Презентация на тему Умственная отсталость

в которой принято выделять 4 периода.

Базеля Феликс Платтер
(1537-1614) создал первую классификацию душевнобольных, применяя в

качестве критериев для дифференциации характеристики нарушений интеллекта, эмоций и физического состояния.

Платтер впервые в истории психиатрии
дал совершенно ясное указание на
эндогенное и экзогенное происхождение
расстройств психики.

Он же впервые заявил о
детском слабоумии «стультиции» или
врожденной глупости.

не существовало достаточно
ясного представления о нарушениях психической деятельности у

детей; их возможность просто отрицалась поскольку считалось, что в силу ограниченности жизненного опыта, а также элементарности и сравнительной простоты мозговых актов (что также соответствовало представлениям той эпохи) ребенок гарантирован от психического заболевания, а психическое расстройство может развиться лишь у взрослого человека.


Ɓ начале была известна только одна форма
психического расстройства у детей позднее
определенная как «кретинизм»
(умственная отсталость связанная с
дисфункцией щитовидной железы).

Кретинизм

отсталостью начало изменяться к концу XVIII столетия.
Одним из первых

описал врождённое слабоумие с выделением его разновидностей по степени глубины (идиотия и имбецильность) Дюфур (Dufour) в 1770 году.
Однако до первой половины XIX века для обозначения интеллектуальной неполноценности использовался только один термин – идиотия.
Филипп Пинель (1745-1826), французский врач психиатр, дал свою классификацию душевных болезней, где тупоумие и идиотию он рассмотрел как две особые формы психозов. Пинель – первый психиатр, рассмотревший идиотию как психическое заболевание с остановкой в развитии интеллектуальных и аффективных способностей. Он различил две клинические формы слабоумия – врожденную и приобретенную.

близкое к животному
(дикость, отсутствие всех чувств),

состояние, при котором

есть
некоторые понятия и физические
потребности,

глупость – состояние, если имеются
разум и речь,

имбецилизм – состояние, при котором
у субъекта наблюдается постепенное
ухудшение ранее имевшегося разума.

Он впервые указал, что идиотия – это
не болезнь,

а состояние,
характеризующееся тем, что при нем
умственные способности никогда не
проявлялись или же не развились в
течении жизни.

По его образному выражению, олигофрен - бедняк от рождения, в то время как дементный - это разорившийся богач.
Именно работы Эскироля положили начало клиническому и психологическому изучению слабоумия.

классификации слабоумия – социальный признак:

Идиот – экстрасоциальный субъект, совершенно

не способный принимать участие в жизни общества, не представляет для общества опасности

Имбецил – антисоциальный субъект, неполно и неправильно мыслящий. Имеет определенный уровень активности, вступая в контакт с обществом, является для него опасным и вредным

что к началу XX века сложилось преобладающее убеждение об

отличии врожденного слабоумия от сумасшествия, о неблагоприятной наследственности как о его причине. Были описаны несколько форм степеней врожденного слабоумия, различающиеся по степени выраженности интеллектуального дефекта.

В этот период еще не было единообразной терминологии умственной отсталости, впервые начали описываться ее отдельные формы, представления об этиологии и патогенезе были неопределенными, клинические характеристики отражали интеллектуальную недостаточность и нарушения эмоциональной и волевой сфер. Такое целостное клиническое изучение существенно отличает исследования первого периода развития об олигофрении от работ последующего этапа (Сухарева Г. Е., 1965).

– XX веке.
Первое направление в понимании характера и

сущности слабоумия - анатомо-физиологическое. Представители этого направления клинически исследовали слабоумие.
Они считали, что слабоумие появилось из-за влияния вредностей, нанесенных организму ребенка на разных стадиях его развития.
За рубежом это психиатры: Д. Бурневиль, Б.Морель, Э.Крепелин;
а в России - С.С.Корсаков, В. П. Сербский, А. Н. Берштейн, Г.И.Россолимо, Г.Я.Трошин и другие.

- психолого-педагогическое (А. Бинэ, Т. Симон, Санте де Санктис,

Л.В.Занков, А.Р.Лурия, С.Я.Рубинштейн и другие).

Сторонники этого направления понимали слабоумие как количественное отставание развития ненормального ребенка от развития его нормального сверстника и занимались в основном поиском путей выявления уровня психического развития ребенка.

проблеме, различная терминология потребовали определенной унификации на основе выделения

одного ведущего признака умственного развития ребенка.

Эти мысли привели французского психолога Альфреда Бинэ (1857-1911) и врача Тома Симона к разработке метода тестов и игр. В основу тестов было положено состояние коммуникативной функции речи.

он
считался нормальным.

В ряде случаев задания
оказывались слишком

легкими,
либо непосильными. Это побудило
ввести понятие об умственном возрасте – МА (от англ. Меntal Age) в отличие от хронологического возраста - СА (Chronological Age).
Их несовпадение считалось показателем либо умственной отсталости (МА ниже СА), либо одаренности (МА выше СА).

назвал это
соотношение коэффициентом интеллекта (Intelligence quotient - IQ).

Данный коэффициент получается от деления умственного возраста на физический и умножения полученного результата на 100.
Позже Д.Векслер (1896-1981) разработал (1949) сначала шкалу оценки интеллекта для взрослых, а затем и для детей, в составе которых были как вербальные, так и невербальные тесты.

