Презентация на тему ГОУ ВПО СИБИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

частых аномалий развития у детей. Известно около 90 вариантов

ВПС и около 200 их сочетаний.
ВПС составляют до 30% всех врожденных аномалий развития.
Частота встречаемости ВПС составляет 0,8 - 1,2 % живорожденных детей. В эту оценку не входят такие частые варианты развития, как нормально функционирующий двустворчатый аортальный клапан, дополнительные хорды в левом желудочке и пролапс митрального клапана. В трети случаев ВПС сочетаются с другими аномалиями развития.
В России ежегодно рождается около 20-22 тысяч детей с врожденными пороками сердца.

Распространенность

учитывать сведения по мертворожденным детям и данные по спонтанным

абортам. Недостаточное оснащение современной диагностической техникой кардиологических клиник также приводит к заниженной оценке частоты встречаемости врожденных пороков сердца.

Распространенность

из врожденных пороков сердца.
Дефекты межжелудочковой перегородки встречаются с

одинаковой частотой у лиц обоего пола.
В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте из-за грубого шума в сердце.
У 25—40% происходит спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, из них у 90% — в возрасте до 8 лет.

легочного сосудистого сопротивления. Если имеется сброс слева направо, но

отношение легочного кровотока к системному (QP/QS) < 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS > 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и легочное сосудистое сопротивление; давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом барабанных палочек; увеличивается риск парадоксальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера).

Патофизиология ДМЖП

сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана.

Часто закрываются самопроизвольно.

Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.

Надгребневые (дефекты межжелудочковой перегородки выносящего тракта правого желудочка, 5%): располагаются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость правого желудочка от его выносящего тракта). Часто сопровождаются аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.

АВ-канал (дефект АВ-перегородки, дефект межжелудочковой перегородки приносящего тракта правого желудочка, 10%).

Типы ДМЖП

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки часто протекают бессимптомно и могут

остаться нераспознанными.
При больших дефектах межжелудочковой перегородки нередко наблюдаются отставание в физическом развитии и частые респираторные инфекции.
В тех случаях, когда больной с большим дефектом межжелудочковой перегородки доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы право- и левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортопноэ).
Синдром Эйзенменгера (необратимая легочная гипертензия вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди.

Клиническая картина

кахексия; часто обнаруживают вдавления в нижней части передней грудной

стенки, так называемые борозды Харрисона (смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки). При сбросе справа налево — цианоз и симптом барабанных палочек.

Пульс. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки пульс на периферических артериях нормальный, пульсация яремных вен также не изменена. При легочной гипертензии наблюдается набухание шейных вен.

Пальпация. Усиленный верхушечный толчок. Дрожание у левого нижнего края грудины.

Аускультация. Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка. При надгребневых дефектах межжелудочковой перегородки бывает диастолический шум аортальной недостаточности.

Физикальное исследование

предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси влево. При

легочной гипертензии: перегрузка правого желудочка, отклонение электрической оси вправо.

Рентгенография грудной клетки. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки: норма. При большом сбросе слева направо: увеличение левого желудочка, усиление легочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока. При легочной гипертензии: выраженное увеличение ствола и проксимальных отделов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка.

ЭхоКГ. Двумерную ЭхоКГ проводят с целью непосредственной визуализации дефекта межжелудочковой перегородки, выявления патологии митрального и аортального клапанов, увеличения камер сердца, сопутствующих врожденных пороков. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного) оценивают величину и направление сброса, рассчитывают давление в легочной артерии.

Неинвазивные исследования

диагноза, измерения давления в легочной артерии.

Величину сброса можно оценить

качественно с помощью левой вентрикулографии и количественно по насыщению крови кислородом в правом желудочке.

Инвазивные исследования.

легочной артерии (даже при больших дефектах межжелудочковой перегородки) возможно

консервативное лечение. Если к 3—5 годам жизни самопроизвольного закрытия не происходит, показана хирургическая коррекция. При застое в легких применяют гидралазин (или нитропруссид натрия для неотложной терапии), который снижает ОПСС в большей степени, чем легочное сосудистое сопротивление, что приводит к уменьшению сброса слева направо и улучшению состояния. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики. До и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки показана профилактика инфекционного эндокардита.

Лечение

летальность — 3%, полная АВ-блокада возникает менее чем у

2% оперированных. Результаты: в большинстве случаев состояние улучшается, ЭКГ-признаки перегрузки правого желудочка часто исчезают, однако легочная гипертензия обычно сохраняется.
Показания:

При бессимптомном течении — если к 3—5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта.

