Слайд 2
Поражение нервной системы при системной красной волчанке
Неврологические нарушения
часто являются первыми и достаточно долго единственными признаками СКВ.
Одной
из главных причин поражения ЦНС при СКВ является сосудистая патология, которая включает:
васкулопатию с гиалинизацией сосудов, периваскулярным лмфоцитозом и эндотелиальной пролиферацией,
тромбозы и преимущественно васкулиты,
инфаркты и геморрагии, преимущественно в поверхностных слоях коры головного мозга.
Возможно непосредственное поражение мозгового вещества антителами, доказано также отложение иммунных комплексов в хориоидальном сплетении.
Слайд 3
Расстройства нервной системы представлены в виде следующих синдромов:
церебрального
(менингоэнцефалит);
церебрально-спинально-корешково-периферического (энцефаломиелополирадикулоневрит);
церебрально-периферического (энцефалополиневрит);
периферического (полиневрит).
Слайд 4
Наиболее частым вариантом цереброваскулярных нарушений являются ТИА (транзиторные ишемические
атаки ) в каротидном (джексоновские эпилептические припадки, пирамидные симптомы,
нарушения речи) и/или вертебро–базилярном (головокружения, нистагм, диплопия, тошнота, рвота) бассейнах.
Инсульты возникают реже и, как правило, вызваны вторичными патогенетическими механизмами
Слайд 5
При высокой активности СКВ развивается синдром псевдоопухоли мозга (внутричерепная
гипертензия без очагового неврологического дефицита), с диффузными головными болями,
тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью. Обследование выявляет застойные диски зрительных нервов.
Слайд 6
Клинические признаки невропатий обычно нарастают постепенно, на фоне
активных проявлений заболевания, редко встречаются в дебюте.
Поражения периферической нервной
системы при СКВ проявляется:
хронической или подострой симметричной дистальной сенсорной, сенсорно-моторной полиневропатией или полирадикулоневропатией,
синдромом Гийена-Барре,
острой или подострой мононевропатией,
туннельными синдромами,
множественной мононевропатией,
плексопатией (отдельные наблюдения),
поражением черепных нервов, в том числе бульбарным парезом
невритом зрительного нерва (очень редко)
Слайд 7
Таким образом, неврологическая симптоматика при ЦНС-люпусе очень разнообразна
и включает помимо выше перечисленной:
1. головную боль разного характера
и локализации, наиболее часто проявляющаяся как мигрень, устойчивая к анальгетикам, но отвечающая на лечение кортикостероидами;
2. общую слабость, головокружение, носящее преимущественно несистемный характер, шум в голове, вестибуло-координаторные нарушения,
3. гиперкинезы (хорея и др.) ;
4. судорожный синдром (эпиприступы - большие, малые, по типу височной эпилепсии).
Слайд 8
Развивающийся в рамках СКВ антифосфолипидный синдром сам по себе
может вызывать хорею, эпилепсию, мигренеподобную головную боль, нарушения мозгового
кровообращения (инсульты) и деменцию вследствие множественных инфарктов. Первичная мигрень при СКВ характеризуется рефрактерностью к эрготамину, b–адреноблокаторам, анальгетикам и трициклическим антидепрессантам; хорошие результаты дает назначение глюкокортикоидов.
Слайд 9
Диагностические критерии поражения ЦНС, предложенные Американской ревматологической ассоциацией (АРА),
мало помогают в диагностике, но демонстрируют разнообразие симптоматики.
Слайд 10
Поперечный миелит - редкое, обычно фатальное осложнение СКВ. Острый
поперечный миелит влияет на выживаемость больных СКВ, поэтому его
следует распознавать и лечить как можно раньше.
Слайд 11
Начальными симптомами поперечного миелита являются: онемение и парезы
нижних конечностей, повышение температуры, боли в животе, пояснице. У
женщин репродуктивного возраста при развитии идиопатического поперечного миелита следует иметь ввиду СКВ, так как поперечный миелит может предшествовать яркой клинической картине этого заболевания.
