Слайд 2
5 основных базальных ганглиев:
Скорлупа (Ск) – putamen
Хвостатое ядро
(ХЯ) – n. caudatus
Бледный шар (БШ) – globus pallidum
Черная
субстанция (ЧС) – substantia nigra
Субталамическое ядро (СТЯ) – n. subthalamicus
Слайд 4
Структурная организация
базальных ганглиев
Ск
Хя
стриатум
Ск
БШ
Чечевицео-
бразное
ядро
БШ
БШн
БШв
ЧС
ЧСк
ЧСр
Слайд 5
Стриатум и корковая афферентация
Моторные отделы коры (первичная моторная,
премоторная, дополнительная моторная)
Сенсорные (за исключением первичной зрительной и первичной
слуховой зон)
Ассоциативные отделы коры (префронтальная кора, задние отделы теменной коры)
Лимбические и паралимбические отделы коры (передняя поясная кора)
Слайд 6
Афферентная система стриатума:
Большинство областей коры больших полушарий
Центральные интраламинарные
ядра таламуса
Компактная часть черной субстанции и другие ядра вентральной
области покрышки среднего мозга
Ядра шва среднего мозга
Голубое пятно
Слайд 7
Эфферентная система стриатума
стриатум
Бледный шар
Ретикулярная часть
черной субстанции
таламус
Спинной мозг
Слайд 8
Экстрапирамидные нейротрасмиттерные системы
кора
Зрительный
бугор
Базальные
ганглии
Средний мозг
Locus coeruleus
Ядра шва
Варолиев
мост
мозжечок
Спинной мозг
Продолговатый
мозг
ГЛУ
ГЛУ
ГЛУ
ГЛУ
ГЛУ
ГЛУ
ГАМК
ГАМК
ГАМК
ГАМК
ГАМК
ГАМК
ГАМК
ГАМК
ГАМК
ДА
НА
НА
СЕР
СЕР
В-воР
В-воР
АСП
ДА
А
Слайд 9
НОРМА
КОРА
ТАЛАМУС
ЦМ||ВП/ВЛ
ППЯ
СТРИАТУМ
БШн
СТЯ
ЧСк
БШв
ЧСр
Ствол
Спинной мозг
D1
D2
Слайд 10
БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА
КОРА
ТАЛАМУС
ЦМ||ВП/ВЛ
ППЯ
СТРИАТУМ
БШн
СТЯ
ЧСк
БШв
ЧСр
Ствол
Спинной мозг
Слайд 11
БАЛЛИЗМ
КОРА
ТАЛАМУС
ЦМ||ВП/ВЛ
ППЯ
СТРИАТУМ
БШн
СТЯ
ЧСк
БШв
ЧСр
Ствол
Спинной мозг
Слайд 12
ХОРЕЯ
КОРА
ТАЛАМУС
ЦМ||ВП/ВЛ
ППЯ
СТРИАТУМ
БШн
СТЯ
ЧСк
БШв
ЧСр
Ствол
Спинной мозг
Слайд 13
ДИСТОНИЯ
КОРА
ТАЛАМУС
ЦМ||ВП/ВЛ
ППЯ
? СТРИАТУМ ?
БШн
СТЯ
ЧСк
БШв
ЧСр
Ствол
Спинной мозг
Слайд 14
Изменения активности прямого, непрямого пути и таламокортикальных нейронов
при различных экстрапирамидных синдромах
Слайд 15
4 класса вставочных нейронов
Крупные холинергические нейроны (составляют 1-5%
всех вставочных нейронов)
ГАМКергические вставочные нейроны, содержащие парвальбумин
ГАМКергические вставочные нейроны,
содержащие кальретинин
Соматостатинергические вставочные нейроны, содержащие нейропептид G, синтазу окиси азота (NO)
Слайд 16
Выделяются следующие нозологические группы ЭП заболеваний:
первичные, включающие заболевания
дегенеративного характера, при которых ЭП синдром является единственным или
доминирующим;
мультисистемные дегенеративные заболевания ЦНС, проявляющихся ЭП нарушениями и поражением других систем – пирамидной, мозжечковой и вегетативной;
вторичные или симптоматические, вызванные известной причиной (сосудистая, токсическая, инфекционно-аллергическая, дисметаболическия и т.д.).