внедрение тестовых методик, которое оказалось неплодотворным для изучения олигофрении.

Стремясь получить оценку врожденного слабоумия только подсчитыванием «интеллектуального коэффициента интеллекта», исследователи расширяли понятие умственной недостаточности, в то время как во многих случаях невыполнение заданий по предлагавшимся тестам может быть связано с задержкой развития из-за соматической ослабленности или неблагоприятных условий жизни.
В этот период выяснилась возможность возникновения умственной отсталости под влиянием внешних причин.

о слабоумии начала XX века внес немецкий психиатр Эмиль

Крепелин (1856-1926). Он ввел Термин «олигофрения» как синоним понятия «общая задержка психического развития» (Allgemeine psychishe Entwicklungshemmung).

Указывая на клиническое единство
олигофрении как аномалии
развития не только головного
мозга, но и всего организма,
Э.Крепелин подчеркивал, что,
несмотря на сходство
внешних проявлений, олигофрения
представляет собой «пеструю смесь»
болезненных форм самого разного
происхождения.

2 типа больных:
эретичные олигофрены - больные с врожденным

слабоумием, сопровождающимся двигательным беспокойством и раздражительностью;
торпидные олигофрены - больные, отличающиеся тупым безразличием, апатией и заторможенностью. Введенный Э.Крепелином термин «олигофрения» («малоумие») был призван также отграничить обозначаемое им врожденное слабоумие от слабоумия приобретенного - деменции.


Крепелин придерживался традиционной классификации олигофрении по степени дефекта: идиотия, имбецильность и дебильность.
Его учение дало толчок для дальнейших исследований слабоумия как формы врожденной задержки психического развития.

началось несколько позже - в начале XX в. Это

стало предметом широкого изучения не только в медицине (И.П.Кащенко, Г. И. Россолимо и др.), но и в дефектологии, возникшей в 20-е гг. XX в., усилиями Л.С.Выготского. Он раскритиковал те учения о слабоумии, которые умственно отсталого характеризовали с негативной стороны.


Он считал, что в
умственно отсталом
ребенке нужно найти
то здоровое,
незатронутое.

и не может быть констатирован путем простого перечисления симптомов.

Симптом - не признак умственной отсталости, а результат развития умственно отсталого.
Он раскритиковал интеллектуалистическое направление, где на первый план выдвигалась интеллектуальная недостаточность и отрицалось ее значимость и где недостатки выводятся из расстройств аффекта и воли. Выготский считает, что интеллект и аффект едины. Он по своему понимал умственную отсталость, выделяя при этом и разграничивая первичную и вторичную природу дефекта. Первичный – материальная основа умственной отсталости (органические нарушения ЦНС), а вторичная – место умственно отсталого в социальной среде.

в настоящее время, особенно плодотворен. Выявлены и описаны несколько

сотен наследственных синдромов, сочетающихся с умственной отсталостью.
В связи с установлением этиологии различных форм умственной отсталости расширились терапевтические возможности. Успешно осуществляется лечение фенилкетонурии, галактоземии, умственной отсталости, вызванной токсоплазмозом, и др. Наряду с успехами генетического консультирования внедряется дородовая диагностика состояний умственной отсталости.

Увеличилось число социальных, психологических и дефектологических исследований умственно отсталых детей и подростков, значительно расширивших представления о структуре психических нарушений и их адаптивных возможностях.

соответствии с физиологическими и другими механизмами, лежащими в их

основе (ОзерецкийН. И., 1958; Исаев Д. Н., 1965; Мнухин С. С, 1961; Певзнер М. С, 1959; Сухарева Г. Е., 1965; Benda С, 1960; Jervis G., 1959; Mautner H., 1959; Хебер Р., 1959; НП-liard L. Т. и Kirman В. Н.,1965; Penrose L., 1963; Tredgold A., 1956; Clarke Ann. и Clarke A., 1965; Kohler С, 1963 и др.).

Пересмотрено представление об умственной отсталости как о неизменном интеллектуальном дефекте. Имеющиеся у умственно отсталых лиц стабильные психические нарушения постоянно изменяются, однако не исчезая полностью. Стало ясно, что существующая эволютивная положительная возрастная динамика психических нарушений может быть интенсифицирована как коррекционными педагогическими методами, так и медикаментозными средствами. Более того, доказано, что чем раньше и интенсивнее проводится стимуляция психического развития умственно отсталых детей, тем она эффективней. В то же время их социальная адаптация находится в большой зависимости от жизненных обстоятельств, приводя намного чаще, чем у здоровых лиц, к декомпенсациям и невротическим или психотическим расстройствам.

врожденных или рано приобретенных стойких, непрогрессирующих синдромов общей психической

отсталости, проявляющихся в затруднении социальной адаптации главным образом из-за преобладающего интеллектуального дефекта (Исаев Д. Н., 2003).

развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей,

проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей. (МКБ-10, 1992).

здравоохранения, а также ряда отечественных и зарубежных авторов, показатели

распространенности умственной отсталости в популяции колеблются в пределах от 1 до 3 % населения.

место воздействие экопатогенных факторов, а также наблюдаются изолированные социальные

группы, распространенность данной патологии может достигать 7 %.

