Презентация на тему Болезнь Иценко-Кушинга

седле основной кости, размер 10х12х5 мм, весом около 0,7г.

клеток:
базофильные клетки составляют 4-10% клеточного состава аденогипофиза, которые подразделяются

на 3 подтипа клеток, секретирующих АКТГ, ТТГ, ФСГ и ЛГ;
эозинофильные клетки, составляют 30-35% клеточного состава и подразделяются на 2 подтипа клеток, секретирующих соответственно СТГ и пролактин;
хромофобные клетки (50-60%) не принимают участия в гормонообразовании, они являются лишь источником для образования эозино- и базофилов.

к передней доле или аденогипофизу.
Задняя доля гипофиза (нейрогипофиз) служит

резервуаром для хранения нейрогормонов – вазопрессина и окситоцина, которые поступают сюда по аксонам клеток, расположенных в гипоталамических ядрах, где осуществляется их синтез. Нейрогипофиз – место не только депонирования, но и своеобразной активации поступающих сюда нейрогормонов, после чего они высвобождаются в кровь.

печени и других внутренних органах;
на жировой обмен оказывает

преходящее (в течение 30-40мин) липогенетическое действие, затем усиливает процессы липолиза;
на углеводный обмен оказывает кратковременно (в течение 30-40 мин) инсулиноподобное действие, затем активируется глюконеогенез в печени;
стимулирует функцию α-клеток, повышает содержание глюкогона, который в свою очередь активирует ферменты, разрушающие инсулин, что приводит со временем к абсолютной инсулиновой недостаточности и развитию СД;
под влиянием СТГ растут тканевые структуры организма, включая соединительную ткань, мышцы и внутренние органы (сердце, легкие, печень). Механизм этого действия заключается в стимуляции образования и высвобождения соматомединов, инсулиноподобного фактора роста І и ІІ, которые являются посредниками анаболического и ростового влияния СТГ;
уровень СТГ в сыворотке крови – 1-4.5 нг/мл

функцию желтого тела. Однако основное физиологическое действие пролактина –

стимуляция секреции молочных желез;
АКТГ (адренокортикотропный гормон) – стимулирует через кору надпочечников синтез глюкокортикоидов, а также частично – минералортикоидов;
ТТГ (тиреотропный гормон) – стимулирует биосинтез тиреоидных гормонов (Т3, Т4), их поступление в кровь, способствует гиперпластическим процессам в железистой ткани щитовидной железы;
ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) – гонадотропный гормон (стимулирует деятельность половых желез), у женщин активирует рост фолликулов яичников, у мужчин – рост эпителия семенных канальцев;
ЛГ (лютеинизирующий гормон) - гонадотропный гормон (стимулирует деятельность половых желез), у женщин способствует овуляции и развитию желтого тела в яичниках, у мужчин – стимулирует рост и функцию интерстициальных клеток (клетки Лейдига) в семенниках.

в супраоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса и по ножке

спускаются в нейрогипофиз, где накапливаются в тельцах Геринга
АДГ – усиливает реабсорбцию воды в дистальных отделах почечных канальцев, что ведет к уменьшению диуреза
Окситоцин – стимулирует сокращение матки, усиливает лактацию

организма. Связь гипоталамуса и гипофизом осуществляется посредством нейросекреторных путей

системы обратной связи или «плюс-минус взаимодействие», обеспечи- вает в организме нормальное производство гормонов, чем поддерживается постоянство внутренней среды и различных функций организма. Регуляция секреции гормонов аденогипофиза осуществля- ется рилизинг-факторами или рилизинг-гормонами, которые имеются для всех тропных гормонов гипофиза.

секрецией АКТГ и гормонов коры надпочечников.
Впервые заболевание описал

в 1924 г русский невропатолог Н.М.Иценко, в 1932 г. аналогичный симптомокомплекс был описан американским нейрохирургом Кушингом .

в период климакса, беременности и др.

которого стимулируется серотонин- и ацетилхолинэргическими нейронами, происходит гиперплазия клеток

аденогипофиза, вырабатывающих АКТГ. При длительной продукции кортиколиберина такая гиперплазия, развиваясь, превращается в микроаденому, затем в аденому со способностью к автономной продукции АКТГ. Это приводит к двусторонней гиперплазии коры надпочечников, увеличению синтеза и секреции кортикостероидов, которые, влияя на обмен веществ, обусловливают клиническую симптоматику болезни Иценко-Кушинга.