Слайд 19
Классификация гиперкинезов
Феноменологическая
По локализации и распространенности
По механизму возникновения
Этиологическая
Слайд 20
По характеру возникновения
Спонтанные (хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии)
Акционные
или кинезиогенные, провоцирующиеся произвольными движениями (некоторые виды пароксизмальных дискинезий,
кинетический тремор, дистония)
Рефлекторые, провоцирующиеся внешними раздражителями (рефлекторая миоклония)
Слайд 21
По двигательному рисунку
Ритмические, вызываемые периодическими альтернирующими или синхронными
сокращениями мышц-агонистов и антагонистов (тремор, миоритмии)
Преимущественно тонические (медленные), вызываемые
одновременным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (дистония, атетоз)
Преимущественно клонические (быстрые, мобильные, фазические), вызванные сокращением одной из мышц или ее части (миклонии), или довольно сложных по организации движения, структурно приближающихся к нормальному двигательному акту (хорея, тики)
Слайд 22
По временным характеристикам
Постоянные
Пароксизмальные (тики, миоклонии, гиперэкплексия, пароксизмальные дискинезии)
Слайд 23
По распространенности
Генерализованные
Сегментарные
Фокальные
мультифокальные
Слайд 24
Классификация гиперкинезов
Феноменологическая
По локализации и распространенности
По механизму возникновения
Этиологическая
Слайд 25
Феноменологическая классификация гиперкинезов
Тремор
Миоклонии
Дистонии
Хорея
Тики
Слайд 26
Тремор
непроизвольные ритмичные колебания движения части тела (чаще
всего конечностей, туловища, головы - титубация), связанные с попеременными
(альтернирующими) или синхронными сокращениями мышц-антагонистов.
Слайд 27
Феноменологическая классификация тремора
Тремор покоя
Тремор действия (акционный тремор)
Особые виды
Слайд 28
Тремор действия
Постуральный – при удержании определенной позы
Кинетический
– дрожание, возникающее при движении
Простой кинетический - возникает при
любом, в том числе и нецеленаправленном движении
Интенционный – возникает только при целенаправленном движении
Изометрический – возникает только при изометрическом сокращении мышц (например, при сжатии кисти в кулак)
Слайд 29
Особые виды:
Тремор “хлопающих крыльев” - астериксис (крупноразмашистый, постуральный,
встречается при гепатолентикулярной дегенерации)
Ортостатический тремор (высокочастотный - 13-18
Гц, постуральный, возникает при стоянии)
Селективный кинетический тремор - возникает при определенных движениях (например, при письме - писчий тремор)
Слайд 30
Частотная характеристика тремора
Низкочастотный (менее 4 Гц)
Среднечастотный (4-7 Гц)
Высокочастотный
(выше 7 ГЦ)
Слайд 31
ДИСТОНИИ
Дистония (мышечная дистония) – синдром, характеризующийся непроизвольными медленными
(тоническими) часто вычурными или повторяющимися быстрыми (тонико-клоническими) движениями, вызывающими
вращение (от лат. torsio – вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.
Слайд 32
ДИСТОНИИ
Дистонический гиперкинез более упорядочен и стереотипен, чем
хореический. Но иногда дистонические спазмы напоминают миоклонию (“клоническая” форма
дистонии) или относительно ритмичный дистонический тремор.
Слайд 33
Классификация дистоний по распространенности
Фокальные дистонии – захватывают небольшую
часть тела: голову и мышцы лица, шею, голосовые связки,
руку или ногу, туловище;
Сегментарные дистонии - вовлекают две и более смежных части тела, например голову и шею, шею и туловище, шею и руку;
Мультифокальная дистония - вовлекает две и более не смежные части тела (например, лицо и ногу, руку и ногу);
Генерализованная дистония - вовлекает обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела.