Среди лиц мужского пола умственная отсталость встречается примерно в 1,5 раза чаще, чем среди женщин.

Подобное соотношение наиболее заметно при легкой степени психического недоразвития, а при выраженных степенях интеллектуальной недостаточности, как правило, количественной разницы между мальчиками и девочками не наблюдается.

– легкая умственная отсталость (IQ от 50–55 до 70),

т. е. они могут получить начальное образование и овладеть несложной профессией.

Около 10 % имеют умеренную умственную отсталость (IQ от 35–40 до 50–55), они способны приобрести несложные знания и навыки.

Около 3–4 % страдают тяжелой умственной отсталостью (IQ от 20–25 до 35–40) и около 1–2 % – глубокой умственной отсталостью (IQ ниже 20 или 25), у них не развиты предпосылки интеллекта (Kaplan H. I., Sadock B. J., 1996).

психическое недоразвитие»,
«психическое недоразвитие»,
«олигофрения».

умственной отсталости.
Под олигофренией обычно понимают дефект, ограниченный в первую

очередь сферой интеллекта.

нервно–психических процессов, в большей степени наблюдаются нарушения подвижности внутренних

процессов в интеллектуально–речевой сфере и в меньше степени — в сенсомоторной.

Деменция — стойкое ослабление познавательной деятельности, приводящее к снижению критичности, ослаблению памяти, уплощению эмоций. Носит програди-ентный характер.
В детском возрасте деменция может возникнуть в результате органических заболеваний мозга, воспалительных заболеваниях мозга, а также вследствие сотрясений и ушибов мозга.

зависимости от основного принципа систематизации:

этиолого-патогенетические;
клинико-патогенетические;

психологические;
реабилитационные.

трем степеням отсталости:

Дебильность является наиболее легкой по степени и

наиболее распространенной формой олигофрении (коэффициент интеллекта 50-69). При отсутствии осложняющих интеллектуальную недостаточность расстройств, а также при ранних и адекватных коррекционных мероприятиях социальный прогноз благоприятен.

Более тяжелой степенью олигофрении является имбецильность (коэффициент интеллекта 20-49). При имбецильности грубо нарушена способность к отвлеченной деятельности и к образованию понятий.

Самая тяжелая степень олигофрении - идиотия (коэффициент интеллекта менее 20) - характеризуется грубым недоразвитием всех психических функций.

форма олигофрении
2. Олигофрения, осложненная нарушениями нейродинамических процессов
3. Олигофрения с

психопатоподобными формами поведения

4. Олигофрения, сопровождающаяся нарушениями работы различных анализаторов

5. Олигофрения с выраженной лобной недостаточностью.

формами поведения
Олигофрения, осложненная
нарушениями в области
отдельных анализаторов
Олигофрения с

выраженной
лобной недостаточностью

Органическая деменция

Шизофреническая деменция

Эпилептическая деменция

Классификация форм олигофрений по
М. С. Певзнер

Деменция

Олигофрения

Клинические формы умственной отсталости

клинико-физиологическая классификация психического недоразвития, предложенная С.С. Мнухиным и дополненная

в дальнейшем Д.Н. Исаевым.

Согласно этой классификации, умственная отсталость подразделяется на четыре формы:

астеническую
атоническую
стеническую
дисфорическую

отличаются несоответствием уровня одних психических процессов по отношению к

другим, что приводит, как правило, к «западению» одних школьных навыков по отношению к другим. У этих больных отмечаются неустойчивое и легко истощающееся внимание, эмоциональная лабильность, выражающаяся в повышенной раздражительности, плаксивости и склонности к быстрой смене настроения.
Дети часто неусидчивы и суетливы (вплоть до расторможенности). У большинства пациентов моторика неуклюжая, неловкая, тонкая координация движений затруднена.
Недостаточен и запас пространственных представлений – дети не могут правильно обозначить такие понятия, как «сбоку», «снизу», «сверху», «справа», «слева» и т.п. При относительно неглубоком интеллектуальном дефекте у большинства больных отмечается значительное затруднение в овладении самыми простыми учебными школьными навыками.

Основной вариант. Помимо общих клинических проявлений никаких других признаков

не наблюдается;

Брадипсихический вариант. Наряду с общими симптомами на первый план выступает замедление психических процессов, выражающееся, в первую очередь, в затруднении мышления и речи;
Дислалический вариант, характеризующийся выраженными расстройствами речи;
Диспрактический вариант. Характерными для данного варианта умствен-ной отсталости являются выраженные нарушения тонкой моторики;
Дисмнестический вариант. На первый план выступают нарушения памяти, которые заметно контрастируют с остальными психическими процессами, относительно более сохранными.

а также нарушенная способность к сосредоточению (гипопрозексия) или практически

полная неспособность к нему (апрозексия).
Больные не в состоянии активно сосредоточиться на какой-либо деятельности, а объекты их внимания меняются очень быстро. Недостаточность психического напряжения (собственно «атония») проявляет себя и в низкой активности этих больных, вялости, а в ряде случаев - и в полной бездеятельности; поведение их непоследовательно и несвязно.
Характерными для этих пациентов являются повторяющиеся стереотипные простые движения или действия – крутят шнурок, рвут на полоски бумагу, открывают и закрывают кран и т.п. Тонкая моторика развита плохо. Можно отметить склонность к повторению одних и тех же слов, гримасничанье. Установление продуктивного контакта с такими детьми крайне затруднено. Этим больным свойственны уплощенность чувств, недостаточная отзывчивость, однако эмоциональные переживания близких людей часто являются для них вполне адекватным воздействием, которое может вызвать ответные чувства.

