Слайд 2
Цирроз печени – это диффузный
процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с
образованием узлов регенерации. Цирроз печени представляет собой финальную стадию ряда хронических заболеваний печени (определение ВОЗ).
Слайд 3
Клиническая классификация цирроза печени основана на
указании:
· этиологического фактора;
· класса тяжести;
· индекса прогноза смертности пациента
–MELD;
· осложнений.
Слайд 4
Этиология
Частые причины:
вирусный гепатит (В, С, D) – наиболее распространенная причина
цирроза, инфицирование вирусным гепатитом постепенно в мире растет, что, в свою очередь, становится подходящим фоном для последующей трансформации этого заболевания в цирроз;
алкоголизм;
причины, не подлежащие установлению (криптогенный цирроз).
Слайд 5
Редкие причины:
аутоиммунный гепатит – появляется при нарушениях
в работе иммунной системы, при которых происходит выработка организмом антител к своим же клеткам печени;
неалкогольный стеатогепатит – в данном случае поражение печени происходит на фоне нарушенного обмена веществ (нарушение углеводного или жирового обмена);
билиарный (первичный) цирроз – ему предшествует длительное течение холестаза, сопровождаемого нарушениями в оттоке желчи из печени к канальцам;
употребление некоторых медпрепаратов, гепатотоксичных веществ – к первой группе относятся в частности противораковые препараты и препараты противотуберкулезные, ко второй – свинец, золото, ртуть.
причины:
болезнь Коновалова-Вильсона – данное
заболевание является наследственным, его течение сопровождается накоплением в головном мозге и в тканях печени меди;
гемохроматоз – заболевание наследственного типа, сопровождающееся накоплением в тканях и органах организма железа;
недостаточность антитрипсина – также наследственное заболевание, при котором из-за недостатка в печени данного белка возникает хронический бронхит в комплексе с циррозом;
билиарный (вторичный) цирроз – развитие этой формы заболевания происходит в результате сдавливания или сужения опухолевым образованием или камнем желчных путей.
Слайд 7
Классификация тяжести цирроза печени по
Child- Turcotte-Pugh
Слайд 8
при сумме баллов
менее 5, средняя продолжительность жизни пациентов составляет 6,4 года,
а при сумме баллов 12 и более – 2 месяца.
Слайд 9
Балльная оценка класса тяжести по Child- Turcotte-Pugh
Слайд 10
Индекс MELD определяется с целью
оценки прогноза смертности пациента и рассчитывается по следующей формуле:
MELD
= 10 × (0,957Ln (уровень креатинина) + 0,378Ln (уровень общего билирубина) + 1,12(МНО) + 0,643×X), где Ln – натуральный логарифм. Имеются также on-line калькуляторы.
Жалобы:
· сонливость, слабость, повышенная утомляемость (при выраженной сонливости, равно как и при раздражительности и агрессивном поведении, необходимо исключать печёночную энцефалопатию);
· кожный зуд, иктеричность склер и слизистых оболочек, уздечки языка, потемнение мочи (как правило, свидетельствует о печеночной недостаточности);
· увеличение живота в объёме за счёт скопившейся жидкости (может скапливаться более 10 – 15 литров), при большом её количестве создаётся картина «напряжённого асцита», выбухание пупка;
· расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы медузы»;
·
дёсен, носовые кровотечения, петехиальные кровоизлияния, синячки в местах инъекцийвследствие
нарушения синтеза факторов свёртывания крови в печени и тромбоцитопении при гиперспленизме;
· рвота с примесью крови, мелена, ректальные кровотечения из варикозно расширенных вен;
· лихорадка (при присоединении инфекций);
· затруднение дыхания при выраженном асците (вследствие повышенного внутрибрюшного давления и ограниченной подвижности диафрагмы, гидроторакса);
· снижение либидо, аменорея.
