Презентация на тему Анемии: патогенетическая классификация

В ЕДИНИЦЕ ОБЪЕМА КРОВИ, ЧАЩЕ ПРИ ОДНОВРЕМЕННОМ УМЕНЬШЕНИИ КОЛИЧЕСТВА

ИЛИ ОБЩЕГО ОБЪЕМА ЭРИТРОЦИТОВ. АНЕМИИ ВСЕГДА ВТОРИЧНЫ, Т.К. ЯВЛЯЮТСЯ ЛИБО СЛЕДСТВИЕМ ОСНОВНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ, ЛИБО РАЗВИВАЮТСЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ ИЗВЕСТНОГО КЛЕТОЧНОГО (МОЛЕКУЛЯРНОГО) ДЕФЕКТА.

плазмы (при беременности, сердечной недостаточности).

Наблюдается снижение количества эритроцитов и

содержания гемоглобина в единице объема при полном сохранении их общей массы.

острые и хронические).
2. Анемии вследствие нарушения кроветворения:
∙ железодефицитная

(ЖДА);
∙ В12- и фолиеводефицитные;
∙ гипо- и апластичекие;
∙ миелотоксические (при нефритах, алиментарных токсикозах, свинцовых и иных интоксикациях);
∙ метапластические (при лейкозах, миеломатозе, метастазах рака в костный мозг).
3. Анемии при повышенном кроверазрушении (гемолитические).

110-90 г/л)
✔ средняя (Hb 90-70 г/л)
✔ тяжелая (Hb 50-70

г/л)
✔ крайне тяжелая (Hb < 50 г/л)
II. По состоянию костномозгового кроветворения:
✔ регенераторная (компенсируется за счет собственных возможностей организма)
✔ гипорегенераторная (полная компенсация достигается в результате лечения)
✔ арегенераторная (полная компенсация не достигается даже в результате лечения)

- из-за дефекта синтеза гема (дефицит железа,

хроническое воспаление, сидеробластные анемии)
- из-за дефекта синтеза глобина (классические талассемии, талассемические гемоглобинопатии)
✔макроцитарные:
- мегалобластные (В12-дефицитная, фолиеводефицитная, наследственная оротат-ацидурия)
- немегалобластные (патология печени, гипотиреоз, дефекты гемопэза, в том числе апластическая приобретенная анемия)

анемии, эритропоэтическая порфирия, анемия при свинцовом отравлении).
гиперхромные:
В12-дефицитная (пернициозная);
симптоматические В12-дефицитные

(агастральные, анэнтеральные, при инвазии широким лентецом, синдроме нарушенного кишечного всасывания);
фолиеводефицитные.
нормохромные:
с нарушением образования эритроцитов (опухоли, заболевания почек, печени, соединительной ткани, заболевания системы крови – апластические анемии, лейкозы);
гемолитические (наследственные и приобретенные).

уровня эритропоэтина:
болезни почек; голодание (белковая недостаточность);

хронические заболевания (хронические воспаления, опухоли); эндокринная недостаточность (гипопитуитаризм, гипотиреоз, гипогонадизм, гипокортицизм)
снижение ответа костного мозга на эритропоэтин: дефицитные состояния (дефицит железа, фолатов, витамина В12,); сидеробластная анемия; первичная рефрактерная анемия; полная эритроцитарная аплазия.

СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА В РЕЗУЛЬТАТЕ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА, РАЗВИВАЮЩЕГОСЯ НА ФОНЕ

РАЗЛИЧНЫХ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ (ФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ) ПРОЦЕССОВ, И ПРОЯВЛЯЮЩИЙСЯ ПРИЗНАКАМИ АНЕМИИ И СИДЕРОПЕНИИ.

МИРЕ СТРАДАЕТ ЖДА

80 % ВСЕХ АНЕМИЙ СОСТАВЛЯЮТ ЖДА (Дворецкий

Л.И., 1998)

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ ЖДА:
У ЖЕНЩИН – 30-50 %,
У МУЖЧИН – 15-20 %
(Wintrobe M.M. et al., 1993)

взрослых
601,2 случаев на 100 тыс.

населения (2000 г.)

в структуре всех анемий ЖДА составляет 88 %.