женщин, и наиболее часто начало его приходится на возраст

25-45 лет.
ожирение (наблюдается отложение жира в области плечевого пояса, живота, надключичных пространств, лица, молочных желез и спины. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки – красными. Все это создает характерный вид лица - «матронизм». Ожирение наблюдается у 95% больных. );
розово-пурпурные стрии, которые связаны с нарушением белкового обмена (катаболизм белка), располагаются на коже живота, подмышечной области, плечевого пояса, бедер и ягодиц;
избыточное оволосение, гирсутизм;
артериальная гипертония, обычно умеренная, но иногда 220-225 на 130-145 мм рт.ст.(задержка натрия приводит к повышению объема циркулирующей крови);

Клиника

или аменореи, которая встречается у 70-80% больных;
мышечная слабость, связана

с гипокалиемией. Иногда бывает настолько выраженной, что больные без посторонней помощи не могут встать со стула.;
остеопороз и даже патологические переломы позвоночника и конечностей выявляется у 90% больных. Катаболическое действие глюкокортикоидов приводит к уменьшению белковой матрицы кости, снижается содержание в кости органического вещества и его компонентов, что приводит к повышенной резобции кальция из кости. Наряду с этим уменьшается всасывание кальция в кишечнике и увеличивается его потеря с мочой.

Болезнь Иценко-Кушинга

Клиника

остеопороз костей скелета;
повышение уровня АКТГ и кортикостероидов на протяжении

всех 24 часов (отмечается нарушение их суточного ритма).

Лабораторные данные:

день;
лучевая терапия проводится по дробно-интенсивной методике возрастающими дозами по

75-100-150-200-250 рад сначала через день, а затем ежедневно с таким расчетом, чтобы больной в течение недели получал 900-1000 рад (курсовая доза 4500-5000 рад). Более стойкая ремиссия достигается повторением через 7-9 мес курса облучения. Удовлетворительтные результаты наблюдаются у 50-60% больных;
гипофизэктомия;
одно- или двусторонняя адреналэктомия ( проводят в 2 этапа, после удаления второго надпочечника кортизол 250-300 мг, в последующие дни (8-9 дню) дозу снижают до 100 мг, затем переводят на преднизолон в суточной дозе 5-15 мг, причем 2/3 дозы утром, 1/3 дозы – в вечернее время);
комбинированная терапия (односторонняя адреналэктомия с последующей рентгено- или медикаментозной терапией).

Лечение:

– через 3 года после субтотальной адреналэктомии.

полюсами почек на уровне между I поясничным и XI

грудным позвонком, треугольные по форме.
Масса обоих надпочечников колеблется от 6 до 12 г, длина достигает 4-6 см, ширина – 2-3 см, толщина до 1 см.
Снаружи надпочечник окружен соединительнотканной капсулой.
Надпочечник состоит из наружного коркового и внутреннего мозгового вещества.

клубочковой зоны (zona glomerulosa), пучковой зоны (zona fasciculata), занимающей

срединное положение, и сетчатой зоны (zona reticularis), непосредственно соприкасающейся с мозговым веществом.

1- капсула,
2- корковое вещество
(а- клубочковая зона,
б- пучковая зона, в- сетчатая зона),
3- мозговое вещество.

натрия в почечных канальцах;
понижают выделение натрия с мочой;
усиливают выделение

ионов калия

Увеличение гидрофильности тканей,
объема плазмы,
повышение артериального давления

натрия в сыворотке крови;
уровнем простагландиновой и кинин-калликреиновой системы;
уровнем АКТГ
Максимум

секреции приходится на утренние часы.

натрия

жира;
участвуют в транспорте глюкозы в скелетных мышцах;
участвуют в адаптации

организма к действию стресс-факторов (оказывают сильное противовоспалительное и антиаллергическое действие - уменьшают проницаемость капилляров, уменьшают образование антител);
обладают слабыми минералокортикоидными свойствами.

Секреция кортизола имеет характерный суточный ритм: максимум приходится на утренние часы – 6-8 ч утра.

