Презентация на тему Патофизиология системы крови нарушения системы эритроцитов

характеризующийся ↓ кол-ва эритроцитов
(N мужчины 5,5±0,9·1012/л; женщины 4,8±0,6·1012/л)

и/или концентрации гемоглобмна (N мужчины 160±20г/л; женщины 140±20г/л) в ед. объема крови.
Главная патофизиологическая суть анемии ☞
↓ кислородной емкости крови, приводящей к гипоксии гемического типа.
С гипоксией связаны основные клинические симптомы и расстройства жизнедеятельности у больных анемией.
Пойкилоцитоз – состояние, при котором встречаются эритроциты необычной формы.
Анизоцитоз – различие в величине клеток в одной ткани или клеточной популяции из-за нарушения функции КМ.

конц-ции Нв степень анемии:
80-100 г/л легкая
60-80 г/л средняя
˂60 г/л

тяжелая

внутренних органов.
Явл-ся частным вариантом железо-дефицитных анемий.
Гематолог.синдром: гипорегенераторная,

гипохромная, микроцитарная.
Острая ПГА.
Развиваются в результате массивной кровопотери (внешние травмы, кровотечения из внутренних органов).
Ведущее патогенетическое звено ☞↓ ОЦК → гипоксия → нар-ия КОС, дисбаланс ионов.

развивается легкая постгеморрагическая анемия (для детей характерна более высокая

чувствительность к кровопотере);
Кровопотеря средней тяжести -25-35%;
Тяжелая форма анемии развивается при кровопотере 35-50% объема крови;
Более 50% кровопотери летально.

не отличается от нормы (нормоцитемическая гиповолемия). Ht, Э, Нb

- норма. «Скрытая анемия» - нормохромная, нормоцитарная.
Клинические проявления характерны для коллапса: ↓ АД, бледность, тахикардия, тахипноэ.
Гидремическая фаза (следствие раздражения волюморецепторов)► полидипсия ► ↑поступление жидкости извне, тканевая жидкость переходит в сосуды, спазм сосудов почек , ↓ диурез, активация РААС, задерживается Na и вода). Выброс Эр. из депо. После восстановления ОЦК появляются гематологические симптомы. Эритроциты крови и выброшенные из депо содержат нормальное количество гемоглобина (анемия нормохромная). Гипоксия стимулирует выделение эритропоэтинов почками►↑ эритропоэз.
Фаза костно-мозговой компенсации. В крови ретикулоцитов до 30-40% (гиперрегенераторная анемия). ЦП <0,85 (гипохромная анемия), скорость синтеза Нb отстает от темпа пролиферации клеток. В костном мозге - признаки интенсификации эритропоэза — ↑ кличество эритробластов и ретикулоцитов. Длится до 14 дней.

процесса гемолиза над их продукцией.
Причины приобретенных ГА -

действие:
факторов физического характера. Искусственные клапаны сердца, множественные протезы сосудов, «маршевая» гемоглобинурия, при тромбообразовании в мелких сосудах (сдавливается мембрана эритроцитов или «разрезается» нитями фибрина) и т.д.;
химических факторов — это «гемолитические яды». Соединения свинца, цинка, фосфора, нитробензол, сульфаниламиды, фенацетин;
биологических — грибной, змеиный, пчелиный яды, экзо-и эндотоксины бактерий, продукты метаболизма паразитов (малярийный плазмодий), аутоантитела на эритроциты (наибольший удельный вес среди причин приобретенных ГА).

Гемолитические анемии

ферментов и др.; Избыток Na+, Са2+
Гиперосмия цитозоля
Гипергидратация и набухание