1. Аспонтанно-апатический вариант. Отличительными признаками этих больных являются особенно

заметное обеднение эмоций, снижение активности, резкое ограничение круга интересов;
2. Акатизический вариант. Для таких детей характерны повышенная суетливость, склонность к постоянному двигательному беспокойству с невозможностью усидеть на месте;
3. Мориоподобный вариант. У этих больных на первый план выступает приподнятое настроение, сочетающееся с двигательной расторможенностью, многоречивостью и дурашливым поведением.

отличаются относительной равномерностью психического недоразвития. Эти дети эмоциональны, общительны,

привязаны к родителям и товарищам.
Характерным для них является плохое непосредственное запечатление наглядного и словесного материла, при этом, несмотря на меньший словарный запас, чем, например, при астенической форме умственной отсталости, такие дети и подростки гораздо лучше приспосабливаются в бытовой жизни.

1. уравновешенный вариант, когда соотношение между интеллектуально-мнестической и эмоционально-волевой

сферами относительно равномерно;
2. неуравновешенный вариант, когда наряду с интеллектуальным дефектом наблюдаются суетливость и эмоциональная неустойчивость.

этих больных к аффективным вспышкам и агрессивному поведению, грубо

расстроенным вниманием (вплоть до апрозексии), своеобразной «прилипчивостью» при общении. Дети с дисфорической формой умственной отсталости раздражительны, капризны, легко возбудимы по малейшему поводу. Часто аффективные вспышки возникают у них и без каких-либо видимых внешних воздействий, могут сопровождаться как агрессией, так и аутоагрессией, разрушительными действиями.

использование раздела F7 (F70 – 79) с уточняющими после

точки цифрами в зависимости от этиологии, а также наличием или отсутствием сопутствующих значительных нарушений поведения.

F-71(IQ35-49) Умеренная умственная отсталость

F-72(IQ20-34) Тяжелая умственная отсталость

F-73(IQниже

20) Глубокая умственная отсталость

F-78 Другие виды умственной отсталости

F-79 Неуточненная умственная отсталость

.0 – отсутствие или слабовыраженные нарушения поведения;

.01 – инфекция, интоксикация;

.02 – травма;

.03 – фенилкетонурия;

.04 – хромосомные нарушения;

.07 – недоношенность;

.09 – не уточненные причины.

(IQ)

(дебильность, раздел F70).
Для легкой умственной отсталости характерна относительно

хорошая механическая память.
Эти больные не проявляют самостоятельности и инициативы в работе (учебе), основную трудность составляет переход к мыслительным задачам, решение которых требует замены привычного способа деятельности новым и еще неизвестным.
Выявляется недостаточная способность к самообладанию и подавлению влечений, импульсивность на фоне повышенной внушаемости и склонности к подражательству.
Таким образом, эти больные в большинстве своем обучаемы (вспомогательная программа школы) и в дальнейшем могут жить самостоятельно. Они могут овладевать целым рядом неквалифицированных профессий, прежде всего, ручного труда, проявляют хорошую бытовую приспособленность к жизни.
Оптимальным возрастным диапазоном для окончательной диагностики дебильности является возраст от 6 до 8 лет.

способны накопить некоторый запас сведений, механическая память у многих

из них достаточна развита.
Такие больные овладевают речью, хотя запас слов у них невелик, речь аграмматична, а понимание и использование речи ограничено.
При легкой имбецильности сознание своего «Я» более или менее развито. Многие из больных эгоцентричны, требуют к себе повышенного внимания, проявляют радость при положительной оценке их действий и обиду, когда их ругают.
При беседе с этими больными можно заметить, что на вопросы, требующие напряжения, они отвечают «не могу», «не знаю», «не хочу».
Объем усваиваемого материала крайне низок. При достаточном моторном развитии пациенты с умеренной умственной отсталостью могут овладевать простыми видами труда, но их работа носит механический характер, они не в состоянии изменить свою деятельность согласно изменившейся обстановке. К самостоятельной жизни эти больные, как правило, не приспособлены и нуждаются в постоянной опеке и в уходе за ними. Оптимальным возрастным диапазоном для окончательной диагностики легкой имбецильности является возраст от 3 до 5 лет.

картина тяжелой умственной отсталости сходна, прежде всего, с симптоматологией

легкой имбецильности.
Отмечается низкий уровень социального функционирования, что проявляется в практически полной невозможности усвоить элементарные школьные знания, бытовые умения и навыки. Обычно эти дети выводятся из системы обучения, в дальнейшем на протяжении всей жизни нуждаются в опеке и постоянном уходе за ними.
Наблюдаются выраженные расстройства моторной сферы, что также затрудняет даже их про-стую социальную адаптацию. Оптимальным возрастным диапазоном для окончательной диагностики легкой имбецильности является возраст от 3 до 5 лет.

