Презентация на тему Болезнь Иценко-Кушинга

17 (29) декабря 1889 года в селе Софиевка (ныне посёлок городского типа

Днепропетровской области Украины).
В 1907 году поступил на экономическое отделение Санкт-Петербургского университета, которое в 1909 году оставил и поступил в ВМА.
В 1913 году в академической газете «Студенческие годы» появились его статьи «К реформе Военно-медицинской академии 1913 года» и «На перепутье», в которых автор резко критиковал существующую в то время систему обучения. После этого Н. М. Иценко был вынужден покинуть академию и перевестись на медицинский факультет Юрьевского университета, который окончил в 1914 году.

здравоохранения» (№№ 3—4, с. 136) Н. М. Иценко печатает

работу «Tumor hypophisis с полигляндулярным симптомокомплексом, в связи с обозрением вопроса о центральной иннервации вегетативных функций». В ней автор описывает случай опухоли головного мозга с богатой вегетативной и эндокринной симптоматикой, которая представляет собой совокупность отдельтных синдромов: адипозно-генитального ожирения, гипотиреоза, надпочечникового гирсутизма, панастении, «высокой рефлекторной возбудимости всех анализаторов», а также своеобразно проявляющихся «эпилептоидных припадков». Автор подчёркивает, что объяснить эти изменения только патологией гипофиза «было бы искусственно», так как именно в гипоталамусе находятся центры водного, жирового, углеводного обменов. Именно отсюда идут эндокринное ожирение, несахарный диабет, половые, трофические расстройства и другие нарушения желез внутренней секреции. В этой работе Н. М. Иценко впервые обосновывает мысль, что эта «Сложная запутанная картина нарушения обмена веществ» не может быть обусловлена только патологией гипофиза, а является результатом «участия центра вегетации» — гипоталамуса, здесь же лежит исходная точка своеобразных эпилептоидных припадков, входящих в комплекс вегетативных нарушений.

хирургии мозга. Он внёс огромный вклад в развитие нейрохирургии

и его часто называют «отцом современной нейрохирургии».
Этот человек внес легендарный вклад во всю историю развития медицины.
В 1932 году Х. Кушинг на основе исследований 1912 года опубликовал работу, в которой, обобщив литературные сообщения, проведя анализ своих наблюдений, пришёл к выводу, что некоторые опухоли гипофиза могут давать определенный клинический синдром, отличный от эозинофильной аденомы, и назвал его «питуитарный базофилизм». В этой работе, вышедшей в свет лишь спустя несколько лет после работы Н. М. Иценко (1924), синдром «питуитарного базофилизма» с выраженными нарушениями вегетативных функций объясняется не только гипофизарными нарушениями, но и поражением гипоталамуса. Гипоталамо-гипофизарный синдром носит название болезни Иценко-Кушинга.

заболевание, сопровождающееся гиперфункцией коры надпочечников, связанное с гиперсекрецией АКТГ

в результате первичного поражения подкорковых и стволовых структур (таламус, гипоталамус, ретикулярная формация, аденогипофиз) или эктопической продукцией АКТГ опухолями внутренних органов.
От болезни Иценко — Кушинга следует отличать синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) — термин, используемый для обозначения доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени), секретирующих глюкокортикоиды.

патогенетической основой которой является формирование кортикотропиномы или гиперплазии кортикотрофов

гипофиза, сочетающееся с повышением порога чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему влиянию глюкокортикоидов, что приводит к нарушению суточной динамики секреции АКТГ с развитием вторичной двусторонней гиперплазии коры надпочечников и клинически проявляется синдромом тотального гиперкортицизма и снижением секреции лютеинизирующего, фолликулостимулирующего, тиреотропного
Синдром Иценко-Кушинга 1. Опухоль: • надпочечника (кортикостерома, злокачественная кортикостерома, аденома, аденокарцинома); • эктопическая (АКТГ- или кортикотропин-рилизинг-гормон-продуцирующая опухоль); • гонад (липидноклеточные опухоли). 2. Двусторонняя (реже односторонняя) АКТГ-независимая нодулярная гиперплазия коры надпочечников. 3. Прием с лечебной целью глюкокортикоидов или, реже, препаратов АКТГ (ятрогенный, или экзогенный, синдром Иценко-Кушинга).

анамнезе пациентов обоего пола встречаются ушибы головы, сотрясение мозга,

черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС (кортикотропинома). У женщин болезнь Иценко — Кушинга чаще возникает после родов.

