ауруларға қарағанда кең таралған, және де үш классикалық, бір
жаңа түрінде кездеседі: спорадикалық түрі(85-90%); жанұялық түрі(10-15%); ятрогендік түрі(1%-ден аз, КЯА-ның жаңа варианты. Сырқаттанушылық көрсеткішінің деңгейі 17-82 жастағы тұрғындардың 1 млн-а шаққанда шамамен 0,5-1,0 құрайды. Кеселдің ұзақтығы бірнеше аптадан 8жылға дейін (роташа есеппен -6ай) созылады. Алғашқы клиникалық көріністері: әрт.рлі дәрежедегі ұмытшақтық, көңіл аудару қабілеттілігінің нашарлауы, кәсіби дағдылығын жоғалту, сирек жағдайда - мінез құлқының өзгеруі, қудалауға ұшырау қорқынышы, кейде бас ауруы, аяқ алысының нашарлауы, бас айналуы байқалады. Кейіннен айқын дизартрия, үдемелі деменция, миоклоникалық атаксия пайда болады. Аурудың үш типшесі анықталған-жеделшелеу, амиотрофикалық және аралық типшесі. Спонгиформды дегенерация, нейрондарлың бұзылуы, астроцитоз дамиды. Амилоидты түйіншіктер ОЖЖ-нің барлық бөлігінде қалыптасуы мүмкін.
Крейтцфельд - Якоб