Презентация на тему Синдром Майер-Рокитанского-Кюстер-Хаузера

органов, связанный с нарушением их формирования, вследствие чего полностью

отсутствуют или имеют неправильное строение влагалище и матка. 
Атрезия влагалища или синдром Майер-Рокитанского-Кустер-Хаузера – так называется аномалия половых органов у женщин, при которой наблюдается сращение стенок вагины. Эта патология может носить как врожденный характер (и тогда называется первичной атрезией), либо быть приобретенным заболеванием (что называется вторичной атрезией).

1 случай на 4500 новорожденных девочек.
Если говорить более

конкретно, то синдром характеризуется аплазией матки (полное или частичное недоразвитие органа) и верхних отделов влагалища при нормальном развитии яичников, наружных половых органов и вторичных половых признаков, а также при отсутствии хромосомных аномалий.

однако встречаются случаи и приобретенного заболевания. Врожденная форма представляет

собой следствие неверного формирования плода.
Причиной тому может служить заболевание матери, которое приводит к анормальному формированию мюллеровых протоков, не сливающихся с урогенитальным синусом - например, такие инфекции, как микоплазма, трихомонус, генитальный герпес, уреаплазма, вирус папилломы человека и др.
Врожденная вагинальная атрезия в ряде случаев сопровождается сращением анального отверстия свищевого типа, реже полным заращением ануса. Очень часты сочетания с недоразвитием мочевыводящей системы. 
Приобретенная атрезия чаще всего развивается в результате травм вагины, полученных при операциях или родах, помимо этого к слипанию стенок вагины могут приводить частые воспаления (кольпиты), спринцевания концентрированными дезинфицирующими средствами. В детском возрасте атрезия может возникнуть как следствие инфекционного заболевания – свинки, скарлатины, дифтерии и др.
Очень редко вагинальную атрезию обнаруживают у девочек младенческого возраста. Патология развивается из-за стимуляции цервикальных и вагинальных желез материнскими эстрогенами. В итоге происходит развитие состояния, известного под названием мукокольпос, когда вагина растягивается под давлением переполняющей ее слизи.

открыли составляющие синдрома врожденного нарушения формирования внутренних женских половых

органов. 
В начале XIX века немецкий патологоанатом Август Майер (Mayer A.J.) впервые описал нарушения формирования влагалища или полное его отсутствие у мертворожденных девочек с множественными пороками развития.
Австрийский врач Карл Рокитанский (Rokitansky, Karl von) обратил внимание на случаи патологии, при которых отсутствие матки сочеталось с нормальным функционированием яичников и правильно сформированными наружными половыми органами.
Те же проблемы стали предметом изучения и немецкого хирурга и гинеколога Германа Кюстера (Kuster Hermann). 

мочеполовой системы часто ассоциируется с аномалиями развития скелета (нарушением

строения позвоночника, сакрализацией V поясничного позвонка) и почек (нарушением строения и расположения почек, мочеточников и мочевыделительного канала).
Все описанные формы объединены общим патогенезом, и развитие того или иного варианта зависит от многих факторов внутриутробного развития плода (эмбриональной инволюции мюллеровых производных).
Из-за того, что заявленное заболевание изучалось столькими видными специалистами, оно получило в дальнейшем целый ряд названий: самое полное – синдром Майер-Рокитанского-Кюстера-Хаузера.

крови в вагинальном своде (гематокольпос),
накопление крови в полости

матки (гематометра),
накопление крови в фаллопиевой трубе (гематосальпинкс),
накопление слизи в вагине (мукокольпос)
а также невозможность или ограничения полового сношения. 

наружные половые органы, матка (шейка и тело), трубы и

яичники вполне нормальны по своему строению и работе. 
Хирурги обычно различают формы атрезии по степени и позиции патологии. Таким образом можно говорить о полной или частичной атрезии, располагающейся в нижней, средней или верхней части вагины. Также встречается свищевая форма, при которой в перегородке влагалища обнаруживается отверстие. 

с наступлением первой фазы менструаций наблюдаются резкие схваткообразные боли

внизу живота, но менструальное кровотечение отсутствует.
При гематокольпосе наблюдаются боли ноющего характера, при гематометре — спастические, которые сопровождаются потерей сознания.
Атрезия влагалища может быть выявлена и у младенцев. Когда материнский эстроген стимулирует цервикальные и влагалищные железы, он вызывает мукокольпос, при котором заполняется и перерастягивается влагалище слизистым секретом. Выявляется мукокольпос при жалобах ребенка на болезненное мочеиспускание и выявлении в брюшной полости объемных образований. При атрезии сильное растяжение влагалища приведет к гидронефротическому перестроению верхних путей мочевого отдела.

из-за отсутствий оттоков секретной жидкости наружу, дисбактериозом и кольпитом.
Женщины, которые

ведут половую жизнь, в зависимости от того, какой уровень атрезии наблюдается, при сексуальном контакте испытывают выраженную боль, поэтому он затруднен или невозможен совсем.
Наступление беременности у таких пациенток отсутствует в связи с заболеванием, так как невозможен физиологический родовой акт (на фоне возникновения атрезии во время беременности).