обследование позволяет выявить:
· телеангиоэктазии на верхней половине туловища и лице;
·
ладонная эритема;
· желтуха;
· гинекомастия;
· атрофия яичек;
· отёки ног (при асците);
· шум Крювелье – Баумгартена (сосудистый шум над животом, связанный с функционированием венозных коллатералей);
· контрактура Дюпюитрена, более типичная для алкогольного генеза цирроза печени;
концевых фаланг пальцев рук по типу барабанных палочек;
· атрофия
скелетной мускулатуры, отсутствие оволосения на лобке и в подмышечных впадинах (у мужчин);
· увеличение околоушных слюнных желез (типично для пациентов, страдающих алкоголизмом);
· печёночный запах возникает (при декомпенсации функции печени, предшествует развитию печёночной комы и сопровождает его);
· хлопающий тремор;
· кровоподтеки и другие проявления геморрагического синдрома;
· афты, язвы в полости рта;
· гепатомегалия или уменьшение печени, спленомегалия.
ОАК с определением уровня тромбоцитов;
· Биохимический анализ крови
(АСТ, АЛТ, ГГТП, ЩФ, общий билирубин, прямой билирубин, непрямой билирубин, сывороточный альбумин, сывороточное железо, общий холестерин, креатинин, глюкоза, ферритин; концентрация в сыворотке крови натрия/калия);
· Коагулология: (ПВ, МНО);
· Альфа-фетопротеин (АФП);
· Определение маркеров гепатита В, С, D: HBsAg, HBeAg, анти-НВсIgM, анти-НВсIgG, aнти-HBs, анти-HBe; анти-HCV; анти-HDV*;
· При выявлении маркеров ВГ: соответствующие вирусологические исследования: ПЦР: HCV-РНК – качественный анализ; HBV-ДНК – качественный анализ; HDV-РНК – качественный анализ; HBV-ДНК – определение вирусной нагрузки; HCV-РНК – определение вирусной нагрузки; определение генотипа HCV; HDV-РНК– определение вирусной нагрузки;
· УЗИ органов брюшной полости;
· Допплерографическое исследование сосудов печени и селезенки;
· ЭГДС;
· Тест связывая чисел;
· Парацентез абдоминальный при впервые выявленном асците у пациента с целью исследования асцитической жидкости и выявления причин асцита (УД - А).
Слайд 16
Лечение
Немедикаментозное лечение:
Режим:
· ограничение физической нагрузки у пациентов с
декомпенсированным заболеванием печени и при наличии варикозного расширения вен
ЖКТ.
Слайд 17
Диета:
· Запрет на потребление алкоголя;
· Принципы рационального питания;
·
Потребление кофе без сахара и молока до 2-3 чашек
в сутки (при удовлетворительной переносимости);
· Ограничение поваренной соли (у пациентов с отечно-асцитическим синдромом – до 2 г/сутки, т.е. до количества, содержащегося в продуктах питания в естественном виде без добавления соли при кулинарной обработке или после нее, что на практике фактически означает «бессолевую диету»)
· Рекомендации, специфические для конкретной этиологии ЦП (например, исключение продуктов, содержащих медь при болезни Вильсона-Коновалова; исключение легкоусваиваемых углеводов при неалкогольном стеатогепатите с СД или инсулинорезистентностью и т.д.);
· Рекомендации, специфичные для конкретного осложнения ЦП (например, бессолевая диета при асците, ограничение жидкости при гипонатриемии ниже 120 ммоль/л на фоне отечно-асцитического синдрома, ограничение белка у пациентов с тяжелой энцефалопатией, имеющих TIPS или другие порто-системные шунты и т.д.).
Медикаментозное лечение предусматривает:
· Ревизию всей терапии, получаемой пациентом, с
отменой гепатотоксичных препаратов;
· Этиотропную терапию (например, противовирусную терапию при вирусной этиологии ЦП или абстиненцию при алкогольной этиологии, что во многих случаях способствует замедлению прогрессирования и даже регрессу заболевания) (Таблица 17);
· Базисную патогенетическую терапию (например, преднизолон и азатиопринпри ЦП в исходе аутоиммунного гепатита, D-пеницилламин при ЦП в исходе болезни Вильсона-Коновалова, урсодезоксихолевая кислота при первичном билиарном циррозе, aдeмeтиоинин при алкогольном ЦП, флеботомии и десферал при гемохроматозе, что во многих случаях способствует замедлению прогрессирования заболевания и повышению выживаемости пациентов) (Таблица 17);
· Терапию осложнений ЦП, а также их первичную и вторичную профилактику;
· Профилактика инфекций: вирусных гепатитов, бактериальных инфекций (сепсиса, менингита, пневмонии и других) ОРВИ путем вакцинации, а также своевременной антибактериальной терапии.