Сердечная недостаточность и легочная гипертензия у детей младшего возраста.

У взрослых — QP/QS > 1,5:1. Хирургическое лечение неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к ОПСС 0,9.

Хирургическое лечение

дефекта и относительной податливостью желудочков. У большинства взрослых правый

желудочек более податлив, чем левый; вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое. Небольшой сброс ведет к умеренной объемной перегрузке правых отделов сердца, и давление в легочной артерии остается нормальным. Выраженность легочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе. Только в редких случаях развивается тяжелая легочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности (увеличение печени, асцит) и сбросу справа налево (цианоз, симптом барабанных палочек).

Дефект межпредсердной перегородки

в области овальной ямки.

Ostium primum. 15% всех дефектов межпредсердной

перегородки. Характеризуется отсутствием ткани в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трехстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Sinus venosus. 15% всех дефектов межпредсердной перегородки. Локализуется вблизи устья верхней полой вены и синусового узла. Нередко сочетается с дисфункцией синусового узла, АВ-узловым ритмом и аномальным впадением правых легочных вен в верхнюю полую вену или правое предсердие.

Типы ДМПП

приступы сердцебиения). Как правило, тяжесть симптомов пропорциональна величине сброса

и выраженности митральной регургитации. При больших дефектах может развиться сердечная недостаточность. Если митральная недостаточность незначительная или умеренная, то больные могут дожить до взрослого состояния, однако к 45 годам всегда имеются клинические проявления порока.

Неосложненные дефекты межпредсердной перегородки типа ostium secundum и sinus venosus. Течение часто бессимптомное. Симптомы включают одышку, утомляемость и, особенно часто, инфекции органов дыхания. В большинстве случаев к 30 годам общее состояние таких больных остается вполне удовлетворительным, хотя у них нередко возникает мерцательная аритмия. Изменение направления сброса крови, приводящее к цианозу и симптому барабанных палочек, встречается крайне редко.

Клиническая картина

выглядят худыми, хрупкими и слабыми. Пульс на периферических артериях

нормальный. Шейные вены не изменены. При дефектах межпредсердной перегородки типа ostium secundum иногда обнаруживают гипоплазию пальцев (синдром Холт—Орама).

Пальпация. Выбухание правого желудочка; во втором межреберье слева иногда определяется пульсация легочной артерии. При большом сбросе выявляется дрожание.

Аускультация. Расщепление I тона с выраженным компонентом трехстворчатого клапана. Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из-за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из-за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия). Над легочной артерией выслушивается щелчок изгнания и мягкий систолический шум. Вследствие увеличения кровотока через трехстворчатый клапан возникает низкочастотный диастолический шум.

Физикальное исследование

желудочка. Расширение легочной артерии и ее ветвей и усиление

легочного сосудистого рисунка. При наличии митральной недостаточности — увеличение левого предсердия.
ЭКГ
Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum: отклонение электрической оси вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, удлинение интервала PQ. При легочной гипертензии появляются признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка.
Дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum: отклонение электрической оси влево (вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Гиса вперед), неполная блокада правой ножки пучка Гиса и удлинение интервала PQ.
Дефект межпредсердной перегородки типа sinus venosus: нормальное положение электрической оси или отклонение ее вправо, АВ-узловой или нижнепредсердный ритм с отрицательным зубцом P в III отведении.
ЭхоКГ. Увеличение правого предсердия и правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При легочной гипертензии — трикуспидальная недостаточность и недостаточность клапана легочной артерии.

Неинвазивные исследования

на легочную гипертензию , перед операцией на открытом сердце

и при противоречивых клинических данных (например, нормальные результаты физикального исследования и ЭхоКГ-признаки дефекта межпредсердной перегородки).

Если насыщение крови кислородом в правом предсердии на 10% выше, чем в верхней полой вене, то это указывает на дефект межпредсердной перегородки.

Измеряют давление в легочной артерии.

Для выявления митральной регургитации проводят левую вентрикулографию.

Инвазивные исследования.

secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. Напротив, при

дефектах межпредсердной перегородки типа ostium primum и больших дефектах типа sinus venosus назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.

Лечение

могут быть закрыты с использованием современных эндовскулярных методов. Предпочтительным

для выполнения процедуры является возраст > 1,5-2 лет.

