Слайд 2
РЕТИНОБЛАСТОМА
(от лат. retina — сетчатка) — злокачественная
опухоль сетчатки глаза.
– злокачественное внутриглазное новообразование, развивающееся из нейроэктодермы
сетчатки и встречающееся преимущественно у детей раннего возраста.
Опухоль довольно редкая — наблюдается приблизительно у 1 на 15000—34000 новорожденных.
Слайд 3
Чаще всего ретинобластома обусловлена генетически.
Случаи, когда у родителей,
переболевших ретинобластомой, рождаются здоровые дети, составляют довольно небольшой процент
от общего количества детей в таких семьях.
Слайд 4
Ретинобластома бывает односторонней или двусторонней. Двусторонняя форма чаще
всего носит наследственный характер.
Слайд 5
КЛАССИФИКАЦИЯ
Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют
степени развития первичной опухоли:
Т1 – ретинобластома занимает до 25%
глазного дна
Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
Ml - определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.
Слайд 6
КЛИНИКА
Клиническая картина ретинобластомы разнообразна и зависит от стадии
развития процесса.
I – стадия покоя. В этом периоде субъективные
симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.
Слайд 7
II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу
– гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии
отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.
III - стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.
Слайд 8
IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных
очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге,
костях черепа. Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем. На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).
Слайд 9
ДИАГНОСТИКА
Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под
постоянным наблюдением офтальмолога.
Триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением
его реакции на свет. При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка.
биомикроскопию,
прямую и обратную офтальмоскопию,
визометрию,
тонометрию,
гониоскопию,
исследование бинокулярного зрения,
экзофтальмометрию,
измерение угла косоглазия.
УЗИ глаза
Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия.
Часто делают биопсию красного костного мозга и спинномозговую пункцию. В зависимости от прогноза в отношении сохранения зрения все пациенты подразделяются на 5 групп. 1 самая благоприятная, 5 самая неблагоприятная.
Слайд 10
ЛЕЧЕНИЕ
На сегодняшний день существует стремление к максимально возможному
консервативному лечению. Два эффективных метода лечения — криотерапия и фотокоагуляция,
позволяющие сохранить глаз и зрение и практически не дающие осложнений. Но нужно помнить, что консервативное лечение эффективно лишь при небольших опухолях. Показания к криотерапии: поражение переднего отдела сетчатки, к фотокоагуляции — поражение заднего отдела сетчатки.
Химиотерапия применяется в случаях массивного внутриглазного поражения, поражения зрительного нерва, при поражениях орбиты, при региональных метастазах.
Хирургическое лечение назначают при массивном внутриглазном поражении; глаукоме, вызванной разрастанием сосудов опухоли; при отсутствии зрения и невозможности его восстановления. Это самый эффективный метод лечения, дающий лучшие результаты выживаемости.
Слайд 11
МЕЛАНОБЛАСТОМА
- злокачественное новообразование, происходящее из меланоцитов и поражающее
веко, конъюнктиву или сосудистую оболочку глаза.
Это наиболее распространенная внутриглазная
опухоль взрослых составляет до 85% меланом
Слайд 12
КЛАССИФИКАЦИЯ
С учетом локализации различают следующие виды меланомы глаза:
Меланома
кожи века – очень редкая и очень злокачественная опухоль.
Меланома
конъюнктивы – редкое новообразование высокой степени злокачественности.
Новообразования сосудистой оболочки. Такие меланомы глаза подразделяются на опухоли собственно сосудистой оболочки (85%), новообразования ресничного тела (9%) и опухоли радужной оболочки (6%). Отличаются более благоприятным течением по сравнению с меланомами века и конъюнктивы.
Слайд 13
КЛАССИФИКАЦИЯ
С учетом стадий меланомы века классифицируют так же,
как кожные пигментные образования. В процессе диагностики остальных меланом
глаза используют классификацию TNM.
С учетом морфологических особенностей меланомы глаза делятся на веретеноклеточные, эпителиоидные, фасцикулярные и смешанные. Самое благоприятное течение характерно для веретеноклеточных меланом глаза, самое злокачественное – для эпителиоидных. Опухоли сосудистой оболочки могут представлять собой узел (узловая форма) или расти «по плоскости» (диффузная форма).
Слайд 14
КЛИНИКА
Первым признаком может стать появление пигментированного образования в
области глаза. Некоторые больные отмечают ошибки зрения – мушки,
вспышки или пятна. Наблюдаются постепенное ухудшение зрения и потеря периферического зрения. В последующем меланома глаза увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные лимфоузлы (шейные, подчелюстные, периаурикулярные), метастазирует в легкие, кости, почки, печень и т. д. Развитие метастазов сопровождается нарушением функции пораженных органов.
Слайд 15
ДИАГНОСТИКА
Диагноз меланома глаза устанавливают на основании жалоб, анамнеза,
данных осмотра и результатов дополнительных исследований.
На начальном этапе
выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объемных образований осуществляют биомикроскопию и диафаноскопию глаза.
Для выявления сосудистой сети, питающей меланому глаза, применяют ангиографию сосудов сетчатки.
Для оценки состояния костей глазницы проводят обзорную рентгенографию орбиты в двух проекциях.
Для исключения метастазов больного с меланомой глаза направляют на рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ печени, УЗИ почек, КТ почек, КТ головного мозга, МРТ головного мозга, рентгенографию костей скелета и другие исследования.