является резкое снижение реакции на окружающее.
Больные либо совершенно

не реагируют на все происходящее вокруг, либо дают неадекватные реакции, откликаясь на любой раздражитель, ни на одном из них не задерживаясь. Членораздельная речь отсутствует, в обращенной к ним речи больные воспринимают интонацию, но не понимают смысла. Предоставленные самим себе, многие из них остаются неподвижными, другие находятся в бесцельном постоянном движении, ползают, хватают предметы, могут быть агрессивны или же отмечается аутоагрессия. Состояния двигательного возбуждения возникают периодически и часто без всяких видимых причин. Проявления удовольствия или неудовольствия примитивны. Соматическое благополучие, ощущение сытости приводят к благодушию и спокойствию, а чувство голода или иные неприятные ощущения выражаются в криках с выражением неудовольствия, в ажитации или других сходных проявлениях. В ответ на неизвестное может наблюдаться страх, плач. Час-то отмечаются извращенные или измененные влечения: булимия или же извращения пищевого влечения, гиперсексуальность, например, сопровождающаяся упорной мастурбацией, и др. С глубоким недоразвитием всей психической деятельности коррелируют и различные, в том числе грубые, дефекты физического развития: диспластичность, деформации черепа, пороки и аномалии развития. Нередко наблюдаются и неврологические симптомы, в том числе парезы и параличи. Оптимальным возрастом для диагностики идиотии, особенно с точки зрения прогноза и социальных последствий заболевания, являются первые месяцы (первый год) жизни до 3 лет.

Умственная отсталость глубокая (идиотия, раздел F73).

F78 – другая умственная отсталость - рекомендована к использованию

только в тех случаях, когда оценка уровня интеллектуального развития крайне затруднена или невозможна в связи с сопутствующими сенсорными или соматическими нарушениями (слепота, глухонемота и др.).
Категория F79 – не-уточненная умственная отсталость – используется только при отсутствии достаточной информации о больном, что не позволяет отнести его к какой-либо другой диагностической рубрике.

обобщение
Непонимание скрытого смысла
Механическое заучивание
Хаотично
Бессистемно
Отсутствие смысловых связей
Отсутствие элементарных
процессов мышления

произвольное внимание нестойкое; не прочное запоминание, быстрое забывание, механическая

память сформирована.

Неустойчивое внимание, память
развита недостаточно, нарушено
произвольное запоминание,
механическая память страдает.

Внимание серьёзно нарушено, малый объем памяти.

Внимание и память не развиты.

РЕЧЬ

Запаздывание речи (немота, гнусавость, заикание).

Запаздывание речи на 3-5 лет,
косноязычие,бедный словарный
запас.

Недоразвита устная речь, состоит из отдельных слов, структура слов нарушена, пользуются жестами и нечленораздельными звуками.

Речь заменяется
нечленораздельными звуками.

F70

F71

F72

F73

затруднено ориентирование.
Отстает развитие зрительного,
слухового, тактильного атализаторов, аномалии зрения и

слуха, не ориентируется самостоятельно в ситуации.

Восприятие поверхностно, окружающие предметы воспринимаются и различаются
удовлетворительно.

Психика на низких ступенях развития,
с трудом ориентируются,
не отличают съедобное от несъедобного.

F70

F72

F71

F73

генеративных клеток

Внутриутробные, действующие на зародыш и плод

Перинатальные

и первых 3 лет вне утробной жизни

ЭНДОГЕННЫЕ

ВРОЖДЁННЫЕ ПРИОБРЕТННЫЕ (внутренние)

Крузона, синдром Алера
и др.
Ксеродермические формы
(синдром Рада)
Энзимопатические

формы:
фенилкетонурия, галактоземия, гаргоилизм,
синдром Марфана и др.;

Болезнь Лоуренса- Муна-Барде-Бидля и др.

Обусловленные хромосомными аберрациями

Вызванные мутагенным поражением генеративных клеток родителей

1:500
XXX (трисомия-Х) — 1:1000 (девочек)
ХУУ (синдром дубль-Y) — 1:1000

(мальчиков)
ХХУ (синдром Клайнфелтера) — 1:1400 (мальчиков)
Х0 (синдром Шерешевского-Тернера) — 1:3300 (девочек)
46,5р (синдром «кошачьего крика») — 1:4000
18-трисомия (синдром Эдвардса) — 1:6800
13-трисомия (синдром Патау) — 1:7600.

занимают метаболические, или энзимопатические, расстройства, обусловленные наследственными болезнями обмена

веществ.
фенилкетонурия, или болезнь Феллинга. Наблюдается в 1 случае на 10000 новорожденных, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.
галактоземия,
цитруллинурия,
гаргоилизм,
синдром Лоренса-Муна,
синдром Барде-Бидля,
синдром Крузона и др.

