Презентация на тему Первичный билиарный цирроз

первоначальным поражением внутридольковых и септальных желчных протоков с их

разрушением и прогрессированием в цирроз печени.

АМА (антимитохондриальные антитела),
Заболеваемость составляет 18-240 больных на 1

млн. населения.
90-95% - женщины, всех рас.

лимфоцитами.

2) Химическое повреждение и некроз гепатоцитов из-за нарушения

оттока желчи вследствие повреждения мелких желчных протоков.

У 78% - слабость.
Зуд кожи, усиливающийся в ночное

время.
Желтуха.
Мальабсорбция.
Остеопороз.

и АСТ повышены незначительно.
Альбумин и протромбин снижаются на поздних

стадиях.

офтальмологическом осмотре: кольцо Кайзера-Флейшера, обусловленное накоплением меди.
Ксантомы и

ксантелазмы.

20%

Тиреотоксикоз в 20%

кальциноз кожи



R

– Рейно
феномен

E – Эзофагеальная дисфункция

S - склеро
дактилия


T – телеангиоэктазии

C
R
E
S
T
-
С
И
Н
Д
Р
О
М

в 15 %

до 20%,
Гепатоцеллюлярная карцинома 4%,
СД 10%,
Гломерулонефрит, РА, аутоиммунная тромбоцитопения, синдром

Рейно, саркоидоз,
НЯК, б. Крона.

воздействии препаратов, вызывающих холестаз: фенотиазинов, эстрогенов, андрогенов).
Идиопатическая дуктопения взрослых.

Обструкция

желчных путей камнями.

Реакция «трансплантат против хозяина».

Первичный склерозирующий холангит.

или метотрексат 7,5 мг в неделю, или азатиоприн 50-100

мг в неделю.
Монотерапия метотрексатом 5 мг в неделю.

г/сут, триглицериды с о средней длиной цепи (кокосовое масло).

Лечение

мальабсорбции жирорастворимых витаминов А,D, Е,К и кальция: вит. А 25000 ЕД в/м 3 р. в нед., вит. Е 10-20 мг в/м в сутки, вит. К 10 мг в/м в сут. 10-15дн, вит Д3, при сильных болях в костях - Са++ 1,5 г per os (карбонат кальция) или комбинированные препараты витрум-кальций D3, бисфосфонаты.