Эпидемиология: встречается с частотой 1:100 000 — 1:1 млн населения в год, чаще развивается в возрасте от 20 до 45 лет, иногда в детском возрасте, чаще отмечается у женщин (8:1) в возрасте 20-40 лет. В детском возрасте случаи болезни Иценко-Кушинга выявляют крайне редко. 90% случаев синдрома Иценко-Кушинга в детском возрасте были обусловлены злокачественными опухолями коры надпочечников.

секреции АКТГ. В результате снижения дофаминовой активности, ответственной за

ингибирующее влияние на секрецию кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ, кортиколиберина) и адренокортикотропного гормона (АКТГ) и повышение тонуса серотониновой системы, нарушается механизм регуляции функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и суточный ритм секреции КРГ—АКТГ—кортизола; перестаёт действовать механизм «обратной связи» с одновременным повышением концентрации АКТГ, гиперпродукцией кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников; пропадает реакция на стресс — повышение уровня кортизола на фоне воздействия инсулиновой гипогликемии. Хроническая длительная кортизолемия ведёт к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма.
В большинстве случаев обнаруживают аденому гипофиза. Макроаденомы встречаются в 10 % случаев, остальные представлены микроаденомами гипофиза, которые визуализируются только с помощью компьютерной томографии или хирургической диагностической аденомэктомии (у небольшой части пациентов опухоль не обнаруживается — гистологическое исследование обнаруживает только гиперплазию базофильных клеток гипофиза). В настоящее время окончательно не доказано являются ли аденомы гипофиза при болезни Иценко — Кушинга первичным поражением аденогипофиза или их развитие связано с расстройствами вышележащих отделов ЦНС.

очередь диспластическое ожирение («кушингоидное»), которое наблюдается практически у всех

больных и характеризуется своеобразным перераспределением жировой клетчатки (даже при отсутствии ожирения при очень тяжелых формах заболевания) – избыточное отложение жира отмечается в верхней половине туловища при сравнительно тонких конечностях (мышечная атрофия).

цианотическим оттенком («матронизм»).
Кожные покровы истончаются, становятся сухими. На

коже появляются гиперпигментация, многочисленные высыпания типа акне, а также ярко-багровые или фиолетовые стрии. Стрии располагаются преимущественно на животе, молочных железах, боковых поверхностях туловища, внутренних поверхностях бедер, плечах.
В отличие от других видов ожирения, на тыльной стороне кисти истончаются кожа и жировая клетчатка

оволосение, аменорею.

лобке, спине и поясничной области.

наличие выраженного остеопороза (особенно в грудном и поясничном отделах

позвоночника). Пациенты выглядят слабыми, сутулыми, становятся меньше ростом (за счет компрессии позвонков), возникает сонливость, боль в костях, ухудшается память.

мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.

сахарного диабета.
Возможно развитие мочекаменной болезни.
Иногда возникают нарушение сна, эйфория,

депрессия.
Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых
Гипокалиемия различной степени выраженности. Стероидная миопатия и кардиопатия.
Количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено.
Психические нарушения (депрессия, эйфория).

может быть прогрессирующим (развитие всей симптоматики за 6–12 мес) и торпидным

(симптомы постепенно нарастают в течение 3–10 лет).

в суточной моче, кортизола и АКТГ в плазме крови (наиболее достоверно ночное

повышение); при макроаденомах гипофиза — увеличение размеров турецкого седла;
остеопороз позвоночника и других костей скелета; поданным оксисупраренографии или компьютерной томографии-увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне; по данным сцинтиграфии надпочечников после введения 19-йод-холестерина отмечается увеличение контуров двух надпочечников, при наличии опухоли — одного. Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ: при наличии опухоли надпочечника содержание 17-ОКС в суточной моче при введении этих веществ не изменяется, а при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается после введения дексаметазона (более чем на 50%) и повышается после введения АКТГ и метопирона (в 2–3 раза от исходного уровня).

новых методов визуализации гипофиза и надпочечников (ультразвуковое исследование, компьютерная,

магнитно-резонансная томография) в настоящее время позволяют установить точную локализацию опухоли, ее размеры, взаимоотношения с окружающими тканями, направление роста и выбрать оптимальный метод лечения в каждом конкретном случае. Терапию при болезни Иценко-Кушинга рекомендуется проводить в условиях специализированного эндокринологического стационара. Наиболее оптимальным методом лечения болезни Иценко-Кушинга на сегодня остается селективная транссфеноидальная аденомэктомия. Показанием для проведения нейрохирургической операции служит четко локализованная аденома гипофиза (по данным компьютерной или магнитно-резонансной томографии). Противопоказание – крайне тяжелая форма болезни Иценко-Кушинга или наличие у пациента тяжелых соматических заболеваний. При четко локализованной опухоли гипофиза независимо от ее размеров транссфеноидальная аденомэктомия дает положительные результаты у большинства больных, не требует продолжительной заместительной терапии и обеспечивает относительно быстрое восстановление гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений. После проведения аденомэктомии в 70-80% случаев наступает ремиссия заболевания, в 12-20% может возникнуть рецидив.

