Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.


Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Хронические миелопролиферативные заболевания

Содержание

ЛейкозыЗлокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге, с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях.
Хронические миелопролиферативные заболеванияРУДНкафедра госпитальной терапииЧистякова А.В. ЛейкозыЗлокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге, с последующей ЭтиологияИонизирующая радиацияХимические веществаВирусная инфекцияГенетические факторы, хромосомные аномалии Вирус Эпштейн-Барр – лимфома БеркитаHLTV (human T-cell lymphotrophic virus) – Т-клеточный лимфолейкоз Клоновая теория происхождения лейкозовВсе опухолевые клетки – потомки одной мутировавшей СКОпухолевая прогрессияДополнительные Лейкозы Острые Хронические Клетки дальше бластов не вызреваютКлетки способны к вызреванию ЛейкозыЛимфопролиферативныеМиелопролиферативные ИЛ-6 –> лимфопоэз В-клеточные (около 90%)Т-клеточные (более злокачественное течение)СК – в ХМПЗХронический миелолейкозЭссенциальный тромбоцитозИдиопатический миелофиброзИстинная полицитемия I. Хронический миелолейкозСубстрат опухоли – гранулоциты на разных стадияхЧастота 1-1,5 случая на Течение Фаза хронического теченияСпецифических симптомов нетНебольшая немотивированная слабость, потливость, может быть тяжесть в Фаза хронического теченияСпленомегалия (сначала – небольшое, со временем– до ½ объема левой Фаза хронического теченияОАК: Лейкоцитоз более 100-200 тыс: гранулоциты на разных стадиях вызревания Фаза акселерацииПервый признак – не отвечает на химиотерапиюПоявляются миалгии, субфебриллитет, Экстрамедуллярный опухолевый Лейкемиды Фаза акселерацииОАК:Базофилия (> 15-20%) – первый признак акселерацииБласты (до 10-20%)Тромбоцитопения четкая ( Бластный кризРезко наступает: геморрагический синдром, глубокая анемия, в периферической крови – одни Хромосомные измененияФиладельфийская хромосома (t (9,22)) Белок Р210Активация пролиферации опухолевого клонаБлокирует деление нормальной СКБлокирует клеточный апоптоз (опухолевые клетки Дифференциальный диагнозСублейкемический миелоз (миелофиброз)Лейкемоидные реакции Лечение Миелосан (РФ) = Милеран (GB) = Дисульфан (США) = Сульфан (Франция)Гдроксимочевина (Hydrea)α-интерферон в больших дозахГливекТасигмаАТКМ II. Хронический миелофиброзТрехростковая миелоидная пролиферация, пангиперплазия КМЧастота 0,5-1 случай на 100 тыс Фазы течения миелофиброза1. Панмиелоз в КМ2. ФиброзВысокий гемоглобин, лейкоцитоз (20-30 тыс), кожный Каплевидные эритроциты Лечение1 стадия: кровопускания2 стадия: гидреа (дозировки меньше, чем при ХМЛ) III. Истинная полицитемияКрасноклеточная лейкемияПожилые люди, м:ж = 3:2 КлиникаКрасное лицоУвеличение печени, селезенки небольшое, за счет полнокровия (после кровопускания нормализуется)Небольшая артериальная ОАКHb 180-200 г/лЭритроциты 5-6 млнНебольшой лейкоцитоз (15-20 тыс)/тромбоцитоз, иногда оба Дифференциальный диагноз – вторичные эритроцитозыПри всех вторичных - ↑ эритропоэтинБолезни легкихПороки сердцаХроническое Лечение Кровопускание до нормализации Hb (> 500 мл) раз в месяц – Спасибо за внимание!
Слайды презентации

Слайд 2


Слайд 3 Лейкозы
Злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в

ЛейкозыЗлокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге, с

костном мозге, с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке,

лимфатических узлах и других тканях.

Слайд 4 Этиология
Ионизирующая радиация
Химические вещества
Вирусная инфекция
Генетические факторы, хромосомные аномалии

ЭтиологияИонизирующая радиацияХимические веществаВирусная инфекцияГенетические факторы, хромосомные аномалии

Слайд 5 Вирус Эпштейн-Барр – лимфома Беркита
HLTV (human T-cell lymphotrophic

Вирус Эпштейн-Барр – лимфома БеркитаHLTV (human T-cell lymphotrophic virus) – Т-клеточный лимфолейкоз

virus) –
Т-клеточный лимфолейкоз


Слайд 6 Клоновая теория происхождения лейкозов
Все опухолевые клетки – потомки

Клоновая теория происхождения лейкозовВсе опухолевые клетки – потомки одной мутировавшей СКОпухолевая

