Презентация на тему Рассеянный склероз (некоторые аспекты заболевания ).

инфекционного фактора, на лиц с генетической предрасположенностью.
-Среди наследственных

факторов, повышающих риск развития PC - это:
в российской популяции показаны ассоциации PC с
гаплотипом DR2,
- некоторыми генетическими маркерами в области генов факторов некроза опухолей (ФНО) и
гены главного комплекса гистосовместимости (ОР2-гаплотип на хромосоме 6),
генов основного белка миелина (ОБМ) и других локусов,
гены цитокинов, иммуноглобулинов, белков миелина и ряд других генов.

Т-клеток через ГЭБ
Появление очагов демиелинизации («бляшек»)
Запуск эффекторных реакций, повреждающих

аксон и миелин

ШАРКО:
-интенционный тремор,
-нистагм,
-скандированная речь.
ПЕНТАДА МАРБУРГА:+
побледнение височных половин дисков ЗН,
отсутствие

брюшных рефлексов

1.Снижение чувствительности-37%;
2.Неврит зрительного нерва-36%;
3.Слабость – 35%;
4. Парестезии- 24%;
5.Диплопия

-15%;
6.Атаксия-11%;
7.Головокружение-6%;
8.Пароксизмальные состояния – 4%;
9.Нарушение функции мочевого пузыря-3%;
10. С-м Лермитта-3%;
11.Боли-3%;
12.Деменция-2%;
13.Ухудшение зрения-2%;
14.Парез мимических мышц-1%,
15.Импотенция-1%;
16.Миокимия-1%;
17. Эпиприпадки – 1%;
18.Неустойчивость при ходьбе-1%.

эпизод неврологических нарушений. Клинически изолированный синдром (КИС) – отдельный

развившийся клинический эпизод, вызванный повреждением одного или нескольких отделов центральной нервной системы (ЦНС), длящийся более 24 часов . КИС развивается за несколько часов или дней и имеет все клинические черты обострения РС. КИС может быть монофокальным или мультифокальным, моно- или полисимптомным.

1.Ретробульбарный неврит
2. Поперечный миелит и неполный поперечный миелит,

другие спинальные симптомы
3. Вестибулярный синдром
4. Тригеминальная невралгия
5. Невропатия лицевого нерва
6. Синдромы ствола: глазодвигательные нарушения, межъядерная оф-тальмоплегия
7. Сенсорные нарушения: афферентный парез руки, онемения, парестезии, синдром Лермитта и др.
8. Координаторные нарушения
9. Фокальный моторный дефицит
10. Пароксизмальные тонические спазмы
11. Фокальные или генерализованные судорожные припадки
12. Изолированные тазовые расстройства .
Мультифокальный КИС встречается в 23% и в этих случаях понятие «изолированный» относится только ко времени. В большинстве случаев это - острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ).

в 2008 группой исследователей из США предложено деление КИС

на 5 классов (типов), отличающихся прогностически . Данная классификация учитывает клинические проявления и данные МРТ – основного инструментального метода диагностики демиелинизирующего заболевания.
1 тип - клинически монофокальный; по меньшей мере 1 асимптомный МРТ-очаг;
2 тип - клинически мультифокальный; по меньшей мере 1 асимптомный МРТ-очаг;
3 тип - клинически монофокальный; МРТ может быть без патологии, нет асимптомных МРТ-очагов;

4 тип - клинически мультифокальный; МРТ может быть без патологии, нет асимптомных МРТ-очагов;

5 тип - нет клинических проявлений, предполагающих демиелинизирующее заболевание, но есть МРТ-данные, дающие основание предполагать наличие КИС.

на МРТ, характеризующийся как демиелинизирующий, имеют в дальнейшем высокую

вероятность развития РС (это КИС 1 и 2 типа), прогноз при этом различный и не строго зависит от числа и расположения очагов. Пациенты с одним клинически «звучащим» очагом поражения, не имеющие асимптомных очагов по данным МРТ (КИС 3 типа) в дальнейшем имеют относительно низкий риск развития РС. Случаи наличия у пациентов клинических проявлений поражения нескольких систем при отсутствии асимптомных очагов по данным МРТ (КИС 4 типа) являются достаточно редкими и требуют тщательного обследования для исключения другой патологии ЦНС. С целью получения полноты картины возможных вариантов МРТ-картины, экспертами считается целесообразным выделение 5 типа КИС. Сюда включены пациенты, имеющие типичные очаги демиелинизации по данным МРТ, никак не проявляющие себя клинически, и таким образом 5 тип КИС соответствует понятию радиологически изолированного синдрома

