Презентация на тему Рассеянный склероз

которого характерно образование множественных рассеянных очагов демиелинизации в головном

и спинном мозге.

и/или вырабатывающих его олигодендроцитов)
Наследственная предрасположенность (риск выше среди

родственников больного РС; ассоциация с некоторыми аллелями генов HLA)
Другие факторы (недостаток солнечного света, гиповитаминоз D,
токсины, хроническая цереброспинальная венозная недостаточность,
алиментарная теория)

от экватора
(«градиент широты»)

РБ 36-45 / 100 тысяч населения

молодом возрасте манифестирует остро или подостро развивающимися очаговыми неврологическими

симптомами (онемения или парестезиями на конечностях или туловище, неустойчивостью при ходьбе, преходящей потерей зрения, двоением, слабостью в конечностях, головокружением). Через несколько дней или недель симптомы обычно полностью исчезают, но спустя несколько недель или месяцев возвращаются вновь, часто в сопровождении новых симптомов. С каждым новым обострением восстановление становится все менее полным, и остаточная симптоматика постепенно «накапливается».

прогрессирующее течение и проявляется медленно нарастающей миелопатией (комбинацией нижнего

спастического парапареза, тазовых нарушений, нарушений глубокой чувствительности).

глаза (ретробульбарный неврит, частичная атрофия диска зрительного нерва); скотомы;

изменение полей зрения; искажение цветов и контрастности
• Симптомы поражения ствола мозга и ЧН (межъядерная офтальмоплегия,
нистагм (горизонтальный, вертикальный либо множественный), диплопия, слабость мимических мышц, бульбарный синдром
Пирамидные: спастический пара- или тетрапарез часто с тазовыми нарушениями (гиперрефлексия и диссинергия МП, позднее – недержание мочи)
• Мозжечковые (статическая, динамическая атаксия, дисметрия, грубый интенционный тремор, скандированная речь)
•Сенсорные: парестезии, гипо- и дизестезии в конечностях, нарушение вибрационной и температурной чувствительности

степени инвалидизации

обратить внимание на наличие рассеянной органической симптоматики - нистагм,

межъядерную офтальмоплегию, легкую дизартрию и оживление нижнечелюстного рефлекса, оживление сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон, клонусом стоп и патологическими стопными знаками (Бабинского и Россолимо в 100% случаев), выпадение поверхностных брюшных рефлексов (при сохранности глубоких брюшных рефлексов), нарушение координации движений, в частности нарушение тандемной ходьбы, интенционный тремор.

по спине и конечностям при наклоне головы кпереди .
Преходящее

нарастание выраженности двигательных и зрительных симптомов после интенсивной физической нагрузки и при повышении температуры (симптом горячей ванны). Причина: при высокой температуре проводимость снижается.
Возможны эпилептические припадки, но чаще отмечаются неэпилептические пароксизмальные феномены, связанные с эктопической генерацией импульсов в зоне демиелинизации (тонические спазмы, гиперкинезы, дизартия, атаксия, боли, парестезии, зуд, двоение, нарушение дыхания)

памяти
депрессия, которая может сменяться эйфорией и снижением критики

течение (наличие 2 обострений продолжительностью не менее 24 ч

с интервалом между ними не менее 1 мес.) либо неуклонно (или ступенеобразно) прогрессирующее течение (на протяжении не менее 6 мес.);
2) признаки многоочагового поражения белого вещества головного и спинного мозга, минимум 2 очагов (если клинически выявляется лишь один очаг, то другие очаги следует попытаться обнаружить параклинически - с помощью МРТ или зрительных вызванных потенциалов, способных уловить субклиническое поражение зрительных нервов);

- 5—50 клеток в 1 мкл, умеренное повышение содержания

белка, обычно не более 1 г/л, и IgG), иногда патологию можно обнаружить лишь с помощью иммуноэлектрофореза, выявляющего олигоклональные антитела;
4) возраст больного
5) отсутствие клинических и лабораторных признаков других заболеваний: сифилиса, васкулитов, СКВ, саркоидоза, фуникулярного миелоза, спиноцеребеллярных атаксий, наследственной спастической параплегии, ОНМК, ОНСК и опухоли, миастении