инфекциями, например краснухой беременных
Врожденным сифилисом, токсоплазмозом, листериозом и

другими инфекциями

Гормональными нарушениями и другими эндогенными и экзогенными токсическими факторами

3 лет вне утробной жизни:

Обусловленные иммунологической несовместимостью крови

матери и плода, например, конфликтом
по резус-фактору

Вызванные асфиксией плода новорожденного,
а также родовой травмой

Вызванные перенесенными в раннем детстве инфекциями и черепно-мозговыми травмами

Атипичные, обусловленные врожденной гидроцефалией или краниостенозом, сочетающиеся с ДЦП, недоразвитием отдельных систем головного мозга, тяжелыми нарушениями сенсорных функций

ограничиваться только установлением факта общего психического недоразвития ребенка, поэтому

целью становится формулирование исчерпывающего диагноза, отражающего в первую очередь:
1. оценку выраженности интеллектуального дефекта и его особенностей;
2. клиническую и психологическую характеристику структуры дефекта;
3. наличие коморбидных нарушений;
4. этиологические факторы;
5. степень адаптации к среде;
6. социально-психологические факторы, участвующие в формировании клиники заболевания и его социальной адаптации (абилитации, по Д.Н. Исаеву).

исследования:
1. изучение семейного анамнеза и пренатального развития, течения

родов, периода новорожденности и последующего развития;
2. клиническое обследование больного;
3. генетические исследования;
4. пренатальные диагностические процедуры (амниоцентез, УЗИ и др.);
5. параклинические исследования;
6. использование психологических и педагогических методик.

Диагностика умственной отсталости

является основой, наряду с клинической диагностикой, правильной постановки диагноза.

В ряде случаев необходим расспрос не только одного родственника, но и других близких ребенка.
При сборе анамнестических сведений в первую очередь уточняются данные, касающиеся семейной генеалогии, отягощенности различными наследственными, в том числе психическими, неврологическими, эндокринными заболеваниями, отставанием в психическом развитии других родственников, странностях в их поведении, употреблении ими алкоголя и иных психоактивных веществ, работа на вредном производстве членов семьи ребенка. Необходимым является также получение сведений о протекании беременности у матери с выявлением возможных патогенных воздействий на плод, наличие информации о предыдущих беременностях (наличие самопроизвольных выкидышей, здоровье других детей, осложнения периода беременности).
При сборе анамнеза обязательно затрагивается и процесс течения родов, и постнатальное развитие ребенка в течение первых месяцев и лет жизни.

умственной отсталости.
Включает в себя диагностическую беседу с пациентом

и физикальное исследование.
При проведении диагностической беседы бывают получены основные данные, характеризующие психический статус ребенка. У многих детей с умственной отсталостью наиболее успешно диагностика проводится при сочетании игры и беседы. В этом случае то, что не удается выявить в ходе разговора с больным (понимание метафорической речи, содержания сюжетных картинок, их пересказ, оценка уровня знаний об окружающем мире и мн. др.), можно заметить в процессе игры или обсуждения его рисунков. Не существует единой для всех пациентов с умственной отсталостью схемы проведения диагностической беседы, так как это зависит от возраста пациента, уровня его умственного развития и многих других факторов (например, наличие речи вообще, тугоухость или иные сопутствующие заболевания).

оценить как неврологические симптомы (собственно неврологическое обследование), так и

наличие возможных соматических аномалий, пороков развития, стигм дизэмбриогенеза.
В некоторых случаях выявленная соматическая симптоматика позволяет уточнить время воздействия той или иной вредности, наличие специфических для ряда дифференцированных форм умственной отсталости соматических аномалий.
В целом дети с олигофренией отличаются более низким ростом и массой тела, чем их здоровые сверстники. Обычно также у детей с умственной отсталостью наблюдаются многочисленные стигмы дизэмбриогенеза, такие как неправильная форма ушных раковин, высокое («готическое») нёбо, низкий рост волос, гипертелоризм, неправильный рост зубов и мн. др. При выраженной умственной отсталости часто выявляются и множественные аномалии и пороки развития, среди которых чаще всего отмечаются глазные дефекты, пороки сердца, дополнительные пальцы, глухота, укорочение конечностей, а также увеличение печени и селезенки.

нарушениями обмена, используются различные биохимические методы. Например в случае

подозрения на фенилкетонурию проводится измерение уровня фенилаланина в крови ребенка.
Важным исследованием является в целом ряде случаев пренатальная диагностика умственной отсталости. Эти методы позволяют предупредить рождение неполноценного ребенка, например, в случае хромосомной патологии.
Для пренатальной диагностики используется амниотическая жидкость, которая исследуется на содержание альфа-фетопротеина, для культивирования имеющихся в ней клеток и биохимического анализа.
Раннему амниоцентезу (между 14-й и 16-й нед. беременности) должно предшествовать УЗИ, определяющее внутриутробное положение плода. Подобное исследование позволяет обнаружить, например, двойню или аномалии плода.
Если в крови матери обнаруживается увеличение уровня альфа-фетопротеина, или если предшествующий ребенок был с анэнцефалией, гидроцефалией, то это является показанием для исследования амниотической жидкости на содержание в ней альфа-фетопротеина.

клеток, содержащихся в околоплодной жидкости:

1. предшествующий ребенок с

синдромом Дауна;
2. мать старше 40 лет;
3. предыдущий ребенок имеет дефект, связанный с половой хромосомой;
4. предыдущий ребенок страдает болезнью Тея – Сакса.

Эти показания целесообразно расширить:
• наличие в семье ребенка с любой хромосомной болезнью;
• повторные ранние самопроизвольные выкидыши;
• предшествующие рождения детей с множественными пороками развития;
• внутриутробное недоразвитие плода;
• длительный контакт родителей с мутагенными вредностями.

