Слайд 2
Опухоли лимфоидной ткани - ЛИМФОМЫ
клональная пролиферация лимфоидных клеток
различной степени зрелости в пределах одного органа.
Слайд 3
Две трети лифом возникают в лимфатических узлах,
которые увеличиваются в размерах (более 2 см).
Их
называют нодальными
Остальные - экстранодальные локализуются в селезенке, коже, желудке, кишечнике, средостении, головном мозге и пр.).
Плазмоклеточные опухоли (плазмоцитомы –миеломы) чаще всего локализуются в костях (миеломная болезнь).
Слайд 4
Классификация лимфом
Лимфома ХОДЖКИНА
Неходжкинские лимфомы:
В –
клеточные,
Т – клеточные,
Другие
Слайд 5
REAL классификация /Revised European, American Classification of
Lymphoid Neoplasm\ 2002 г. разработана для определения тактики лечения
и прогноза
Она отражает:
клинические особенности,
гистологические и цитологические признаки,
Иммуногистохимическую и
генетические характеристики.
Слайд 6
Антигены иммунных клеток, выявляемые иммуногистохимически (с помощью моно-
и поликлональных антител)
Т – лифоциты – CD 1 –
8
В – лифоциты – СВ 10, 19 -23
Моноцитарно – макрофагальные элементы - CD 13 -15, 23
NK – клетки – CD 16, 56
Стволовые клетки - CD 34
Маркер активированных клеток - CD 30
ОЛА - CD 45
Слайд 7
Общая характеристика лимфом
По иммунофенотипу все лимфомы можно разделить
на 4 категории:
а) из незрелых В - клеток (предшественников
В лимфоцитов);
б) из зрелых В – лимфоцитов (периферические В - клеточные лимфомы);
в) незрелых Т - клеток (предшественников Т –лимфоцитов);
г) из зрелых Т - лифоцитов и NK - клеток (периферические Т – клеточные и NK – клеточные лимфомы).
Слайд 8
80 - 85% лимфоидных неоплазм – В –
клеточного происхождения, остальные – Т клеточные.
У взрослых чаще всего
встречаются фолликулярная лимфома, анапластическая крупноклеточная В лимфома, лимфоцитарная лимфома и миелома (плазмоцитома).
У детей и молодых людей чаще всего встречаются лимфобластная лимфома и лимфома Burkitt.
70% лимфом детского возраста – пре Т клеточные.
Слайд 9
При лимфоидных неоплазмах часто наблюдаются нарушения со стороны
иммунной системы – иммунодефициты со склонностью к развитию инфекционных
осложнений и аутоиммунные нарушения.
Лимфомы у ВИЧ – инфицированных больных вторя по частоте опухоль. 12- 16% больных встадии СПИД умирают от лимфом имеющих экстранодальную локализацию (ЖКТ, ЦНС, печень, костный мозг.
Риск развития лимфомы у больных СПИДом в 100 раз выше чем в популяции в целом.
Слайд 10
Все лифомы потенциально злокачественны, но среди них можно
выделить высоко - , умеренно – и низкофифференцировнные (анапластические)
опухоли.
Все лифомы распространяются по кроветворным органам (лимфатические узлы, тимус, селезенка костный мозг).
В поздних стадиях может наблюдаться лейкемизация (генерализация процесса), поэтому больным проводят системную химиотерапию.
Слайд 11
Лимфома Ходжкина
(лимфогранулематоз – ЛГМ)
Составляет до 1% всех опухолей,
часто встречается у детей и лиц молодого возраста.
Средний возраст
больных – 32 года.
Часто поражает одну группу лимфатических узлов и распространяется по анатомическому продолжению. Экстранодальная локализация встречается редко.