Слайд 34
ХОРЕЯ
Хорея – непроизвольные, быстрые, хоатичные, нерегулярные по времени
и амплитуде, естественные по форме, но утрированные и бесцельные
мультифокальные движения. В гиперкинезе могут участвовать мышцы лица, глотки, гортани, туловища, конечностей. Некоторые движения напоминают умышленное гримасничанье, кривляния и нарочитые ужимки, они никогда не складываются в координированные действия. Походка становится танцующей (греч. choreia - пляска).
Слайд 35
МИОКЛОНИИ
Миоклонии – непроизвольные внезапные кратковременные отрывистые сокращения отдельных
мышц или мышечных групп.
Слайд 36
Миоклонии разделяются:
По распространенности: генерализованная, мультифокальная, сегментарная и фокальная;
По
механизму возникновения
По патофизиологическому механизму
По локализации генерирующего очага
По временному
рисунку
Слайд 37
По механизму возникновения:
спонтанные миоклонии;
рефлекторные миоклонии, возникающие при
внезапном звуке, вспышке света, прикосновении;
кинетические (акционные) миоклонии, возникающие только
при произвольном движении;
Слайд 38
По патофизиологическому механизму:
позитивные миоклонии, связанные с мышечным сокращением;
негативные
миоклонии, вызванные кратковременным выключением мышечного тонуса (например, астериксис, возникающий
при метаболической, чаще почечной, энцефалопатии, интоксикации антиконвульсантами, повреждении таламуса и среднего мозга);
Слайд 39
По локализации генерирующего очага:
корковая миоклония - является рефлекторной
и кинетической с фокальным или мультифокальным распределением гиперкинеза, преимущественно
вовлекает дистальные отделы конечностей;
подкорковая миоклония - обычно кинетическая, чаще вовлекает мыщцы лица, шеи, верхних конечностей;
стволовая миоклония - бывает генерализованной и преимущественно рефлекторная;
сегментарная миоклония - вовлекает мышцы, иннервируемые одним или несколькими смежными уровнями мозгового ствола или спинного мозга, спонтанная с частотой 1-3 Гц, сохраняется во сне и не провоцируется сенсорными стимулами;
Слайд 40
По временному рисунку:
неритмичная миоклония;
ритмичная миоклония (миоритмия) - напоминает
тремор, но при миоклонии между отдельными мышечными сокращениями отмечаются
определенные интервалы
Слайд 41
ТИКИ
Тики – непроизвольные повторяющиеся быстрые, отрывистые, неритмичные стереотипные
движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или
часть тела и напоминают фрагменты нормальных целенаправленных движений.
В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов тики сохраняются во сне.
Слайд 42
Выделяют тики:
моторные
вокальные
сенсорные
простые
сложные
Слайд 43
К простым моторым тикам относятся:
моргание глаз, подъем век,
наморщивание носа, гримасы, открытие рта, высовывание языка, сжимание платизмы,
подергивания головы, пожимание плечами, выпрямление шеи, подергивания рук, движения пальцами, напряжение мышц живота, движения тазом, сжимание сфинктера мочеиспускательного канала или прямой кишки, сгибание и отведение бедра, пинки ногами, разгибание колена, дорсальное сгибание стопы, движения пальцами ног.
Простые моторные тики могут быть клоническими (например, мигание) и дистоническими (например, зажмуривание).
Слайд 44
К сложным моторным тикам относятся:
покачивание головой, сжимание зубов,
подергивание кисти, щелканье пальцами, хлопки, подпрыгивания, вставания, пинки ногами,
обнюхивание своих рук и предметов, трущие движения, сплевывание, эхопраксия (повторение жестов), копропраксия (воспроизведение неприличных жестов) и др.
Слайд 45
Простые вокальные тики включают сопение, хрюканье, откашливание,
пронзительные крики, вопли, лай, рычание, визжание, зевание, кашель;
сложные
– эхолалию (повторение чужих слов),
копролалию (произношение неприличных слов),
палилалию (повторное произношение самим больным слов и звуков).
Слайд 46
Сенсорные тики представляют собой кратковременные неприятные ощущения, императивно
вынуждающие больного совершать движения именно в том регионе.