Секреция глюкокортикоидов находится под контролем АКТГ и кортиколиберина (по принципу обратной связи).
Участвуют в регуляции углеводного, белкового и липидного обменов.

развитии вторичных половых признаков;
участвуют в регуляции либидо.
Концентрация половых кортикостероидов

изменяется на протяжении суток: максимум в 7-9 часов; минимум в 3 часа утра.

за счет систолического;
способствует повышению пульсового давления;
расслабляет гладкую мускулатуру бронхов,

кишечника;
расширяет сосуды мышц и сердца и суживает сосуды слизистых оболочек и органов брюшной полости;
способствует сокращению мышц матки и селезенки;
участвует в пигментном обмене;
повышает чувствительность ЩЗ к действию ТТГ;
стимулирует продукцию АКТГ;
усиливает распад гликогена в печени, активирует липолиз

гладкую мускулатуру;
повышает АД, в основном, за счет диастолического,

что обусловлено, главным образом, его способностью сужать артериолы мышц.

Влияние катехоламинов на клеточном уровне опосредуется через адренергические рецепторы (α1-, α2- и β1-, β2-рецепторы).
Высвобождение катехоламинов как из мозгового вещества надпочечников, так и из окончаний симпатической нервной системы происходит под влиянием таких физиологических стимуляторов, как стресс, физическая и психическая нагрузка, повышение уровня инсулина в крови, гипотония.
Высвобождение катехоламинов происходит при участии ионов кальция.

РЕГУЛЯЦИЯ СЕКРЕЦИИ КАТЕХОЛАМИНОВ

болезнь – тяжелое хронически протекающее заболевание, обусловленное частичным или

полным выпадением гормональной функции коры обоих надпочечников вследствие ее двустороннего поражения.
Развивается в возрасте 20-40 лет.

Впервые описана Томасом Аддисоном в 1855 г.

микросомальной фракции);
кровоизлияния в надпочечники;
амилоидоз;
сифилис.

растройствам:
падает уровень сахара в крови;
развиваются эозинофилия, лейкоцитоз и нейтропения;
гипонатриемия,

гипохлоремия, гиперкалиемия, что приводит к дегидратации и гипотонии;
понижение продукции половых гормонов приводит у мужчин к импотенции, у женщин – к нарушению менструального цикла;
бронзовый цвет кожи обусловлен отложением пигмента меланина в сосочковом слое дермы и слизистых оболочек.

и др).
По степени тяжести:
легкая (клинический эффект достигается диетой);
средняя (диета

+ заместительная гормональная терапия: кортизон, гидрокортизон, преднизолон);
тяжелая - склонность к развитию аддисонического криза (заместительная терапия: глюкокортикоиды + минералокортикоиды + диета).

пигментации в местах естественного отложения пигмента (соски и др.)

серовато-черные пятна на слизистой губ, десен, щек и твердом небе.
Аддисонова болезнь, протекающая по гипоальдостеронизму, обусловлена нарушением только клубочковой зоны коры надпочечников – в клинической картине преобладают признаки нарушения водно-солевого обмена (гипернатриемия, гиперкалиемия, гипохлоремия).

при наличии активного туберкулеза – повышена;
Электролиты: гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия;
Содержание

АКТГ – повышено;
Содержание кортизола – снижено;
Концентрация глюкозы в крови – снижена;
тест толерантности к глюкозе – плоский с выраженной гипогликемической фазой к 3-му часу;
концентрация 17-ОКС в моче снижена;
выделение калия с мочой снижено, натрия и хлора - повышено

25 ЕД АКТГ в изотоническом растворе NaCl в течении

8 часов или 0,25 мг синактена (синтет. аналог АКТГ). Уровент 17-ОКС в крови определяют до и через 30 и 60 мин после введения препарата.
У здоровых и у больных гипопитуитаризмом после введения АКТГ али синактена содержание 17-ОКС в крови и моче повышается, а у больных с хронической недостаточностью надпочечников остается сниженным.