крови по резус-фактору, следует измерить уровень билирубина в амниотической

жид-кости при текущей беременности.
В случае необходимости решается вопрос о внутриматочном переливании крови и наиболее подходящем времени для родов.

выявляются различные структурные изменения головного мозга, иногда – и

костей черепа.
Рентгенография черепа позволяет выявить костную гипертрофию или уточнить диагноз гидроцефалии, при которой имеются утончение костей, расхождение швов.
В качестве более тонких методов исследования черепа и головного мозга больного могут использоваться эхоэнцефалография, реоэнцефалография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография.

Хотя бы однократно умственно отсталому пациенту необходимо проведение электроэнцефалографического исследования.

с умственной отсталостью:
• общие анализы крови и мочи

(кратность – по показаниям)
• ЭЭГ (при наличии судорожных или иных приступов – частота обследования по показаниям; в остальных случаях – 1 раз в 2-3 года)
• компьютерная томография или МРТ головного мозга (по показаниям, но хотя бы 1 раз в жизни)
• ЭхоЭГ (по показаниям, особенно при невозможности проведения МРТ или КТ)
• рентгенограмма черепа (по показаниям, особенно при невозможности проведения МРТ, КТ или ЭхоЭГ)
• исключение наследственного дефекта обмена (ФКУ) - обязательно
• цитогенетическое исследование – по показаниям, но хотя бы 1 раз в жизни
• аудиограмма – по показаниям, но хотя бы 1 раз в жизни при возможности ее проведения
• реоэнцефалография (по показаниям)

детьми должны направляться в медико-генетическую консультацию для проведения цитогенетического

обследования, что не всегда осуществимо на практике.
При невозможности установить генотип родителей, риск рождения больного ребенка может быть рассчитан эмпирически.
Так, если умственная отсталость наблюдается у одного из родителей, то риск рождения первого больного ребенка в этой семье составляет 20-30%, а риск повторного рождения больного ребенка уже 40,3%.
Если же умственной отсталостью страдают оба родителя, то риск рождения первого больного ребенка составляет 60%, а риск повторного рождения больного ребенка 83,5%.

обмена, используются различные биохимические методы.
Наряду с фенилкетонурией, скрининг

может быть направлен на выявление гомоцистинурии, гистидинемии, болезни «кленового сиропа», тиро-зинемии, галактоземии, лизинемии, мукополисахаридозов.
Наиболее часто для обнаружения нарушений метаболизма используют качественные скрининговые тесты мочи, бумажную хроматографию, тонкослойную хроматографию, энзимные пробы. В случае выявления фенилкетонурии осуществляются и профилактические мероприятия (специальная диета, исключающая фенилаланин в пищевых продуктах), что позволяет избежать у ребенка появления умственной отсталости.

у детей обычно используют ревизованную шкалу Стэнфорд – Бине

(начиная с 3 лет), шкалу Векслера для детей (от 5 до 15 лет), методику Равена (Рейвена) и некоторые другие. Дополнительно могут использоваться шкала развития Гезелла, методика Кноблох, шкала детского развития Бейли, Денверская скрининговая методика, зрительно-моторный гештальт-тест Бендер, метод предметной классификации. Интересна и удобна в практическом применении предложенная совсем недавно тестовая методика психологической диагностики «Потенциал интеллектуального развития». Важным дополнением к клиническому и психологическому исследованию является педагогическая характеристика, так как педагог имеет все условия для оценки познавательных способностей ребенка, возможной формы его обучения.
Во всех случаях диагноз должен быть установлен психиатром на основании клинических данных, а любые психологические методики являются дополнительными, а не определяющими диагностику.

детей, страдающих шизофренией, отмечается, что в первые годы жизни

их интеллектуальное развитие не отклоняется от нормы, а иногда бывает ус-коренным. Фразовая речь появляется у них рано, характерен богатый запас слов, они задают много вопросов, обнаруживая особый интерес к отвлеченным и не свойственным данному возрасту темам разговора. Дефекты речи при умственной отсталости связаны в основном с общим психическим недоразвитием. У больных шизофренией расстройства речи возникают в связи со структурными нарушениями мышления, оторванностью от реальности или кататонической симптоматикой. Особенности аутистического мышления больных шизофренией отражаются в патологическом фантазировании, в не свойственной данному возрасту направленности интересов. Наиболее важным критерием, свидетельствующим в пользу шизофрении, является постепенная прогрессирующая утрата яркости эмоций и непосредственности переживаний, потеря ранее имевшегося интереса к окружающему миру, а также нарастание бездеятельности и других проявлений гипобулии.

не способны выполнить задание в обобщенном плане. При определении

понятий, классификации предметов, исключении лишнего они отмечают конкретные и сугубо частные признаки. Дети с шизофренией, наоборот, стремятся решить задачу в общем плане, не учитывают конкретных свойств предметов, имеют, как правило, особую склонность к обобщениям. Уровень суждений у пациента с шизофренией достаточно динамичен: при правильном ответе на сложный вопрос ребенок может дать нелепый и неправильный ответ на заведомо легкое задание. В пользу умственной отсталости свидетельствует также и наличие неврологической симптоматики, быстрая истощаемость, сопровождающаяся и повышенной отвлекаемостью внимания. В некоторых случаях больные шизофренией также легко истощаются, но у целого ряда этих детей на высоте астении появляются особенно заметные структурные расстройства мышления, чего не встречается при умственной отсталости.

