Презентация на тему Синдром Конна

вещества надпочечника( аденома,альдостерома), которая выделяет в повышенном количестве альдостерон.

Чаще всего поражает левый надпочечник
Встречается у взрослых в возрасте

30-50 лет(чаще у женщин)
80% случаев заканчивается развитием Синдрома Конна
Доброкачественные формы могут перерождаться в злокачественные (2—6 % )

редко.
аденомы солидного и солидно-железистого строения с выраженным клеточным

и ядерным полиморфизмом, содержащие клетки пучковой и клубочковой зон, реже — клетки сетчатой зоны
Злокачественные - крупные образования массой от 30 до 500 г. При гистологическом исследовании признаки злокачественного роста.

канальцах почек и увеличению выделения K и H+ с

мочой. Внутриклеточный K замещается ионами Na и H+и, как следствие, развивается внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз.
Дефицит К+- один из ведущих факторов в патогенезе синдрома Конна.
Увеличение содержания Na, сопровождается задержкой воды, набуханием интимы и уменьшением просвета сосудов, увеличением периферического сопротивления и, следовательно, развитием гипертензии.

желудочка
Изменения глазного дна
Обусловлены задержкой Na в тканях организма, отеком

интимы, гиперволемией, уменьшением просвета сосудов.

мочи с монотонно низким осмотическим давлением, близким к осмотическому

давлению плазмы крови ( отн.пл.мочи 1010-1014)
Щелочная реакция мочи
Обусловлены калиепенической нефропатией

в результате гипокалиемии и внутриклеточного ацидоза.

гиперальдостеронизмом

Топографическая диагностика поражения надпочечников.

методом скрининга первичного гиперальдостеронизма является альдостерон-рениновое соотношение (АРС)
Пациентам должна быть рекомендована

диета без ограничения соли (как минимум 5 - 6 г поваренной соли в день) в течение 3 дней перед забором крови.
Диагностическим по наличию ПГА считают АРС 30 в традиционных единицах измерения (СИ)

нагрузкой: увеличить потребление натрия (не менее 5 г в

день) в течение 3 дней, под контролем суточной экскреции натрия, постоянный контроль нормокалиемии на фоне приема препаратов калия; суточная экскреция альдостерона определяется с утра 3-го дня теста. ПГА маловероятен при суточной экскреции альдостерона менее 10 мг или 27,7 нмоль, высоковероятен при суточной экскреции альдостерона более 12 мг (33,3 нмоль) по данным клиники Мейо, и более 14 мг (38,8 нмоль). 

за 1 ч до начала утренней (8:00 - 9:30)

4-часовой внутривенной инфузии 2 л 0,9% NaCl; после которой осуществляют забор крови для анализа на альдостерон, активность ренина плазмы, кортизол, калий в базальной точке и через 4 часа. Диагноз ПГА высоковероятен при концентрации альдостерона более 10 нг/дл. «Серая зона» между 5 и 10 нг/дл. 

6 ч -4 дня.
прием пролонгированных препаратов KCl каждые 6

ч -4 раза в день (целевой уровень около 4,0 ммоль/л)
инфузию 30 ммоль NaCl 3 раза в день
без ограничения поваренной соли, для поддержания суточной натриурии на уровне 3 ммоль/кг массы тела
4-й день: определяют утренний альдостерон и активность ренина плазмы больного и кортизол в 7.00 и 10.00. Концентрация альдостерона на 4-й день более 6 нг/дл подтверждает ПГА, при активности ренина плазмы менее 1 нг/мл/ч и уровне кортизола ниже, чем при заборе в 7.00 утра (для исключения влияния кортикотропина).

Кровь для анализа на активность ренина плазмы, альдостерон и

кортизол берут перед приемом препарата и через 1 - 2 часа, на протяжении которых пациент сидит. В норме каптоприл снижает концентрацию альдостерона более чем на 30% от исходного. При ПГА концентрация альдостерона сохраняется повышенной при низкой активности ренина плазмы.

менее 6 г соли, назначают верошпирон по 100 мг

4 раза в сутки в течение 3 дней. Повышение калия на 4-й день более чем на 1 ммоль/л указывает на гиперпродукцию альдостерона.

и выявить рак надпочечников)
МРТ
УЗИ
Сканирование надпочечников с 13Д-19-йодхолестеролом
Эхография надпочечников
Артериография надпочечников
Катетеризация

надпочечниковых вен- определение концентрации альдостерона в крови, оттекающей от правого и левого надпочечников, позволяет установить локализацию альдостеромы.Наиболее частое и опасное осложнение - разрыв надпочечниковых вен.

супрессии гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы дексметазоном (по 0,5 мг 2 раза в сутки

на протяжении 7 дн.) указывает на альдостерому
Симметричное накопление изотопа свидетельствует о двусторонней гиперплазии коры надпочечников.

Сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином.

в специфических изменениях со стороны почек. Уровень альдостерона остается

низким.
Ренин-секретирующая опухоль. Редко встречающаяся опухоль, развивающаяся в скоплении специфических клеток в почках.
Прием минералокортикоидов (лекарственных препаратов).
Избыточное употребление препаратов, содержащих корень солодки (развитие симптомов связано со специфическим взаимодействием вещества, содержащегося в растении, с определенными веществами в организме).