Слайд 2
Этиология СКВ
Этиология системной красной волчанки
до настоящего времени неизвестна. В ее развитии предполагается:
-пусковая роль
РНК - вирусов (ретровирусов)
-генетическая предрасположенность (высокая частота ревматических заболеваний у родственников, случаи заболевания у близнецов).
-среди больных преобладают молодые женщины, нередко заболевание развивается или обостряется после родов или абортов при нарушении у больных метаболизма эстрогенов с повышением их активности.
Проявлению СКВ способствует целый ряд неспецифических факторов - инсоляция, неспецифическая инфекция, введение сывороток, прием некоторых лекарственных средств, стресс.
Слайд 3
Эпидемиология
4-250 случаев на 100 000 населения в год
Наиболее
часто развивается у женщин репродуктивного возраста:
в пубертатный период
во
время беременности
в послеродовом периоде
Соотношение мужчин : женщин 1 : 10
Пик заболеваемости приходится на возраст 15-45 лет
Слайд 4
ОСНОВЫ ПАТОГЕНЕЗА СКВ
нарушения иммунорегуляции
ослаблением супрессорной активности
Т-лимфоцитов
усилением
активности В-лимфоцитов
с образованием антител к нативной ДНК, фосфолипидам
Слайд 5
ОСНОВЫ ПАТОГЕНЕЗА СКВ
АТ+АГ= ЦИК
Фиксация в эндотелии сосудов,
органах и тканях
Развитие иммунокомплексного воспаления
Слайд 6
Классификация СКВ
По течению:
Острое (быстрое развитие мультиорганных проявлений,
включая поражение почек, и высокой иммунологической активностью)
Подострое (периодически
возникающие, невыраженные обострения и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания)
Хроническое (превалирует один или несколько симптомов: поражения кожи, полиартрит, гематологические нарушения, АФС)
Слайд 7
Классификация СКВ
По активности:
Низкая
(I)
Средняя (II)
Высокая (III)
или
ремиссия (0)
Определяется по специальным шкалам включающих в себя лихорадку, похудание, утомляемость, поражения кожи, суставов, внутренних органов, лабораторные показатели
Слайд 8
Классификация СКВ
Кроме того, в диагнозе указывается клинико-морфологические
изменения и синдромы
Например:
СКВ, подострое течение, активность высокая, лихорадка, лимфоаденопатия,
лейкопения, люпус-нефрит, ХПН 2
СКВ, хроническое течение, активность умеренная, полиартрит, антифосфолипидный синдром.
Слайд 9
Клиническая картина СКВ
Конституциональные симптомы: слабость, снижение массы тела,
лихорадка, анорексия – отражают активность патологического процесса
Слайд 10
Поражения кожи
Эритема по типу «бабочки» (покраснение на щеках
и в области спинки носа).
Слайд 13
Поражения кожи
Дискоидные очаги с гиперемированными краями,
инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре
Слайд 16
Поражения кожи
Фотодерматит или повышенная чувствительность к свету —
кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет
Слайд 18
Поражения кожи
Аллопеция
Панникулит
Васкулит
Сетчатое ливедо
Слайд 19
Поражение суставов
Артралгии
Артрит – симметричный неэрозивный полиартрит, чаще мелких
суставов кистей, лучезапястных и коленных суставов
Хронический волчаночный артрит
Асептический некроз
чаще головки бедренной и плечевой костей
Слайд 20
Поражения легких
Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают
у 20-40% больных
Люпус-пневмонит особенность процесса в виде малопродуктивного кашля
в сочетании с медленно прогрессирующей одышкой и изменениями легких при рентгенологическом исследовании;
Синдром легочной гипертензии редко при рецидивирующих ТЭЛА при АФС
Слайд 21
Поражения сердца и сосудов
Перикардит (обычно сухой) у 20%
больных
Миокардит проявляется нарушениями ритма и проводимости
Эндокардит поражает чаще митральный,
также аортальный, трикуспидальный клапан. Протекает бессимптомно.
Коронариит – воспаление коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда
Для СКВ характерно раннее ускоренное развитие атеросклероза
Слайд 22
Поражение почек
Встречается более чем у половины больных
Люпус-нефрит может
протекать от невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего диффузного гломерулонефрита и
нефротического синдрома.
Синдром артериальной гипертензии
Синдром почечной недостаточности
Слайд 23
Поражение нервной системы
Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная
к анальгетикам
Судорожные припадки
Поражение черепных нервов
Инсульты
Периферическая нейропатия (чувствительная и двигательная)
Острый
психоз
Органический мозговой синдром (эмоциональная лабильность, депрессия, нарушение памяти, слабоумие)
Слайд 24
Антифосфолипидный синдром
клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий артериальные и
венозные тромбозы, различны формы акушерской патологии (привычное невынашивание беременности),
тромбоцитопению и др.
Слайд 25
Диагностические критерии СКВ
КОЖА
1. Эритема на щеках, «бабочка»
2.
Дискоидные очаги
3. Фотосенсибилизация
4. Язвы в полости рта или носа
Слайд 26
Диагностические критерии СКВ
ЛЕГКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
5. Неэрозивный артрит
6. Серозиты
(плеврит или перикардит)
Слайд 27
Диагностические критерии СКВ
ТЯЖЕЛЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
7. Персистирующая протеинурия более 0,5
г за сутки в ОАМ
8. Судороги и/или психозы
Слайд 28
Диагностические критерии СКВ
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
9. Гемолитическая анемия или лейкопения
или тромбоцитопения
10. Наличие LE-клеток или антител к ДНК
или ложноположительная реакция Вассермана,
11. Наличие АнтиНуклеарногоФактора
Слайд 29
Диагностические критерии СКВ
итого
11 критериев СКВ
для постановки диагноза требуется
не менее 4
Слайд 30
Лабораторная диагностика
ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения, гипохромная анемия, тромбоцитопения
ОАМ:
зависит от характера поражения почек
Биохимия крови: LE – клетки
трехкратноположительные, показатели неспецифичны
Иммунологические исследования:
АНФ 95%
АНАт 50-90%
аФЛ, ложноположительная реакция Вассермана, и АТ к кардиолипину – маркеры АФС
Слайд 31
лечение
Цели:
Достижение клинико-лабораторной ремиссии
Предотвращение поражения жизненно важных
органов и систем в первую очередь – почек и
ЦНС
Улучшение качества жизни больных
Слайд 32
Медикаментозное лечение
- НПВС в стандартных дозировках для лечения
серозитов, артритов, лихорадки
Гидроксихлорохин при поражении кожи, суставов
Глюкокортикоиды пероральные
дозировки
Низкие 10-20мг/сут
Средние 20-40 мг/сут
Высокие 40-60 или 1 мг/кг/сут
Пульс – терапия 500-1000 мг в/в капельно метилпреднизолона в течении 30 мин
Слайд 33
Медикаментозное лечение
Циклофосфамид
Пероральный прием препарата в дозе 1-2 мг/кг/сут
Интермитирующее
в/в болюсное введение высоких доз препарата (500-1000мг/кв.м)
Циклоспорин
(1-5 мг/кг/сут)
Плазмоферез показан при цитопении, васкулите, поражении ЦНС.