осложнена пиокольпосом, периодическими гнойными выделениями. Ректоабдомиальное исследование — процесс

противовоспалительной терапии, провоцируют опорожнения пиокольпоса.
В случаях, когда дренирующее отверстие отсутствует в перегородке влагалища женщины, быстротечно развивается пиометра, пиосальпинкс и рефлюкс гноя в пустую область брюшной полости.
Стремительный нарастающий характер проявляется фебрилитетом, явлением «острого живота», ухудшением самочувствия. Иногда восходящая инфекция имеет настолько стремительное действие, что при проведении экстренно оказываемой кольпотомии не удается избежать пельвиоперитонита и перитонита

половом отверстии куполообразно выделяющийся гематокольпос;
Ректо-абдоминальное исследование – показывает высокое

расположение увеличенной матки, и при атрезии вагины позволяет обнаружить высоко размещенную, увеличенную матку и трубы. Органы отечны и резко болезненны;
Зондирование - определяет глубину вагинального свода и степень патологии. Обычно этот метод используют непосредственно перед хирургической коррекцией влагалища;
Бактериологическое и микроскопическое исследование мазка – показывает наличие патогенной флоры в половых органах;
Ультразвуковая диагностика (УЗИ) - выявляет наличие, расположение и размеры патологических образований. Особенно хорошо показывает гематометру (пиометру) и гематосальпинкс (пиосальпинкс);
Томография органов малого таза (МРТ) – позволяет определить гематокольпос маленького размера;
Диагностическая лапароскопия - также успешно применяется для диагностики атрезии;
Вагинография - введение контрастного вещества с последующим рентгенографическим исследованием выше зоны поражения. Также дает хорошие результаты.
Урологическое обследование – показано при затрудненном оттоке мочи при наличии свищевого пиокольпоса.

менструальной крови в брюшной полости в случае частичного развития

матки, а также восстановление нормальной половой функции и, по возможности, репродуктивных способностей женщины.
При нагноении кровяного содержимого, скопившегося в «неположенном месте», отмечается повышение температуры тела и создаются благоприятные условия для развития сепсиса и эндометрита, поэтому необходимо срочное оперативное вмешательство.
Как правило, в плановом порядке проводится гистерэктомия. При отсутствии влагалища с целью нормализации половой жизни проводят хирургическую операцию по созданию его искусственного аналога – кольпопоэз.

г. были опубликованы сообщения о 1782 вмешательствах с целью

образования такого искусственного органа. Методики разнообразны и многократно проверены. При наличии показаний используют метод кольпоэлонгации или растяжения влагалища.
С помощью специального протектора понемногу увеличивают имеющуюся полость, доводя её до нормальных размеров. Нередко женщинам с бесплодием, вызванным описанной патологией, помогает не только хирургическое вмешательство, но и курс гормональной терапии.
Неовагина, сформированная неоперативными методами, может просуществовать от нескольких месяцев до полугода. Сочетая методы расширения (дилатации) с хирургической коррекцией, возможно существенно улучшить результаты
В противном случае единственным шансом получить ребёнка становится суррогатное материнство. При синдроме Майер-Рокитанского-Кюстера-Хаузера яичники, как правило, функционируют должным образом и производят полноценные яйцеклетки, которые могут быть использованы для оплодотворения.

чтобы предупредить развитие эндометриоза, приходится удалять все внутренние репродуктивные

органы;
Послеоперационная дилатация занимает достаточно длительный период;
В области пересадки кожи происходит формирование рубца;
Иногда между органами малого таза и неовагиной возникают фистулы;
Возможны гнойные выделения, осложнения в виде воспалительных процессов;
Сужение вагины;
Малая глубина, при которой невозможно полноценное сношение;
Разрывы стенок неовагины;
Рост волос в неовагине;
Опухолевые процессы;
Нарушения любрикации вагины во время полового акта.

Болдуину позволяют достаточно успешно бороться с нежелательными последствиями. В

ходе операции вскрывают перегородку влагалища, опорожняют застойные образования и промывают антисептическими растворами. После этого перегородка иссекается при помощи ножниц. Края разреза по кругу обшиваются натуральным кетгутом, чтобы обеспечить проходимость, емкость и форму неовагины. 
Если у пациентки во влагалище после операции наблюдается скопление крови в фаллопиевых трубах, сначала приходится рассекать брюшную стенку, чтобы удалить гематосальпинкс, затем через вагину опорожняют гематокольпос. После операции пациентка должна регулярно наблюдаться у гинеколога. Не менее важно вести регулярную половую жизнь. Влагалище после операции нуждается в соблюдении строгой гигиены. Если врач находит угрозу повторного сращения или слипания, необходимо провести бужирование вагины (кольпоэлонгация).

пиогематосальпинксе возможно возникновение явлений рефлюкса, то есть заброса инфицированной

крови в брюшную полость. Такие последствия приводят к перитониту;
При атрезии в сочетании с непроходимостью труб может произойти разрыв матки;
Во время нехирургических процедур по дилатации при высокой позиции сращения не исключены травмы стенок матки, мочевого пузыря или прямой кишки;
Достаточно часто возникает чрезмерное рубцевание слизистой, что приводит к развитию повторной патологии;
Иногда наблюдаются восходящие инфекции, перитонит, сепсис, повторное сращение стенок вагины.
Профилактика атрезии врожденного типа подразумевает грамотную подготовку женщин к ходу беременности и информирование о неблагоприятных факторах, способных повлиять на развитие плода. Профилактика вторичной атрезии требует адекватного подхода к лечению воспалительных процессов в органах малого таза, своевременное посещение гинеколога, отказ от частых спринцеваний, грамотное ведение родов и проч.