ранее приобретенные навыки, появляются нарушения речи. Дети дошкольного возраста

теряют способность обслуживать себя, школьники не могут читать, писать, считать или делают это с грубыми ошибками.
У больных с деменцией появляются различные виды амнезий, в том числе фиксационная амнезия, изредка появляются и парамнезии. Характерна диссоциация между степенью интеллектуального дефекта и расстройствами деятельности: поведение уже неадекватно ситуации даже при отсутствии резкого снижения интеллекта, а способность действовать соответственно обстановке при деменции страдает гораздо в большей степени, чем при умственной отсталости. В целом ребенок с деменцией практически теряет способность учиться, адекватно общаться со сверстниками, в большинстве случаев отмечается отрицательная динамика заболевания, особенно заметная по контрасту с тем, что пациент имел до начала болезни. Следует также заметить, что деменция не является, в отличие от умственной отсталости, дизонтогенетическим заболеванием, поэтому не приходится наблюдать у таких детей многочисленных стигм дизонтогенеза (диспластичности), аномалий и пороков развития органов и систем. При сборе анамнеза обращает на себя внимание тот факт, что ребенок с умственной отсталостью сразу отстает в развитии, тогда как пациент с деменцией в большинстве случаев имеет период нормального развития, а интеллектуальное снижение появляется лишь с началом ослабоумливающего процесса (собственно деменции) и постепенно нарастает.

умственной отсталости являются:

• воздействие на этиологические факторы заболевания,

когда это возможно;
• воздействие на патогенетические механизмы развития заболевания;
• активация существующих у больного компенсаторных механизмов;
• устранение сопутствующих психических и соматоневрологических нарушений.

стационар или дневной стационар умственно отсталого пациента являются, прежде

всего, грубые расстройства поведения, а также различные сопутствующие нарушения – психозы, выраженная неврозоподобная или невротическая симптоматика, депрессии, учащение эпилептиформных приступов и др.
Вопрос о госпитализации больного решается положительно лишь в том случае, когда нет возможности оказать необходимую помощь амбулаторно или в том учреждении, в котором находится пациент.
В некоторых случаях госпитализация может быть осуществлена с целью проведения экспертизы.
Пребывание в стационаре не должно превышать в большинстве случаев 1-2 месяцев.

лечение

1.Ноотропы
Препараты: пирацетам, гопантеновая кислота, аминофенилмасляная

кислота, пиритинол, никотиноил, гамма-аминомасляная кислота, деанола ацеглумат (особенно при явлениях астени) и др.
Пептидные ноотропы: церебролизин и полипептиды коры головного мозга скота.
По клиническому эффекту к ноотропам
близок холина альфосцерат, инстенон и
Мемантин.
2.Сосудорасширяющие препараты: винпоцетин, циннаризин и др.

препарат (пирацетам+циннаризин).
4.Диуретики, при выявленной внутричерепной гипертензии.
5.Рассасывающую терапия

при признаках органического (резидуально-органического) поражения головного мозга.
6.Аминокислоты: глутаминовая кислота,
Л-ДОФА (левовращающий изомер
дезоксифенилаланина).
7.Витаминотерапия: витамины группы В.

синдромы препятствуют оптимальной адаптации пациента, утяжеляют его состояние (например,

эпилептиформные приступы, психозы, выраженные нарушения поведения, аффективные расстройства),
используют антидепрессанты, в том числе амитриптилин, флувоксамин, кломипрами и некоторые другие;
малые транквилизаторы: феназепам, диазепам, тофизопам, гидроксизин и др.;
антипсихотики, в том числе: рисперидон, галоперидол, хлорпромазин;
противоэпилептические средства: вальпроаты, карбамазепины, окскарбамазепин, топирамат, леветирацетам, ламотриджин и некоторые другие.

направлении ребенка в специализированные дошкольные и школьные учреждения с

возможностью образования по программе, доступной его интеллектуальному уровню, обучение трудовым и жизненным навыкам, выработка умения общаться с другими детьми и взрослыми.
Важным является проведение семейной психотерапии, когда родителям разъясняются все особенности ребенка и
его возможности, указываются те
способности больного, которые могут быть
относительно хорошо развиты, и будут
способствовать его лучшей социальной
адаптации.

Согласно официальным рекомендациям,
комплексное психотерапевтическое лечение детей с легкой умственной отсталостью осуществляется курсами по 2 месяца с периодичностью 2-3 раза в год.

умеренной степени выраженности требует предоставления инвалидности пожизненно.
Эти больные

не могут самостоятельно адаптироваться в обществе без постоянной поддержки и ухода за ними.
При умственной отсталости в степени дебильности в сочетании с выраженными нарушениями слуха, зрения, речи, функций других органов и систем, сопутствующей стойкой пси-хопатологической симптоматикой также предоставляется инвалидность.
Пациенты с легкой умственной отсталостью без сопутствующих серьезных расстройств обычно оканчивают специализированную школу, в последующем хорошо справляются с простыми видами труда, способны к самостоятельному проживанию.