клинические признаки болезни, "рассеянные в пространстве и времени". Первые

признаки болезни могут появиться за несколько лет до того, как больной впервые обратился к врачу.
Атакой (обострением) РС следует считать проявление неврологической симптоматики, длящееся не менее 24 ч, и затем полностью или частично регрессировавшее. Следующей атакой РС считается появление тех же или иных симптомов, если между их проявлением и предыдущим ухудшением состояния прошло не менее 4 нед.
При клиническом обследовании больного с подозрением на РС необходимо провести тщательный неврологический осмотр и постараться обнаружить такие легкие признаки болезни, как:
небольшое снижение вибрационной чувствительности,
незначительное нарушение цветовосприятия,
негрубый нистагм,
выпадение брюшных и подошвенных рефлексов

чувствительность которой при этом заболевании достигает 95-99%.
"Рассеянность процесса

в пространстве" можно определить при проведении МРТ в Т2-режиме, который позволяет выявить множественные очаги гиперинтенсивного сигнала, имеющие характерную локализацию.
Типичными МРТ-находками при РС являются перивентрикулярное расположение очагов, вовлечение мозолистого тела и распространение очагов из него по направлению к коре мозга (так называемые "пальцы Доусона").
"Рассеянность процесса во времени" можно выявить при проведении МРТ в Тl-режиме с контрастированием. Известно, что контрастное вещество накапливают лишь активные очаги (с нарушением гематоэнцефалического барьера), поэтому контрастирование только некоторых из них подтверждает наличие очагов разной давности. Следует отметить, что ни один из МРТ-признаков не специфичен для РС, за исключением, может быть, "открытого кольца" при накоплении контрастного вещества. "Открытый" участок направлен обычно к серому веществу или прилегает к нему.

критерии:
— наличие предвестников дебюта, которые возникают как непосредственно перед

дебютом, так и в отдаленном анамнезе;
— начало заболевания в возрасте от 2 до 3 лет;
— быстрое и одновременное формирование неврологической симптоматики при развитии дебюта;
— моносиндромный характер дебюта;
— легкие или средней тяжести дебюты (определяют прогноз только для РРРС и ВПРС);
— короткие или средней длительности дебюты;
— отсутствие сфинктерных нарушений в дебюте;
— наличие синдрома диссоциаций в структуре ведущих клинических синдромов дебюта, этапов рецидивирования и прогресса;
— отсутствие необходимости применения ГКТ-терапии в дебюте в первые 5–7 лет от начала заболевания; ее высокая эффективность на следующих этапах заболевания; в т.ч. полные ремиссии после дебюта;
— легкие рецидивы или их чередование;

и средней длительности;
— объединение и чередование так называемых полных

и неполных ремиссий между разными рецидивами на этапах рецидивирования;
— постепенные темпы формирования неврологической симптоматики и ее регресс на входе и выходе из разных рецидивов на этапах рецидивирования;
— объединение и чередование мелкого или мгновенного регресса симптомов и синдромов при выходе из разных рецидивов на этапах рецидивирования;
— отсутствие тенденции к росту тяжести и длительности рецидивов в конце этапа рецидивирования перед началом вторичного прогресса (определяют прогноз для ВПРС);
— соединение длительной ремиссии после дебюта с длительным этапом рецидивирования;
— наличие этапа стабилизации после дебюта перед этапом первичного прогресса;
— медленный прогресс с формированием легкого (чаще локального) или умеренно выраженного неврологического дефицита;
— поступательный вариант прогресса при ВПРС с частыми и длительными периодами стабилизации.

