Презентация на тему Синдром Шерешевского-Тернера

вызванное аномалией половых хромосом. Развитие половых желез нарушается уже

в раннем периоде развития зародыша. Этот синдром встречается с частотой одна на три тысячи родившихся девочек. Во время деления половых клеток родителей нарушается расхождение половых хромосом в результате чего вместо нормального количества Х-хромосом (а в норме у женщины их две), зародыш получает только одну Х-хромосому. Набор хромосом получается неполным.

в результате которого происходят нарушения в структуре Х-хромосомы, сопровождающиеся

аномалиями развития внутренних органов и низкорослостью. Это заболевание как наследственное описано в 1925 году эндокринологом Шерешевским, по мнению которого, оно обусловлено не полным развитием гипофиза в передней его доле и половых желёз с одновременными врождёнными пороками соматического характера. А вот уже Тернером в 1938 году были выделены дополнительные три симптома к общим признакам заболевания. К ним относятся деформации локтевых суставов, имеющиеся на коже кожные складки в виде крыльев и половой инфантилизм.

возникает первичное недоразвитие половых органов. Вместо яичников образуются тяжи

из соединительной ткани, матка недоразвита. Этот синдром может сочетаться с недоразвитием других органов. Уже при рождении девочки обнаруживают утолщение кожных складок на затылке, типичный отек кистей рук и стоп. Часто ребенок рождается маленьким, с низкой массой тела.

Внешний вид ребенка

рост маленький
искривление рук в
области локтевых суставов
оттопыренные уши
маленькая нижняя
челюсть короткая шей с крыло –
видными складками

психотерапевтичес-
хирургия (врождён- ское
ные пороки пластическая гормональные пре-
внутренних хирургия (удаление параты (эстрогены,
органов) крыловидных складок гормон роста)
и т.д.)

применения ростостимулирующей терапии. Это необходимо для того, чтобы нормализовать

рост в более раннем возрасте. На сегодня существует эффективный и безопасный препарат, применяемый для лечения больных с синдромом Шерешевского-Тернера – это рекомбинантный гормон роста (РГР).
Одновременно с этим препаратом пациентам назначают Соматотропин, который увеличивает мышечную массу, улучшает почечный кровоток, повышает сердечный выброс, увеличивает всасывание кальция в кишечнике и обогащает минералами кости
Индукцию пубертата проводят при использовании препаратов с эстрогенами, которые имитируют нормальное половое развитие, лечение надо начинать

Диагностика



Общий анализ

крови УЗИ матки и яичников

суточное выделение с определение полового
мочой эстрогенов и хроматина и кариотипа
гонадотропинов
консультация у
гинеколога

результаты обследования будут следующими: в анализе крови - снижение

количества эстрогенов и повышение гормонов гипофиза (гонадотропинов), особенно фоллитропина. Повышенное суточное выделение с мочой гонадотропинов и снижение эстрогенов.

При ультразвуковом исследовании не находят яичников, матка имеет недоразвитый вид.

При рентгеновском обследовании находят остеопороз (разрежение костной ткани) и различные аномалии развития костного скелета.

Нередко у людей, страдающих данным синдромом, будут встречаться такие заболевания, как сахарный диабет, воспаления толстого кишечника и желудочно-кишечные кровотечения, зоб и тириоидиты.
Окончательно подтверждает диагноз генетическое исследование.

своевременное лечение, то это позволит добиться увеличения роста больного

ребенка. Сам прогноз касательно полового выздоровления неблагоприятный, однако, современная медицина позволяет при своевременно начатом лечении дать возможность таким девочкам в будущем иметь своих собственных детей.

Что касается умственных способностей, то у таких больных проблем с умственным развитием обычно не наблюдается. Поэтому они прекрасно могут справляться с умственным трудом. В то же время им с трудом дается физическая работа и работа, которая связана с большим нервно-психическим напряжением.