- аутоиммунные воспалительные заболевания (грануломатозный ангиит, системная красная волчанка,

болезнь Шегрена, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, паранеплас­тические синдромы, острый диссеминированный энцефаломие­лит, постинфекционный энцефаломиелит);
- инфекционные забо­левания (боррелиоз, ВИЧ-инфекция, нейросифилис);
- саркоидоз;
- метахроматическая лейкодистрофия (ювенильный и взрослый типы);
- спиноцеребеллярные дегенерации;
- мальформация Ар­нольда-Киари;
- недостаточность витамина В,2.

Дифференциальный диагноз

склероз Шильдера;
Обзор форм болезни
Формы

началом после перенесенных инфекций или общего недомогания.
Неврологические нарушения

при КСБ неспецифичны и обычно характеризуются пирамидными, мозжечковыми симптомами или снижением зрения.

Обзор форм болезни

Концентрический склероз Бало

лобных долей обширных очагов демиелинизации, отдельные из которых окружены

характерными кольцами, состоящими из зон полного или частичного разрушения миелина. При их микроскопии отмечаются выраженная дегенерация олигодендроцитов, сопровождающаяся их апоптозом, и мелкоклеточные васкулиты

Обзор форм болезни

Концентрический склероз Бало

острым началом, быстро прогрессирующим течением и отсутствием ремиссий.
Неврологические

нарушения при БМ отличаются преимущественным поражением ствола мозга с выраженными двигательными расстройствами (тетраплегия, гемиплегия), бульбарным синдромом (дисфония, дисфагия, дизартрия), глазодвигательными нарушениями (диплопия, парез взора вверх).

Обзор форм болезни

Болезнь Марбурга

функций, страдает острота зрения, развиваются различные виды афазии. Впоследствии

развивается нарушение сознания вплоть до комы, и заболевание заканчивается летально в течение года от начала первых симптомов.

Обзор форм болезни

Болезнь Марбурга

массивный характер, сопровождаются выраженной инфильтрацией макрофагами, некрозом и быстрой

дегенерацией аксонов.

Обзор форм болезни

Болезнь Марбурга

Неврологические проявления полиморфны и включают:
гипертензионный синдром (головная боль,

утренняя рвота);
центральные парезы;
стволовомозжечковый и псевдобульбарный синдром;
снижение зрения и слуха;
быстро развивающуюся деменцию;
судорожные припадки;
психотические расстройства (бред, галлюцинации)

Обзор форм болезни

Болезнь Шильдера

локализованные в сером и белом веществе полушарий мозга, стволе

или мозжечке, которые сопровождаются лимфоцитарной периваскулярной инфильтрацией и пролиферацией микроглии

Обзор форм болезни

Болезнь Шильдера

выраженность воспалительного процесса, обладают иммуносупрессивным действием.
При резистентности – плазмаферез.
В/в

назначение иммуноглобулинов.

средств:
1) рекомбинантных препаратов бета-интерферона [интерферона бета-lb (экставиа), интерферона

бета-la (авонекс, ребиф)];
2) глатирамера ацетата (копаксон);
При неэффективности: новантрон, натализумаб, циклофосфамид.

терапия

Аутологичная трансплантация мезенхимальных, гемопоэтических стволовых клеток.

с ухудшением неврологического статуса за последний год > 1

балла по шкале EDSS
Отсутствие эффекта от предшествующей комбинированной терапии;
Возраст от 18 до 45 лет;
Нормальные возрастно-половые показатели клинико-лабораторного обследования.
Достаточная мотивация пациента.

переохлаждения и перегревания
- рациональное питание
- свести к минимуму

вакцинации
- рациональный двигательный режим
- избегать инфекционных заболеваний
- выработка стрессоустойчивости

Основное направление действий – не позволять реактивацию аутоимунного процесса.