Слайд 12
Лимфома Ходжкина
Поражение лимфатических узлов шеи с 2-х сторон
Слайд 13
Клинические признаки
Перемежающаяся гипертермия
Потоотделение
Кожный зуд
Снижение массы тела
Синдром сдавливания прилежащих
органов
Анемия
Лейкоцитоз
Эозинофилия
Увеличение СОЭ
Слайд 14
Морфологически характеризуется присутствием неопластических гигантских клеток Березовского –
Рид – Штернберга, которые сочетаются с реактивными лимфоцитами, гистиоцитами,
гранулоцитами, эозинофилами.
Неопластические клетки составляют лишь 1 -5% всей клеточной массы.
Слайд 16
Разновидности клеток БШР – мононуклеарные варианты, лакунарные клетки,
клетки типа зерен popcоrn и др.
Диагностические клетки с зеркальными
ядрами в виде глаз совы, экспрессирующие СD 15; CD30
Клетки типа кукурузных зерен (popcorn cells), экспрессирующие CD20; CD30
Слайд 17
Лимфома Ходжкина
На фоне лимфоцитов эпителиоидные клетки и многоядерная
клетка Березовского-Штернберга-Рида «монеты на блюдце»
Слайд 18
Гистологическая классификация лимфомы Ходжкина
С преобладанием лимфоидной ткани;
Нодулярный
склероз;
Смешанноклеточный вариант;
Лимфоидное истощение.
Слайд 19
Вариант лимфоидного
преобладания
Среди лимфоцитов и
гистиоцитов L&H
клетки «кукурузных
зерен»
(popcorn cells)
Слайд 20
Нодулярный склероз
Разрастаниесоедини-тельной ткани вызывает
фрагментацию опухоле-вого
инфильтрата и формирует кольцевидные структуры.
Лакунарные клетки среди
лимфоцитов и
гистиоцитов
Слайд 21
Смешанно-
клеточный вариант
На фоне лимфоцитов
и эозинофильных лейкоцитов макрофаги, клетки Ходжкина и Березовского
–Штернберга- Рида
Слайд 22
Лимфоидное истощение
Атрофия
лимфоидной ткани
На фоне склероза
атипичные клетки
опухоли
Слайд 23
Лимфома Ходжкина
Поражение брыжеечных лимфатических узлов
Слайд 24
Лимфома Ходжкина
«Порфировая селезенка»
Белые участки опухолевой ткани и склероза
чередуются с желтыми очагами некроза и бурыми
зонами гемосидероза
Слайд 25
Лимфома Ходжкина
Некротическая ангина
Диффузное увеличение всех групп лимфатических узлов
Слайд 26
Клинические стадии лимфомы Ходжкина
I - Поражение лимфатических узлов
одного региона (1) или одного органа или места.
II –
Поражение лимфатических узлов двух и более регионов по одну сторону диафрагмы (только выше или ниже).
III – Поражение групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, включая селезенку.
IV – Множественное и диссеминированное поражение экстралимфатических органов и тканей, например печени или костного мозга.
Слайд 27
Лимфома Ходжкина
Поражение шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов
III
- стадия
Слайд 28
Осложнения и причины смерти больных с лимфомой Ходжкина
Сдавление
опухолью прилежащих органов:
гортани и трахеи – удушье;
бронха – ателектаз – пневмония;
воротной вены – асцит;
желчных протоков – механическая желтуха;
мочеточников – гидронефроз.
Поражение костного мозга:
анемия – гипоксия – жировая дистрофия миокарда
печени, почек;
тромбоцитопения – геморрагический синдром
Иммунодефицит – вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, сепсис, опухоли
Слайд 29
Лимфоцитарная лимфома
Лимфома взрослых
низкой степени
злокачественности
Опухоль из мелких
лифоцитов и
пролимфоцитов,
образующих центры
пролиферации.
Трансформируется в В –клеточную лейкемию
Слайд 30
Фолликулярная лимфома
В лимфатическом
узле большое
количество
лимфоидных
фолликулов,
расположенных
беспорядочно
Слайд 31
Фолликулярная лимфома
Опухоль развивается из В – клеток фолликулярного
центра.
Центроциты и центробласты могут находиться в разных
пропорциях.