– 4-6 г;
¼ находится в депо (ферритин и гемосидерин)

– в костном мозге, селезенке, мышцах;
¾ входит в состав Нв;
> 70 ферментов функционируют при участии железа;
суточная потребность в железе 1,0-1,5 мг, увеличиваясь у женщин при менструации до 2,5-3,0 мг/сут., при беременности – до 6 мг/сут., в период лактации – до 3 мг/сут.

образование в желудочном соке крупномолекулярных комплексов]

кишечник [расщепление до низкомолекулярных комплексов, всасывание Fe2+ в 12-п.к. и верхнем отделе тонкой кишки]; этапы всасывания Fe :
1) поглощение Fe клетками слизистой оболочки;
2) транспортировка Fe из клетки в плазму
плазма [Fe соединяется с трансферрином,
80 % сывороточного Fe идет на синтез Нb]

N=30 %);
остальные 70 % - это свободный трансферрин,

который характеризует латентную железосвязывающую способность.

запасов железа в тканях организма без уменьшения концентрации сывороточного

железа.
2. Латентный дефицит железа – истощение запасов железа в депо при сохранении концентрации гемоглобина в периферической крови выше нижней границы нормы.
3. Железодефицитная анемия – снижение концентрации гемоглобина ниже физиологических величин.

локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные вследствие различных заболеваний).
2. Нарушение

транспорта железа.
3. Нарушение всасывания в кишечнике железа, поступающего с пищей (энтериты, резекция тонкого кишечника, синдром недостаточного всасывания, синдром «слепой петли»).
4. Повышенная потребность в железе (беременность, лактация, интенсивный рост и др.).
5. Алиментарная недостаточность железа (недостаточное питание, анорексии различного происхождения, вегетарианство и др.).

и уровня гемоглобина)

Сидеропенический (обусловлен снижением активности некоторых железосодержащих

тканевых ферментов и проявляется трофическими расстройствами эпителия кожи и слизистых оболочек)

быстрая утомляемость, головокружение, шум в ушах, одышка, сердцебиение; могут

быть колющие боли в области сердца, реже – за грудиной.
∙ объективно:
бледность кожи и слизистых;
может быть пастозность нижних конечностей;
тахикардия;
систолический шум над верхушкой сердца;
может быть гипотония.
∙ ЭКГ: изоэлектричность или легкая негативность зубца Т.
∙ ОАК:
↓ Hb и ↓ эритроцитов (в большей степени ↓ Hb, чем
↓ эритроцитов – гипохромная анемия);
↓ цветового показателя (0,6 – 0,5); микроцитоз; пойкилоцитоз; анизоцитоз.

изменение вкуса и пристрастие к некоторым запахам (в результате

трофических нарушений вкусовых и обонятельных нервных окончаний); у детей может быть ночной энурез;
∙ объективно:
сухость кожи, шелушение;
повышенная ломкость и искривление ногтей (койлонихии – ложкообразные ногти);
секутся и выпадают волосы;
дисфагия (симптом Пламмера-Винсона);
атрофия сосочков языка, жжение;
ангулярный стоматит;
∙ ФЭГДС: признаки дистрофиичеких и атрофических изменений в желудке;.
∙ лабораторно (см. ниже).

– 7,16-26,85 мкмоль/л,
м. –

8,95-28,64 мкмоль/л);

↓ общей железосвязывающей способности (N – 44,75-71,60 мкмоль/л);

↑ латентной железосвязывающей способности (N<47 мкмоль/л).

фактора - коррекция причин (заболеваний), лежащих в основе дефицита

железа.

ΙΙ. Лечебное питание:
✔продукты, содержащие железо (мясо, рыба, печень);
продукты, содержащие кислоты (цитрусовые, особенно их соки) для улучшения всасывания железа
ограничить прием жиров, молочных и мучных продуктов, уменьшающих всасывание железа.

не только анемии, но и дефицита железа).
1. Препараты железа:

∙ предпочтителен прием препаратов внутрь (ферроплекс, конферон, феррокаль, гемостимулин, ферроцерон, лактат железа, ферамид);
∙ парентеральное введение препаратов железа – по
абсолютным показаниям (фербитол, эктофер, феррум-лек (на курс лечения 10-20 инъекций).

При выборе препарата и суточной дозы исходить из знаний содержания элементарного железа в препарате и уровня железа у больного.

железа в желудочно-кишечном тракте:
∙ аскорбиновая кислота;

∙ янтарная кислота;
∙ фумаровая кислота.

Не прибегать к гемотрансфузиям без жизненных показаний!