одной мутировавшей СК
Опухолевая прогрессия
Дополнительные хромосомные поломки в клетках клона

–> возникновение нового клона – ухудшение прогноза

Слайд 7 Лейкозы
Острые
Хронические

Клетки дальше бластов не вызревают

Клетки

Лейкозы Острые Хронические Клетки дальше бластов не вызреваютКлетки способны к вызреванию

способны к вызреванию


Слайд 8 Лейкозы
Лимфопролиферативные
Миелопролиферативные
ИЛ-6 –> лимфопоэз
В-клеточные (около 90%)
Т-клеточные (более

ЛейкозыЛимфопролиферативныеМиелопролиферативные ИЛ-6 –> лимфопоэз В-клеточные (около 90%)Т-клеточные (более злокачественное течение)СК –

злокачественное течение)
СК – в сторону миелопоэза (ганулоциты, моноциты, мегакариоциты,

эритроциты)

Слайд 9 ХМПЗ
Хронический миелолейкоз
Эссенциальный тромбоцитоз
Идиопатический миелофиброз
Истинная полицитемия

ХМПЗХронический миелолейкозЭссенциальный тромбоцитозИдиопатический миелофиброзИстинная полицитемия

Слайд 10 I. Хронический миелолейкоз
Субстрат опухоли – гранулоциты на разных

I. Хронический миелолейкозСубстрат опухоли – гранулоциты на разных стадияхЧастота 1-1,5 случая

стадиях
Частота 1-1,5 случая на 100 тыс населения
20% всех форм

лейкозов
Пик заболеваемости – 53-55 лет, м > ж (3:2)
У детей – крайне редко, течет более злокачественно

Слайд 11 Течение

Течение

Слайд 12 Фаза хронического течения
Специфических симптомов нет
Небольшая немотивированная слабость, потливость,

Фаза хронического теченияСпецифических симптомов нетНебольшая немотивированная слабость, потливость, может быть тяжесть

может быть тяжесть в левом подреберье
Длительность без лечения –

около 2х лет, при лечении – до 4-5 лет
Неизбежен переход в фазу акселерации

Слайд 13 Фаза хронического течения
Спленомегалия (сначала – небольшое, со временем–

Фаза хронического теченияСпленомегалия (сначала – небольшое, со временем– до ½ объема

до ½ объема левой половины живота)
Селезенка плотная, б/б при

пальпации
Тупые боли в костях (болезненная пальпация грудины)


Слайд 14 Фаза хронического течения
ОАК:
Лейкоцитоз более 100-200 тыс: гранулоциты

Фаза хронического теченияОАК: Лейкоцитоз более 100-200 тыс: гранулоциты на разных стадиях

на разных стадиях вызревания (бластов < 3%!), нет феномена

«провала»
Эозинофильно-базофильная ассоциация (базофилов < 10%)
Эритроциты, гемоглобин, тромбоциты – N/умеренно снижены
Миелограмма:
преобладание гранулоцитов (соотоношение гранулоциты/эритроциты 10:1-30:1 (норма 2:1-4:1))
Морфология лейкоцитов – неотличимы от нормальных. Определяем по сниженной активности ЩФ в нейтрофилах

Слайд 15 Фаза акселерации
Первый признак – не отвечает на химиотерапию
Появляются

Фаза акселерацииПервый признак – не отвечает на химиотерапиюПоявляются миалгии, субфебриллитет, Экстрамедуллярный

миалгии, субфебриллитет,
Экстрамедуллярный опухолевый рост (значительное увеличение селезенки, печени,лимфоузлов,

усиливаются/появляются боли в костях, лейкемиды на коже )
+ еще 1-1,5 года

Слайд 16 Лейкемиды

Лейкемиды

Слайд 17 Фаза акселерации
ОАК:
Базофилия (> 15-20%) – первый признак акселерации
Бласты

Фаза акселерацииОАК:Базофилия (> 15-20%) – первый признак акселерацииБласты (до 10-20%)Тромбоцитопения четкая (

(до 10-20%)
Тромбоцитопения четкая (


Слайд 18 Бластный криз
Резко наступает: геморрагический синдром, глубокая анемия, в

Бластный кризРезко наступает: геморрагический синдром, глубокая анемия, в периферической крови –

периферической крови – одни бласты
Без знания анамнеза невозможно отличить

от острого лейкоза (в 2/3 – миелобласты, в 1/3 - лимфобласты)

Слайд 19 Хромосомные изменения
Филадельфийская хромосома (t (9,22))

Хромосомные измененияФиладельфийская хромосома (t (9,22))

Слайд 20 Белок Р210
Активация пролиферации опухолевого клона
Блокирует деление нормальной СК
Блокирует