Слайд 12
Наиболее часто при КТ, МРТ головного мозга выявляется
следующая картина: умеренная атрофия коры головного мозга
Широкое распространение в
диагностике поражения ЦНС при СКВ приобрели компьютерная (КТ), магнитно-резонансная (МРТ) и позитронноэмиссионная компьютерная томография головного мозга.
Слайд 13
Наличие кист с наиболее частой локализацией в медиальных
отделах височных долей
Слайд 14
ряд клинических симптомов коррелируют с очаговым поражением головного
мозга,
расширение субарахноидальных пространств с расширением желудочковой системы
и базальных цистерн у больных с СКВ без явной клинической неврологической симптоматики может свидетельствовать о субклинической церебральной патологии.
Слайд 15
Тактика ведения пациентов с нейролюпусом:
1) при поражении
ЦНС больные СКВ должны получать тот же диагностический комплекс
исследований, что и неревматические пациенты с подобной симптоматикой;
2) согласно рекомендациям EULAR, при подозрении на воспалительный генез поражения ЦНС в рамках СКВ к терапии глюкокортикоидами необходимо подключить цитостатики. Как правило, при острых церебральных расстройствах, речь идет о комбинированной внутривенной пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфаном.
При хроническом поражении ЦНС и отсутствии явных экстрацеребральных симптомов, высокой лабораторной активности болезни суточная доза преднизолона составляет 15-20 мг, а циклофосфан вводят по 400 мг в неделю до 1600-2000 мг на курс, затем по 200 мг в неделю в течение года, а иногда нескольких лет.
Слайд 16
Полимиозит-дерматомиозит — системное заболевание соединительной ткани, для которого
характерны воспалительные и дегенеративные изменения мышц, приводящие к симметричной
их слабости и атрофии, главным образом, в плечевом и тазовом поясе
Слайд 17
Для неврологов наиболее удобной является
классификация по Догель
Л. В., где различаются следующие формы:
форма Вагнер —
Унферрихта;
псевдомиопатическая форма;
псевдоамиотрофическая форма;
псевдомиастеническая форма;
миосклеротическая форма;
миалгическая форма
Слайд 18
Дерматомиозит. форма Вагнера-Унферрихта-Хеппа
Излюбленной локализацией болей являются мышцы плечевого
пояса, плеча, сгибательной поверхности бедер голеней, а также жевательные
мышцы и наружные мышцы глаз.
Характерным признаком считается параорбитальная эритема ("очки").
Слайд 19
Синдром поражения мышц характеризуется быстронарастающими парезами и атрофиями,
которые формируются после исчезновения отека и уплотнения мышечной ткани.
Слайд 20
Характерным признаком являются ретракции (укорочение и ригидность пораженных
мышц), объясняемые развитием процесса миосклероза. Иногда развитие дерматомиозита сопровождается
кальцинозом мышц, который выявляется визуально и рентгенологически.
Имеются признаки
поражения нервной системы –
моно- и полиневриты,
вегетативно-трофические
расстройства.
Слайд 21
Полимиозит
Обычно представлен отек мышечной ткани, что приводит к
развитию уплотнения мышц, который впоследствии проходит с развитием атрофии
и парезов, имеющих специфическую формулу распределения.
Слайд 23
Страдают мышцы глотки, жевательные и глазные мышцы. У
детей, как правило, страдают мышцы ног.
Слайд 24
Часто наблюдается утомляемость, которая может носить миастенический или
псевдомиастенический характер, наиболее она представлена при псевдомиастенической форме, которая
является сочетанием двух болезней - миастении и полимиозита. Обычно представлены ретракции различной степени выраженности, приводящие к ограничению движений в том или ином направлении. Особенно они выражены при миосклеротической форме.
Слайд 25
Локализация ретракций носит аддукторно-флексорно-ротаторный характер, то есть представлена,
в основном, в аддукторах, флексорах и ротаторах, а иногда
и повсеместно.
Слайд 26
Страдание нервной системы представлено явлениями радикулоневрита, а также
гипоталамическими расстройствами в виде вегетативно-трофических нарушений и вегетативно-сосудистых пароксизмов.