Лечение

при QP/QS 1,5:1, даже в отсутствие симптомов. Это предупреждает

легочную гипертензию и правожелудочковую недостаточность и снижает риск инфекционного эндокардита. Хирургическое закрытие неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к ОПСС 0,9.

Лечение

соединяющий легочную артерию с нисходящей аортой, чаще всего —

чуть ниже места отхождения левой подключичной артерии. Высокое легочное сосудистое сопротивление, характерное для кровообращения плода, обусловливает сброс крови справа налево (из легочной артерии в аорту) через артериальный проток, в результате чего бедная кислородом кровь из правого желудочка минует не расправившиеся легкие плода, попадает в нисходящую аорту и направляется к плаценте, где происходит насыщение ее кислородом. После рождения легочное сосудистое сопротивление резко снижается, вследствие чего происходит изменение направления тока крови через артериальный проток (из аорты в легочную артерию). Артериальный проток может оставаться открытым после рождения, особенно у недоношенных, при постоянной гипоксемии или при фетальном синдроме краснухи.

Открытый артериальный проток.

остается нераспознанным; может проявиться в детском возрасте или у

взрослых утомляемостью и одышкой.

Широкий открытый артериальный проток часто проявляется симптомами застойной сердечной недостаточности (ортопноэ, одышка при нагрузке, ночные приступы сердечной астмы), которая возникает в результате сброса крови слева направо и хронической объемной перегрузки левых отделов сердца. Возможна легочная гипертензия с развитием правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, асцит, увеличение печени, отеки голеней). По мере прогрессирования легочной гипертензии возможно изменение направления сброса (из легочной артерии в аорту), что проявляется изолированным цианозом ног, быстрым уставанием ног при нагрузке и парадоксальными эмболиями.

Клиническая картина

тяжелой легочной гипертензии) — цианоз ног и утолщение дистальных

фаланг пальцев стоп (симптом барабанных палочек), так как из легочной артерии в нисходящую аорту поступает бедная кислородом кровь. Если проток соединяется с аортой проксимальнее места отхождения левой подключичной артерии, возможен цианоз левой руки.

Пульс. При большом сбросе слева направо наблюдается скачущий пульс и большое пульсовое АД. В отсутствие сердечной недостаточности пульсация шейных вен нормальная.

Пальпация. Верхушечный толчок усилен. Постоянное дрожание в первом или втором межреберье слева, усиливающееся в систолу.

Аускультация. Нормальные I и II сердечные тоны часто теряются в постоянном «машинном» шуме. Шум обычно начинается после I тона, достигает максимальной интенсивности ко II тону и ослабевает во время диастолы. Лучше всего шум выслушивается во втором межреберье слева; шум высокочастотный, широко иррадиирует, в том числе в спину. По мере развития легочной гипертензии шум исчезает (сначала диастолический, а затем и систолический компоненты), так как происходит выравнивание ОПСС и легочного сосудистого сопротивления.

Физикальное исследование

интервала PQ. При большом сбросе слева направо — признаки

перегрузки левого желудочка и левого предсердия. Перегрузка правого желудочка и правого предсердия свидетельствует о выраженной легочной гипертензии.

Рентгенография грудной клетки. При большом сбросе — увеличение левого желудочка и левого предсердия, усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание восходящей аорты и расширение проксимальных ветвей легочной артерии. При легочной гипертензии увеличивается правый желудочек.

ЭхоКГ. При двумерном исследовании изредка удается визуализировать расширенный артериальный проток. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного) выявляют постоянный, занимающий всю систолу и диастолу, поток в легочном стволе.

Неинвазивные исследования

рядом с местом соединения артериального протока с аортой —

высокочувствительный метод диагностики открытого артериального протока. Другие признаки включают нарастание насыщения крови кислородом (от правого желудочка к легочной артерии) и уменьшение насыщения кислородом периферической крови (при сбросе в обоих направлениях или справа налево). Иногда удается провести катетер через проток (из легочной артерии в нисходящую аорту).

Инвазивные исследования

6 мес после хирургической коррекции. Сердечную недостаточность лечат общепринятыми

методами. У грудных детей закрытию открытого артериального протока способствуют ингибиторы синтеза простагландинов (в частности, индометацин).

Лечение

< 0,5%); она показана всем больным старше 1 года.

Результаты: проявления порока обычно исчезают, и наблюдается обратное развитие гипертрофии левого желудочка, однако легочная гипертензия может сохраняться.

Хирургическое лечение