Белок Р210Активация пролиферации опухолевого клонаБлокирует деление нормальной СКБлокирует клеточный апоптоз (опухолевые

клеточный апоптоз (опухолевые клетки живут дольше)
Снижает адгезию опухолевых клеток

к эндотелию костного мозга – незрелые клетки (в том числе) попадают в периферический кровоток
Усиливает ответную реакцию на ростовые факторы

Слайд 22 Дифференциальный диагноз
Сублейкемический миелоз (миелофиброз)
Лейкемоидные реакции

Дифференциальный диагнозСублейкемический миелоз (миелофиброз)Лейкемоидные реакции

Слайд 23 Лечение
Миелосан (РФ) = Милеран (GB) = Дисульфан

Лечение Миелосан (РФ) = Милеран (GB) = Дисульфан (США) = Сульфан (Франция)Гдроксимочевина (Hydrea)α-интерферон в больших дозахГливекТасигмаАТКМ

(США) = Сульфан (Франция)
Гдроксимочевина (Hydrea)
α-интерферон в больших дозах
Гливек
Тасигма
АТКМ


Слайд 24 II. Хронический миелофиброз
Трехростковая миелоидная пролиферация, пангиперплазия КМ
Частота 0,5-1

II. Хронический миелофиброзТрехростковая миелоидная пролиферация, пангиперплазия КМЧастота 0,5-1 случай на 100

случай на 100 тыс населения, пожилые люди
Более благоприятное

течение, чем при ХМЛ


Слайд 25 Фазы течения миелофиброза
1. Панмиелоз в КМ
2. Фиброз
Высокий гемоглобин,

Фазы течения миелофиброза1. Панмиелоз в КМ2. ФиброзВысокий гемоглобин, лейкоцитоз (20-30 тыс),

лейкоцитоз (20-30 тыс), кожный зуд, эритремия. Селезенка – N.


Ошибочно ставят диагноз эритремии, лечат крововпусканиями. До тех пор, пока не падает гемоглобин и начинает увеличиваться селезенка и печень

Не удается получить КМ при пункции
Проводят трепанобиопсию – фиброз
В ОАК: анемия, лейкопения, тромбоцитопения


Слайд 27 Каплевидные эритроциты

Каплевидные эритроциты

Слайд 28 Лечение
1 стадия: кровопускания
2 стадия: гидреа (дозировки меньше, чем

Лечение1 стадия: кровопускания2 стадия: гидреа (дозировки меньше, чем при ХМЛ)

при ХМЛ)


Слайд 29 III. Истинная полицитемия
Красноклеточная лейкемия
Пожилые люди, м:ж = 3:2

III. Истинная полицитемияКрасноклеточная лейкемияПожилые люди, м:ж = 3:2

Слайд 30 Клиника
Красное лицо
Увеличение печени, селезенки небольшое, за счет полнокровия

КлиникаКрасное лицоУвеличение печени, селезенки небольшое, за счет полнокровия (после кровопускания нормализуется)Небольшая

(после кровопускания нормализуется)
Небольшая артериальная гипертензия
Мучительный кожный зуд, усиливающийся после

душа (прорастание капилляров в кожу)
Тромбозы (у 30% - ОИМ, у 15% - ОНМК)
Кровотечения десневые, носовые, иногда – из жкт


Слайд 31 ОАК
Hb 180-200 г/л
Эритроциты 5-6 млн
Небольшой лейкоцитоз (15-20 тыс)/тромбоцитоз,

ОАКHb 180-200 г/лЭритроциты 5-6 млнНебольшой лейкоцитоз (15-20 тыс)/тромбоцитоз, иногда оба

иногда оба


Слайд 33 Дифференциальный диагноз – вторичные эритроцитозы
При всех вторичных -

Дифференциальный диагноз – вторичные эритроцитозыПри всех вторичных - ↑ эритропоэтинБолезни легкихПороки

↑ эритропоэтин
Болезни легких
Пороки сердца
Хроническое отравление СО
Курильщики
Ожирение (диафрагма не участвует

в акте дыхания)
Высокогорье
Стеноз почечных артерий
Гипернефрома (↑ Hb – часто первый признак)
Гепатоцеллюлярная карцинома (эритропоэтин вырабатывается в печени)

Слайд 34 Лечение
Кровопускание до нормализации Hb (> 500 мл)

Лечение Кровопускание до нормализации Hb (> 500 мл) раз в месяц

раз в месяц – раз в пол-года
При высоком тромбоцитозе

- гидреа

  • Имя файла: hronicheskie-mieloproliferativnye-zabolevaniya.pptx
  • Количество просмотров: 93
  • Количество скачиваний: 0