Презентация на тему Гемофилия

VIII (гемофилия А) немесе IX (гемофилия В) қан ұюдың

плазмалық факторларының бірінің жетіспеушілігінен болатын жоғары қан аққыштықпен сипатталатын, рецессивті, Х- хромосомды түрмен тіркескен, тұқым қуалайтын ауру..

қыздары гемофилия генінің тасымалдаушысы (кондуктор) болып келеді де гемофилиямен

ауыратын баланы өмірге әкелу мүмкіндігі 1:4 (яғни туған ер баланың 50% -да гемофилия анықталу мүмкіндігі бар). Гемофилиямен ауыратын адамның дені сау балалары ауруды балаларына бере алмайды. Гемофилия бойынша кондуктор-әйелдердің қыз балаларының 50%-ы гемофилия генінің гетерозиготты тасымалдаушысы болып келеді. Гемофилияның генін тасмалдаушы-әйелдердің қанында VIII немесе IХ факторлар 30-50%-ға дейін төмен болып келеді, бірақ қан кету байқалмайды. Дегенмен ауыр, үлкен оталаудан кейін байқалуы мүмкін. Әйел адамдарда гемофилия өте сирек кездеседі, сондықтан қан кету байқалатын әйелдерде плазмада VIII фактор төмен болса ең бірінші Виллебранд ауруы туралы ойлау керек.

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.

бүтіндігі бұзылғаннан соң ұзақ қан ағу;
2) Теріасты қабатына,

бұлшықет, буын, ішкі мүшелерге шамалы-ақ жарақат, соққы- дан соң, ошақты массивті, тіптен спонтанды, қан құйылуларға (гематомаларға) бейімділік. Гемофилия әртүрлі жаста білінуі мүмкін.
Ерте белгілері болып жаңа туған нәрестелерде кіндік жарақатындағы таңғыштан қан кету, тері, теріасты шел май қабатына қан құйылулар болуы мүмкін. Ауру көріністері бала жүре бастаған кезде, белсенділігі жоғарылаған шақта, яғни жарақаттану қаупі жоғарылаған кезде, көбіне 1-ші жастың екінші жартысында – 2-ші жылдың басында байқала бастайды немесе нәрестелік кезеңде де білінуі мүмкін. Гемофилиясы бар науқастарда қан ағу ұзақ, өздігінен тоқтамайды. Рецедивке бейімделеді. Гемофилиядағы геморрагиялық синдромның ерекшелігі болып кеш көрінетін қан кету саналады. Жиі қан кету жарақат алғаннан соң бірден дамымайды. Біршама уақыттан соң, 4 сағат өткен соң байқалады. Ол жарақат қарқынына, гемофилияның ауырлық дәрежесіне байланысты.
Әртүрлі медициналық манипуляцияларда (бұлшықетке ине салу, катетеризация, зондтау, банка қою т.б) ауыр қан ағулар байқалуы мүмкін. Бұлшықетке ине шаншыған соң жайылған гематома пайда болады, бұл нервтерді қысып, салдануға әкеп соғады.

бала жүре бастағаннан бастап білінетін, анық өзіне тән, жиі

мүгедектікке әкелетін көрінісі. Жиі ірі буындар зақымданады: тізе, шынтақ, жамбас т.б.

Емі. Гемофилияның емінің келесідей ерекшеліктері бар:
бұлшық етке егуге тиым салынады (барлық дҽрілер венаға жіберіледі немесе ішкізіледі);
кезкелген жерде орналасқан, әртҥрлі ауырлық дәрежесіндегі қан кету, буынның ауырсынуы, ішкі мүшелерге қан құюлу күмәні туса міндетті түрде жедел түрде (күнде де түнде де) концентрацияланған антигемофильді препараттар енгізіледі;
терінің бүтінділігі бұзылған жарақаттарда да солай жасау керек;
тоқсанға бір рет гемофилияны емдеу тҽжрибесі бар стоматологқа қаралу керек;
кезкелген оталау емі, тек қана антигемофильді глобулин енгізілгеннен кейін жүргізілу керек.
Гемофилиямен ауыратын науқастарды емдеуде екі бағдарлама қолданылады:
жүйелі трансфузиялық ем;
кезеңдік белгілеріне сәйкес трансфузиялық ем.