воды у больных аддисоновой болезнью при усиленном выведении хлоридов

и относительной задержке мочевины.
Пробу начинают в 18 ч., когда больному запрещают есть и пить. С 22 ч. после опорожнения мочевого пузыря собирают мочу до 8ч следующего утра. Измеряют объем, после чего больному дают выпить в течении 45 мин определенное количество воды из расчета 20 мл на 1 кг массы тела. Затем ежечасно в течение 4 ч. определяют объем выделенной мочи.
У здоровых людей наибольший объем часовой порции мочи больше объема ночной мочи. У лиц с адиссоновой болезнью соотношение обратное. У больных индекс водной пробы < 25, а у здоровых – более 30.

недостаточности надпочечников определяют потенциальные возможности или резервы коры надпочечников

(проба Лабхарта и уровень АКТГ в крови)
Содержание АКТГ в плазме крови при первичной недостаточности – повышено. при вторичной – понижено.
Проба Лабхарта – в течении 2-х дней в/м вводят 40 ЕД АКТГ с пролонгированным 24-часовым действием или однократно 1 мг синактена-депо. В первый день проведения пробы 17-ОКС в крови определяют в 16ч, на 2-ой день – в 8ч. Одновременно определяют 17-ОКС и в суточной моче.
У здоровых людей – выделение с мочой 17-ОКС в первые сутки увеличивается на 100% по сравнению с исходными наличными резервами, а в последующие вторые и третьи сутки достигает 300% (потенциальные резервы).
При первичной недостаточности коры надпочечников – наличные и потенциальные резервы снижены или отсутствуют, а при вторичных – наличные резервы снижены, резервы потенциальные могут быть снижены.

содержании до 10 г NaCl, аскорбиновой кислоты 0,5-1,0г.
средняя и

тяжелая форма – заместительная гормональная терапия глюко- и минералокортикоидами.
кортизон, гидрокортизон по 12,5 – 50 мг;
преднизолон, преднизон 5-20 мг;
дексаметазон 1 – 2 мг;
ДОКСА (дезоксикортикостерона-ацетат) в/м в виде 0,5% масляного раствора по 5 мг ежедневно, через день или 2 раза в неделю (!контроль АД);
дезоксикортикостерона триметилацетат назначают в/м в виде водной 2,5% суспензии по 1 мл 1 раз в 2-3 недели.
Примечание: критерий оптимальной дозы глюкокортикоидов – появление сахара в моче,
критерий кратности введения ДОКСА – снижение АД.
стрептомицин 0,5-1 г, рифампицин 150-300 мг, тубазид, фтивазид, ПАСК или другие противотуберкулезные препараты.

операция, ишемия или кровоизлияния в надпочечники, отмена глюкортикоидов (при

заместительной терапии), гипопитуитаризм.
Патогенез:
снижение продукции гормонов корой надпочечников приводит к декомпенсации обмена веществ и процессов адаптации.

слабый, тоны сердца глухие, акроцианоз;
тошнота, рвота, понос, боль в

животе («острый живот»), обезвоживание;
заторможенность, судороги, менингеальные симптомы, галлюцинации, кома.
Клинические варианты:
сердечно-сосудистая недостаточность;
желудочно-кишечный (абдоминальный);
нервно-психический (церебральный).

кортизола, альдостерона, глюкозы, натрия (>130 ммоль/л), хлора (>90 ммоль/л),

повышение уровня калия (<5ммоль/л), лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, эритремия.
в моче: ацетон, белок, цилиндры, олигоурия, снижение выделение 17-КС, 17-ОКС. Проба с кортикотропином (синактеном) – отрицательная.
Дифференциальная диагностика:
аддисонический криз;
инфаркт миокарда, сосудистый коллапс, шок;
пищевая токсикоинфекция,
гипогликемическая кома;
гипопитуитарная кома.

150-200 мг в/в струйно, затем капельно до 1000 мг

в сутки;
минеракортикоиды: ДОКСА 5-10 мг (1-2 мл) в/м через 6 часов;
регидратация: изотонический раствор натрия хлорида, 5% раствор глюкозы – 2-3 л.
аскорбиновая кислота 5% раствор до 50 мл, кокарбоксилаза 200-300 мг;
при коллапсе: норадреналин – 1мл (на 500 мл изотонического раствора натрия хлорида), дофамин – 5 мл 4% расвора или 1 мл 1% раствора мезатона;
симптоматическая терапия: антибиотики, сердечные гликозиды.