Они экспрессируют СD19-20
Хромосомная транслокация t (14; 18) ведет к образованию онкогена bcl-2 (блокада апоптоза).
Слайд 32
Фолликулярная лимфома
Преобладают
центроциты
Преобладают
центробласты
Слайд 33
Фолликулярная лимфома
Самая частая лимфома у взрослых
(40%
- наблюдений)
Первично поражение лимфатических узлов, затем могут вовлекаться селезенка,
костный мозг, возможна трансформация в диффузную крупноклеточную В - клеточную лимфому.
Длительность болезни 3 -7лет.
Слайд 34
Диффузная крупноклеточная
В –клеточная лимфома
Опухолевые клетки 2 типов
Диффузно
растущие крупные В –центробласты из герменативного центра.
Преобладание иммунобластов с
крупными ядрышками
Слайд 35
Диффузная крупноклеточная
В –клеточная лимфома
В эту агрессивную опухоль
трансформируются 50% всех лимфом
Экспрессия CD19, CD20 и CD79а; IgM,
IgG.
t(14;18)
Доказано участие в развитии опухоли вирусов Эпштейна-Барра (EBV) и герпеса 8 типа(HHV-8).
Средний возраст больных 60 лет.
В 15% случаев болеют дети, чаще девочки, у которых поражается средостение, органы брюшной полости, ЦНС.
Чаще поражаются лимфатические узлы, реже лимфоидный аппарат кишечника, кожа, кости, глоточное кольцо Вальдейера.
Слайд 36
Мальт лимфома желудка
В-клеточная лимфома из лимфоидной ткани слизистых
оболочек (слюнные железы, ЖКТ, легкие, молочная железа, орбита).
Опухоль в
желудке ассоциирована с Н. Pylori.
Плотный лимфоидный инфильтрат из В -лимфоцитов, во всю толщу слизистой оболочки, которая деформируется и изъязвляется
Слайд 37
Лимфома Burkitt
Высоко злокачественная
В – лимфома у
детей, эндемичная в Африке.
Доказана связь с вирусом Эпштейна-Барра
t(8;14), t(8;2),
t(8;22) c образованием онкогена -MYC
Типично поражение верхней и нижней челюсти, л\у.
В США опухоль чаще локализуется в кишечнике, забрюшинно, в яичниках
Слайд 38
Лимфома Burkitt
« Звездное небо»
Макрофаги со светлой
цитоплазмой на фоне мономорфных
клеток опухоли с
мелкими ядрышками, экспрессирующими
CD19, CD10; IgM
Слайд 40
Лимфома Burkitt
А -типичная
локализация
опухоли
в верхней челюсти
Б – та же больная после одной
инъекции циклофосфана
Слайд 41
Грибовидный микоз
Очаговое поражение
кожи.
Инфильтрат из
Т лимфоидных клеток проникает в эпидермис.
Абсцессы Потрие
Клетки
экспрессируют
CD 4
Возможна генерализованная кожная сыпь с лимфаденопатией
Средняя продолжитльность жизни 7-8 лет.
Слайд 42
Плазмоклеточные неоплазмы
Множественная миелома (плазмоклеточная миелома)
Макроглобулинемия Вальденстрема
Болезнь
тяжелых цепей – Средиземноморская лимфома тонкой кишки)
Первичный иммуно-ассоциированный амилоидоз
Моноклональная
гаммапатия неопределенного значения
Слайд 44
Плазмоцитома
Плазматические клетки с эксцентрично расположенным ядром
Слайд 45
Миеломная болезнь
Свод черепа множественными «штампованными» очагами «пазушного рассасывания»
костной ткани
Слайд 46
Множественная миелома (плазмоцитома)
Характерные
признаки
Опухолевое поражение губчатых и трубчатых костей;
Диффузное поражение костного
мозга;
Дефекты костной ткани при рентгенологическом исследовании;
Патологические переломы костей;
Гиперкальциемия;