Слайд 2
Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего
мозга.
Большинство случаев приходится на типы 1 и 2.
Слайд 3
Мальформация Киари-1- это
первичная эктопия мозжечка, т.е. аномалия мозга,
при которой имеется только каудальное смещение мозжечка с вклинением
миндалин ниже большого затылочного отверстия.
Могут быть гидромиелия и сирингомиелия шейного отдела. .
Слайд 4
Средний возраст клинического проявления -41 год
(пределы-12-70 лет).
Основные
жалобы:
- боль в шейной или затылочной области, слабость, гипестезия
и онемение верхних конечностей, атаксия, диплопия, звон в ушах, рвота, дизартрия, обмороки, икота, гипергидроз лица, головокружение.
Слайд 5
Клиническая картина представлена 3
группами симптомов:
1.Синдром сдавления в
большом затылочном отверстии:
атаксия, кортико-спинальные и чувствительные нарушения, паралич
нижних ЧМН, выраженная головная боль;
2.Синдром центрального поражения спинного мозга:
диссоциированные чувствительные расстройства (потеря болевой и температурной чувствительности при сохраненной поверхностной и глубокой ), признаки поражения длинных проводящих путей (сирингомиелитический синдром)
3.Мозжечковый синдром:
атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия
Слайд 6
ДИАГНОСТИКА:
методом выбора является МРТ:
-вклинение миндалин мозжечка
ниже большого затылочного
отверстия на 5 мм и более;
-сирингомиелия (в 20-30%
случаев);
-вентральная компрессия ствола мозга;
Слайд 8
ЛЕЧЕНИЕ:
1. Пациентов с неврологической симптоматикой при Киари-1 необходимо
оперировать как можно раньше ( Декомпрессия задней черепной ямки
с коагуляцией миндалин мозжечка и пластикой твердой мозговой оболочки).
2. Асимптоматичных пациентов необходимо наблюдать до появления симптомов заболевания
Слайд 9
ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ
ОПЕРАЦИЙ ПРИ
КИАРИ-1:
-УГНЕНТЕНИЕ ДЫХАНИЯ И АПНОЭ;
-ЛИКВОРЕЯ;
-ВКЛИНЕНИЕ ПОЛУШАРИЙ
МОЗЖЕЧКА;
-ПОВРЕЖДЕНИЯ ЗАДНЕЙ
НИЖНЕЙ
МОЗЖЕЧКОВОЙ АРТЕРИИ;
Слайд 10
МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ-2-
это патология, сопровождающаяся каудальной дислокацией цервико-медуллярного сочленения,
моста, 4 желудочка и продолговатого мозга.
Обычно сочетается с миеломенингоцеле
(spina bifida occulta или aperta) и внутренней гидроцефалией.
Слайд 12
Клинические проявления связаны с дисфункцией ствола мозга и
нижних черепно-мозговых ядер:
Приступы апноэ, стридор, аспирация, слабость верхних конечностей,
тетрапарез, нистагм, дисфония, слабость лицевой мускулатуры, дисфагия.
Во взрослом возрасте манифестация заболевания наблюдается редко.
Слайд 13
Диагностика и лечение такие же как при типе
1.
Осложнения после операций:
-остановка дыхания
-менингит/вентрикулит
-аспирация
Слайд 15
МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ-3
- это смещение структур задней черепной ямки
с вклинением мозжечка в шейный канал, часто сопровождающееся с
шейным или затылочным энцефалоцеле. Является наиболее тяжелой формой. Встречается редко.
Обычно не совместим с жизнью.