который предполагает разрушение гиперплазированного вещества надпочечника путем введения склерозирующих

веществ под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии (селективная флебография, реже – чрескожно). В качестве склерозирующего вещества обычно используют смесь 96% раствора этанола и 76% раствора урографина в соотношении 3:1. Количество вводимой жидкости определяется степенью гиперплазии надпочечника и его объемом. Как правило, деструкция надпочечников не применяется в качестве самостоятельного метода лечения (обычно в сочетании с лучевой терапией или аденомэктомией). При отсутствии данных, подтверждающих наличие аденомы гипофиза, считается целесообразным проведение протонотерапии на область гипофиза, которую часто сочетают с односторонней адреналэктомией. Медикаментозная терапия при болезни Иценко-Кушинга заключается в применении препаратов, подавляющих секрецию АКТГ (центрального действия – вещества дофаминергического действия, антисеротониновые ГАМК-эргические препараты) и блокаторов биосинтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Последние подразделяют на средства, которые блокируют биосинтез кортикостероидов и вызывают деструкцию кортикальных клеток (производные орто-пара-дифенилдихлорэтана) и которые блокируют только синтез стероидных гормонов (производные аминоглютетимида).

после подтверждения диагноза болезни Иценко-Кушинга (как перед операцией, так

и после проведения протонотерапии либо хирургического вмешательства).
На фоне лечения основного заболевания обязательно проводится симптоматическая терапия: – гипотензивными лекарственными средствами (ингибиторы АПФ, спиронолактон); – препаратами калия; – сахароснижающими препаратами (в случае необходимости); – средствами для лечения остеопороза (препараты, снижающие резорбцию костной ткани – кальцитонины) и бисфосфонатами (этидронат-ксидифон, памидронат, клодронат); активными формами витамина D; препаратами, стимулирующими костеобразование, анаболическими стероидами; – антидепрессантами, седативными средствами (при необходимости); – витаминотерапия. Проведение двусторонней адреналэктомии (которая используется в последние годы реже, однако абсолютным показанием для ее выполнения является тяжелое течение заболевания и невозможность компенсировать состояние другими имеющимися способами) ведет к возникновению у пациента хронической недостаточности надпочечников, которая требует пожизненной заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами. Больные нуждаются в динамическом наблюдении эндокринолога, им рекомендуется избегать тяжелой физической нагрузки, работы в ночную смену.

– сочетанием первичной хронической недостаточности надпочечников (после хирургического лечения

или длительного применения хлодитана) с прогрессирующей кортикотропиномой гипофиза. Для синдрома Нельсона характерны все признаки первичного гипокортицизма на фоне высокого уровня секреции АКТГ. Магнитно-резонансное исследование подтверждает наличие быстро растущей макроаденомы гипофиза. Методами выбора являются транссфеноидальная аденомэктомия либо протонотерапия на область гипофиза. Для заместительного лечения целесообразно назначение дексаметазона в невысоких дозах (0,125-0,25 мг) в сочетании с преднизолоном или кортизоном. Во всех случаях необходимо применять мощный минералокортикоидный препарат 9-альфа-фторкортизол. Следует отметить, что в клинической практике отмечают случаи индивидуальной восприимчивости пациента к тому или иному препарату, применяемому для заместительной терапии. К сожалению, в аптечной сети не всегда можно найти лекарственное средство, которое подходит конкретному больному и при применении которого достигается наилучшая как клиническая, так и метаболическая компенсация недостаточности надпочечников, поскольку не все препараты этой группы зарегистрированы в Украине. При наличии опухоли надпочечника проводят хирургическое удаление пораженной железы с последующей временной заместительной терапией. При злокачественной опухоли, если не выявлено метастазов или обнаружены единичные метастазы, осуществляют удаление надпочечника с последующим назначением хлодитана в течение длительного времени (при необходимости – в сочетании с глюкокортикоидами). После хирургического вмешательства все больные нуждаются в длительном наблюдении эндокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога.