Слайд 2
Дыхательная система – одна из самых важных в
человеческом организме, так как обогащение необходимым кислородом происходит именно
при её непосредственном участии. С течением лет человек приобретает массу заболеваний, в том числе и органов дыхания, но, довольно часто встречаются и врожденные аномалии развития органов дыхания, развивающиеся еще во внутриутробном периоде.
Слайд 3
Порок развития органов дыхания может быть:
• Первичный -
обусловленный генетическими изменениями.
• Вторичный, возникающие по причине воздействия на
плод неблагоприятных факторов в период закладки дыхательной системы во время беременности.
Слайд 4
Первичные:
Лёгочная семейная эмфизема – генетически обусловленный недостаток фермента антитрипсина.
Патология выявляется, как правило, в первые месяцы жизни. Типичны
хронические бронхиты и пневмонии, протекающие длительно и тяжело. Характерна постоянная одышка.
Слайд 5
Синдром гемосидероза лёгких – характеризуется отложением в макрофагах альвеол
гемосидерина. Аномалия развития органов дыхания выявляется в возрасте от
двух до пяти лет, когда возникают желтушность кожи и склер, выраженная слабость, кашель с отделением мокроты с прожилками крови, одышка. Болезнь сочетается с анемией.
Слайд 6
Муковисцидоз
Генетически обусловленное нарушение обмена гликозаминогликанов. Поражаются все органы,
которые продуцируют слизь (железы бронхолёгочной системы, кишечника, потовые, половые).
Она становится вязкой, поэтому отделение затруднено. Выявляется в первые месяцы жизни, когда при застое слизи начинаются воспалительные процессы бронхолёгочной системы – рецидивирующие пневмонии и бронхиты. Пациентов постоянно беспокоит постоянный кашель, одышка.
Диагностируется на основании увеличенного количества хлоридов пота в повторно выполненных пробах. Кроме того, необходимо провести генетическое исследование.
Слайд 7
Вторичные.
Отсутствие лёгкого или его доли.
Если патология двусторонняя (отсутствует
только лёгочная ткань или лёгкое с главным бронхом), то
порок несовместим с жизнью. Односторонний дефект характеризуется западением грудной клетки на стороне поражения. Пациенты жалуются на кашель, одышку.
Слайд 8
Синдром Вильямса-Кемпбелла – характеризуется отсутствием хрящей в мелких бронхах.
Дети
с такой патологией рождаются недоношенными. Заболевание проявляется сразу одышкой,
обструктивным синдромом. Впоследствии наблюдается деформация грудной клетки, физическая и умственная отсталость. Прогноз неблагоприятный.
Слайд 9
Недоразвитие сосудов
Аномалии аорты, сонных артерий – из-за сдавливания
сосудами бронхов возникают приступы удушья.
Слайд 10
Кисты лёгкого
Могут быть врождёнными или приобретёнными (паразитарные). При
нагноении кисты образуется абсцесс лёгкого, которые требует лечения в
отделении торакальной хирургии.
Слайд 11
Синдром Картагенера
Характеризуется неподвижностью реснитчатого эпителия в дыхательных путях,
обратным расположением внутренних органов. Сочетается с пороками развития других
органов.
Слайд 12
Трахеопищеводные свищи
Выявляются сразу после рождения, когда ребёнок поперхивается
во время кормления, начинает задыхаться. Сочетается с недоразвитием пищевода.
Аускультативно в лёгких выслушиваются хрипы после кормления. Порок выявляется помощью метода контрастного исследования пищевода.
Также могут наблюдаться добавочные доли лёгкого, опухолевые образования дыхательной системы.
Слайд 13
Диагностика выполняется с помощью комплекса различных исследований: рентгенологического
метода, определения функции внешнего дыхания, фибробронхоскопии, бронхографии, биопсии опухолевых
образований или слизистой оболочки дыхательных путей. В случае наследственно обусловленных дефектов необходимо генетическое исследование.