Слайд 3
Этиология Как правило, заболевание диагностируется в раннем детстве, в
возрасте до 5 лет. Чаще страдают мальчики.
Причины возникновения синдрома
PFAРA до конца не ясны. Активация латентной вирусной инфекции; Наличие хронического очага бактериальной инфекции в небных миндалинах — продукты жизнедеятельности бактерий раздражают иммунную систему, начинается приступ лихорадки; Аутоиммунный механизм;
Слайд 4
Клинические проявления Эпизоды подъемов температуры тела до 39-40,5° С
(прием жаропонижающих препаратов малоэффективен). Строгая периодичность подъемов температуры тела: примерно
каждые 2-7 недель, чаще — каждые 3 недели.
Слайд 5
Клинические проявления Лимфаденит шейных лимфоузлов; Лимфоузлы болезненны при пальпации; Фарингит; Афты на
слизистой зева;
Слайд 6
Клинический проявления Боли в суставах и головные боли –
могут возникать во время приступа лихорадки; Абдоминальный болевой синдром: у
Полисерозит Сильные абдоминальные боли Определение миелопероксидазы в клетках белой крови, взятых
на высоте приступа Ген MEFV на коротком плече 16−й хромосомы
Слайд 10
Гипер-IgD-синдром – наследственное заболевание, связанное с мутацией гена,
кодирующего мавалонаткиназу. Заболевание обычно начинается на первом году жизни. Приступы
лихорадки, нередко возникающие после введения вакцин, длятся 3−7 дней Сопровождаются шейной лимфаденопатией Диареей Сыпью Ускорение СОЭ и лейкоцитозом Уровень IgD обычно выше 100 ед/л., повышается и уровень IgА
Слайд 11
лечение Глюкокортикоиды: Преднизолон 1−2 мг/кг внутрь однократоно или в
течении 2-3 дней. НПВС, антибиотики, антипиретики без эффекта Тонзиллэктомия эффективна лишь