Слайд 2
Геморрагический васкулит
Распространенное в детском возрасте заболевание, в основе
которого лежит множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза: поражаются сосуды
кожи, суставов, брыжейки, слизистой оболочки кишечника, почек.
Слайд 3
Геморрагический васкулит
Частота - от 2,3 до 2,6 на
10.000 детского населения.
Слайд 4
Геморрагический васкулит.
Этиология и патогенез.
ГВ относится к классическим иммунокомплексным
заболеваниям - в его основе лежит 3 - ий
тип иммунопатологических реакций.
Образуются низкомолекулярные ЦИК, которые не подвергаются фагоцитозу, активирую комплемент по альтернативному пути,
Слайд 5
Геморрагический васкулит.
Этиология и патогенез.
дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к
развитию микротромбоваскулита.
Провоцирующие факторы:
вирусные;
бактериальные инфекции;
ожоги;
прививки.
Слайд 6
Геморрагический васкулит.
Этиология и патогенез.
80 % ИК маркируются как
IgA;
20 % IgG (ГВ протекает более тяжело, имеет худший
прогноз из - за более тяжелого поражения почек).
Слайд 7
Геморрагический васкулит.
Этиология и патогенез.
Изменения в гемостазе:
1. Активация тромбоцитов,
повышение их агрегационной функции.
2. Выраженная гиперкоагуляция, в тяжелых случаях
снижение АТ III, что приводит к вторичному тромбофилитическому состоянию,
Слайд 8
Геморрагический васкулит.
Этиология и патогенез.
гепаринорезистентности, повышению в крови белков
острой фазы.
3.Тромбинемия, которая подтверждается этаноловым, протаминсульфатным тестом, ортофенантролиновым.
4. Повышение
уровня фактора Виллебранда, отражающего тяжесть
Слайд 9
Геморрагический васкулит.
Этиология и патогенез.
и распространенность поражения эндотелия сосудов.
5.Депрессия
фибринолиза.
6. Кишечное кровотечение, гематурия являются следствием некротических изменений, дезорганизации
сосудистой стенки.
Слайд 10
Геморрагический васкулит.
Клиника.
Кожный;
Суставной;
Абдоминальный;
Почечный синдромы.
Слайд 11
Геморрагический васкулит.
Клиника.
Кожный: множественной симметрично расположенной папулезно - геморрагической
сыпью на передней поверхности голеней, вокруг голеностопных и коленных
суставов. Не исчезает при надавливании, оставляет пигментные пятна.
Слайд 12
Геморрагический васкулит.
Клиника.
Суставной: второй по частоте; летучие боли разной
интенсивности в крупных суставах; чаще поражаются голеностопные суставы, коленные
и локтевые, редко - суставы кисти и позвоночника; может возникать припухлость, сглаженность. Купируется за 3 - 6 дней.
Слайд 13
Геморрагический васкулит.
Клиника.
Абдоминальный:50 - 70 % детей; сильные, схваткообразные
локализованные боли в животе; тошнота, рвота, кищечное кровотечение, обусловленное
тромбозами микрососудов и некротическими изменениями слизистой оболочки кишечника.
Слайд 14
Геморрагический васкулит.
Клиника.
Диспепсическим синдромом: тошнотой, рвотой, задержкой стула.
Почечный синдром
- встречается у 1/4 - 1/2 больных. ХПН составляет
20 - 30 %. По клиническим проявлениям выделяют: гематурический, нефроти-ческий, смешанный и быстропрогрес-сирующий варианты нефрита.
Слайд 15
Геморрагический васкулит.
Клиника.
Наиболее чаще встречается гематурическая форма, которая характеризуется
макро- и микроге-матурией без нарушения функции почек. Чаще появляется
на 2 - 3 неделе с момента начала заболевания. Другие варианты нефрита проявляются протеинурией,
Слайд 16
Геморрагический васкулит.
Клиника.
цилиндрурией, гипопротеринемией, гипоальбуминемией, гиперхолесте-ринемией. Повышение артериального давления
встречается крайне редко.
Слайд 17
ДИАГНОСТИКА ГВ.
Клиника.
ОАК обычно в пределах нормы, однако при
абдоминальном синдроме - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево,
при кровотечении - постгеморрагическая анемия.
Общий анализ мочи для исключения
Слайд 18
ДИАГНОСТИКА ГВ.
поражения почек.
Б/х анализ крови с определением
креатинина, мочевины, белка и др.
Гемостазиограмма (коагулограмма): АПТВ, этаноловый, протамисуль-фатный
тест, ортофенантролиновый, ПДФ, РФМК, ФА, АТ III, фактор Виллебранда, адгезивно-
Слайд 19
ДИАГНОСТИКА ГВ.
агрегационная функция тромбоцитов.
Слайд 20
ЛЕЧЕНИЕ.
Госпитализация в стационар.
Диета: исключить кофе, какао, шоколад, цитрусовые.
Избегать
назначения: сульфани-амидов и АБ, если нет очагов инфек-ции.
Не оправдано
применение рутина, викасола, хлорида кальция,
Слайд 21
ЛЕЧЕНИЕ.
антигистаминных препаратов.
ГКС усиливают гиперкоагуляцию, вызывают депрессию фибринолиза. Показаны
при молнеиносных формах в дозе 15 - 20 мг/кг/сутки
в/в и нефротическом синдроме.
Дезагреганты: курантил, трентал и нестероидные
Слайд 22
ЛЕЧЕНИЕ.
противовоспалительные препараты.
Курантил в дозе 2 - 4 мг/кг/сутки
- подавляет первую волну агрегации тромбоцитов, индуцированную АДФ, коллагеном
и адреналином.
Трентал ингибирует флсфодиэстеразу в тромбоцитах и эритроцитах, ослабляет агрегацию
Слайд 23
ЛЕЧЕНИЕ.
эритроцитов, расширяет микро-сосуды, улучшает микроциркуляцию, снабжение тканей кислородом.
Доза 2 - 3 мг/кг/сутки.
Индометацин блокирует циклоокси-геназу тромбоцитов и
снижает выра-ботку тромбоксана А 2 - мощного индуктора агрегации. Доза 2 - 4
Слайд 24
ЛЕЧЕНИЕ.
мг/кг/сутки. Длительность 10 - 14 дней.
Лучший эффект наблюдается
при сочетанном применении препаратов: курантил + трентал, курантил +
индометацин.
Хороший дезагрегационный эффет наблюдается при назначении тиклида
Слайд 25
ЛЕЧЕНИЕ.
в дозе 200 мг/сутки.
Гепарин показания:1) наличие рецидивирующей сливной
сыпи, абдоминального и почечного синдромов;
2)наличие гиперкоагуляционного синдрома;
3)положительные паракоагуляцион-
Слайд 26
ЛЕЧЕНИЕ.
ные тесты. Стартовая доза гепарина - 400 Ед/кг/сутки,
при отсутствии эффекта дозу повышают ступенеобразно по 100 Ед/сутки
до 700 - 800 Ед/сутки. Оценивают эффективность:а)улучшение клинического состояния и б) по коагулограмме: гипокоагуляция.