всасывания при патологии кишечника (энтериты, синдром недостаточной всасывания, резекция

тонкого кишечника, резекция желудка по Бильрот II с включением двенадцатиперстной кишки)

Обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки

Непереносимость препаратов железа для приема внутрь, не позволяющая дальнейшее продолжение лечения

Необходимость более быстрого насыщения организма железом при предстоящих оперативных вмешательствах (миома матки, геморрой и др.).

препарата

фармакологические свойства препарата

количество содержащегося в препарате железа (его солей)

валентность

железа в препарате

наличие дополнительных компонентов, влияющих на фармакокинетику препарата (аскорбиновая и янтарная кислоты, витамины, цистеин, фруктоза и др.)

лекарственную форму (таблетки, драже, сиропы, растворы)

всавсывания витамина В12:
атрофия желез фундального отдела желудка ( болезнь

Аддисона-Бирмера);
опухолевое поражение желудка;
субтотальная резекция желудка;
резекция кишечника;
заболевания кишечника (опухоли, дивертикулез и др.).
2. Повышенный расход витамина В12 и нарушение утилизации в костном мозге:
кишечные паразиты;
дисбактериоз кишечника;
беременность;
заболевания печени (хронический гепатит, цирроз);
прием некоторых медикаментов (кальций, противосудорожные препараты и др.).
3. Алиментарная недостаточность витамина В12:
у детей вследствие вскармливания козьим молоком и молочным порошком.

↓синтеза фактора Кастла

нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике


Дефицит

витамина В12

нарушение синтеза ДНК (эритробласты) и клеточного деления

эритробласты → мегалобласты

Большинство мегалобластов подвергаются распаду в косном мозге ⇒
↑ содержание билирубина в крови и ↑ экскреция стеркобилина с калом.

Недостаточность витамина В12 ведет к дистрофическим процессам в задне-боковых столбах спинного мозга.

слабость, быстрая утомляемость, головокружение, шум в ушах, одышка, сердцебиение;

могут быть колющие боли в области сердца, реже – за грудиной;
✔ объективно:
кожа бледная с лимонным оттенком, склеры субиктеричные;
может быть пастозность нижних конечностей;
тахикардия, систолический шум;
может быть гипотония;
✔ ЭКГ – изоэлектричность или легкая негативность зубца Т.

(продолжение)
(
✔ ОАК:
↓ эритроцитов;
↓ Hb (гиперхромная анемия);
-

макроциты, мегалоциты;
тельца Жолли, кольца Кебота;
при рецидиве ↓ ретикулоцитов (т.к. функциональная неполноценность костного мозга);
гиперсегментация нейтрофилов;
↓ тромбоцитов;
↑ СОЭ > 30-70 мм/ч.

синдром:
✔ жжение в языке, потеря вкусовых ощущений

(«лакированный язык» - темно-малиновый,
гладкий, блестящий – глоссит Хантера);
✔ ↓ аппетита (до анорексии);
✔ тяжесть в подложечной области,
иногда поносы;
✔ ахлоргидрия даже в ремиссии;
✔ увеличение печени (мягкая, безболезненная);
✔ ↑ непрямого билирубина.

(связан с поражением заднебоковых столбов спинного мозга – так

называемый фуникулярный миелоз):
✔ парестезии;
✔ нарушение вибрационной и глубокой
чувствительности → атаксия.

устранение инвазии широким лентецом; удаление рака и полипов желудка.
ΙΙ.

Лечебное питание: достаточное количество мяса, печени, молока, сыра, яиц.
ΙΙΙ. Медикаментозное лечение:
Препараты вит. В12 для парентерального введения
(к лечению приступают после установления и верификации диагноза с помощью миелограммы):
∙ цианкобаламин, гидроксикобаламин
Курсовое лечение: 400-500 мкг/сут. в/м в течение первых двух недель; затем 400-500 мкг через 1-2 дня до нормализации показателей красной крови.
При наличии признаков фуникулярного миелоза – курсовое лечение по 1000 мкг/сут. до исчезновения всех неврологических симптомов.

и/или их лечение.
ΙΙ. Лечебное питание:
сырые овощи

и фрукты.
ΙΙΙ. Медикаментозное лечение:
фолиевая кислота ( в дозах, соответствующих степени дефицита от 1 до 3 мг/сут.).

При высоком риске развития дефицита (у беременных) – профилактический прием в дозе 1-5 мг/сут.