до 15 и после 40 лет, особенно у лиц

мужского пола;
— замедленные темпы формирования клинической симптоматики при развитии синдромов и симптомов дебюта;
— полисиндромный характер дебюта;
— тяжелый и затяжной дебют;
— длительный (затяжной) выход из дебюта с мелким или частичным регрессом клинических синдромов и симптомов;

— объединение короткой ремиссии после дебюта и короткого этапа рецидивирования (способствуют неблагоприятному развитию ВПРС);
— объединение частых, тяжелых и длительных рецидивов при коротком этапе рецидивирования;
— затяжной выход из рецидивов в неполную и короткую ремиссию;
— формирование частичной атрофии зрительных нервов на начальных этапах заболевания (определяют прогноз ППРС);
— быстрое формирование и выраженность атипичных синдромов РС — подкоркового, эпилептического, псевдотуморозного, психоорганического — на разных этапах заболевания;
— необходимость применения ГКТ-терапии уже на ранних стадиях заболевания и ее низкая эффективность или резистентность к ней;

после дебюта, пропуская этап рецидивирования (определяют прогноз при ВПРС);
—

формирование этапа первичного прогресса непосредственно после дебюта, пропуская этап стабилизации (определяют прогноз при ППРС);
— быстрые темпы прогрессирования с формированием жесткого и стойкого неврологического дефицита;
— неуклонный или рецидивирующий варианты прогресса и их объединение и чередование на этапах прогресса.

Благоприятные прогностические МРТ-критерии:
— отсутствие видимых очагов демиелинизации без явлений внутренней и внешней гидроцефалии;
— перивентрикулярные зоны свечения в области задних рогов боковых желудочков без наличия других МРТ-признаков РС.
Неблагоприятные прогностические МРТ-критерии:
— наличие выраженных атрофических изменений с небольшим количеством очагов;
— наличие «черных дыр» (по ТИ в/и);
— значимые атрофические изменения на начальных этапах развития заболевания (в т.ч. мозолистого тела и мозжечка);
— отсутствие периодов «стухания» МРТ-признаков.

вибрационной чувствительности)
1.5 - только микросимптомы
2.0- небольшая слабость, слабо выраженные

нарушения походки, сенсорные или глазодвигательные нарушения, амбулаторный больной
2.5 - небольшая слабость, слабо выраженные нарушения походки, сенсорные или глазодвигательные нарушения, амбулаторный больной
3.0 - умеренно выраженная слабость или монопарез, атаксия, либо их комбинация, больной амбулаторный
3.5 - умеренно выраженная слабость или монопарез, атаксия, либо их комбинация, остается амбулаторным
4.0 - относительно выраженная слабость, до 12 часов в день может находиться в вертикальном положении, остается амбулаторным, больной себя обслуживает, может пройти без помощи и отдыха 500 м
4.5 - требуется минимальная помощь, может работать полный день, пройти без помощи и отдыха 300м
5.0 - может пройти без помощи и отдыха 200 м, работать полный день трудно
5.5 - может пройти без помощи и отдыха 100 м, не может работать полный день
6.0 - непостоянная или односторонняя поддержка при ходьбе для ходьбы на расстояние 100 м
6.5 - постоянная поддержка с 2-х сторон для ходьбы на 20м без отдыха
7.0 - не может пройти 5 м с помощью, только в кресле-коляске, но сам передвигается в ней весь день
7.5 - не может ходить, нужна помощь при передвижении в кресле-коляске, не может быть в ней весь день
8.0 - ограничен кроватью или креслом, себя обслуживает с помощью рук
8.5 - эффективно использует руки, но трудности в самообслуживании

Шкала Куртцке – EDSS (сокращенный вариант)

при РС можно выделить три группы препаратов:
Первая –

препараты, способствующие более быстрому выходу из обострения при ремиттирующем и ремиттирующе-прогредиентном течении РС. В эту группу относятся кортикостероиды (метилпреднизолон, солюмедрол, дексаметазон, препараты АКТГ), в определенной степени плазмаферез, циклоспорин А, а также ангиопротекторы и антиагреганты.
Вторая – препараты, уменьшающие частоту обострений. Здесь лидерами являются препараты бета-интерферона. Средствами второго выбора являются глатирамер ацетат (копаксон), большие дозы иммуноглобулинов внутривенно, иммуносупрессоры и цитостатики (циклофосфамид, циклоспорин А, митоксантрон, азатиоприн и др.).
Третья – препараты, замедляющие прогрессирование необратимого неврологического дефицита, в том числе при вторичном прогрессировании.

баклофен, фенибут, диазепам, реланиум.
Тазовые нарушения – дриптан, верапамил, имизин,

десмопрессин, ацеклидин.
Гиперкинетические расстройства - зиксорин, никотинамид,аргинин.
Постоянная немотивированная усталость - лолмир, фитопрепараты.
Нарушение чувствительности – препараты витаминов группы В (нейромультивит), антиэпилептические препараты (фенитоин), антидепрессанты (амитриптиллин).
Метаболическая терапия