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.

мутация), известна в основном у евреев-ашкеназов. В настоящее время

гемофилия С исключена из классификации, т.к. ее клинические проявления значительно отличаются от А и В.

конечностей (гемартрозы), подкожными и внутримышечными гематомами, обильными и длительными

кровотечениями при травмах, гематурией. Реже наблюдаются забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения.

острые гемартрозы;
хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы;
вторичный ревматоидный синдром.
Течение болезни

более тяжелое в детском возрасте и в юношеские годы. С возрастом течение болезни становится более легким, кровотечения бывают реже.

железодефицитная анемия; определяется гипокоагуляция — увеличение времени свертывания крови

(Время свертываемости крови по Сухареву в норме составляет: начало образования фибрина от 30 до 120 секунд, окончание процесса от 3-х до 5-ти минут).

которых следовало бы беспрекословно придерживаться.
Для восстановления крови и улучшения

свертываемости необходимо употреблять пищу, которая содержит соли фосфора, кальция, витамины A, В, С, Д. Самое важное – это обеспечить организм нужным количеством витамина К. Его называют витамином коагуляции (свертывания).

иммунат, октанат;
агемфил В, иммунил, октанайн;
Фейба Тим 4 Иммуно
Уман

мг 4 раза в сутки (2 мл 12,5% 4

раза в сутки в/м).





4. При наружных кровотечениях. Гемостатическая губка.
5. По показаниям гормональные препараты. Преднизолон