эритр. клеток

Повреждающий фактор

↑ проницаемости мембран эритроидных клеток

Утрата К+, фосфатов, ферментов и др.; Избыток Na+, Са2+

Повреждающий фактор

↑ проницаемости мембран эритроидных клеток

Гиперосмия цитозоля

Утрата К+, фосфатов, ферментов и др.; Избыток Na+, Са2+

Повреждающий фактор

↑ проницаемости мембран эритроидных клеток

Гипергидратация и набухание эритр. клеток

Гиперосмия цитозоля

Утрата К+, фосфатов, ферментов и др.; Избыток Na+, Са2+

Повреждающий фактор

↑ проницаемости мембран эритроидных клеток

Гипергидратация и набухание эритр. клеток

Гиперосмия цитозоля

Утрата К+, фосфатов, ферментов и др.; Избыток Na+, Са2+

Повреждающий фактор

↑ проницаемости мембран эритроидных клеток

Повреждающий фактор

↑ проницаемости мембран эритроидных клеток

Утрата К+, фосфатов, ферментов и др.; Избыток Na+, Са2+

Повреждающий фактор

↑ проницаемости мембран эритроидных клеток

Гиперосмия цитозоля

Утрата К+, фосфатов, ферментов и др.; Избыток Na+, Са2+

Повреждающий фактор

↑ проницаемости мембран эритроидных клеток

Гипергидратация и набухание эритр. клеток

Гиперосмия цитозоля

Утрата К+, фосфатов, ферментов и др.; Избыток Na+, Са2+

Повреждающий фактор

↑ проницаемости мембран эритроидных клеток

ГЕМОЛИЗ

Гипергидратация и набухание эритр. клеток

Гиперосмия цитозоля

Утрата К+, фосфатов, ферментов и др.; Избыток Na+, Са2+

Повреждающий фактор

↑ проницаемости мембран эритроидных клеток

белков (спектрин, анкерин и др.)
Семейный наследственный микросфероцитоз
(болезнь Минковского-Шоффара).

Наследуется аутосомно-доминантно. Мембранопатия обусловлена значительным ↓ содержания белка спектрина, нарушением связывания его с другими белками мембран. Структура самого спектрина при микросфероцитозе изменена. Все это обусловливает ↑ проницаемости мембраны эритроцитов для ионов Nа+,Са²+ и накопление их избытка, а также жидкости в гиалоплазме. Гипергидратированные эритроциты приобретают сферическую форму. Это ↓ пластичность мембран эритроцитов, их способность к деформации в микрососудах. Проходя через селезеночные синусы, они не могут деформироваться, теряют часть поверхности и превращаются в сфероциты малого размера, резко ↓ их продолжительность жизни (до 6-8 суток).
Характеризуется длительным латентным течением часто с одним симптомом желтухи с микросфероцитозом. Провоцируют обострение переохлаждение, переутомление, инфекции. В остром периоде - спленомегалия и желтуха с уробилирубинемией и уробилинурией, а также ↑t°. Часто возникают трофические язвы (следствие микротромбов при гемолизе).

Мембранопатии (эритроцитопатии)

⇒ нарушается структура β-цепей глобина в связи с заменой

одной аминокислоты (чаще глютамина) на другую (валин).
В основе образования серповидных клеток лежит свойство HbS полимеризоваться при переходе в восстановленную форму. Образующиеся полимеры (длинные нити) группируются в тактоиды, они изменяют форму и вид эритроцитов. Полимеризация восстановленного HbS связана с его низкой растворимостью (в 100 раз ↓ растворимости HbA). Образование тактоидов зависит от концентрации HbS в эритроците и парциального давления кислорода в крови.
↓Нв до 30-50 г/л, ретикулоцитоз, ↑ сод-ия железа в сыворотке, гипохромия.

HвA без качественных нарушений его глобиновых цепей.
Патология генов-регуляторов ⇒

в эмбриогенезе не происходит норм. переключения синтеза глобиновых цепей, обр-ся аномальный Нв в ущерб синтезу HbA.
Две группы: α-талассемия и β-талассемия.
При α-талассемии - частичная или полная делеция α-глобиновых генов-регуляторов → ↓ синтез этих цепей. Их недостаток комп-ся в эмбр. периоде избыточным синтезом ץ-глоб. цепей (Нb Bart's). После рождения недостаток α-глобиновых цепей восполняется синтезом β-глобиновых цепей (HbH). (HbBart's и HbH - маркеры α-талассемии).
Клиническое проявление α-талассемии — гипоксия из-за высокого сродства HbBart's и HbH к О2. Анемия усугубляется ↑ разрушением эритроцитов в селезенке.

гипохромия.
-↓жизни эритроцитов из-за несбалансированного синтеза цепей Нв.
Итог: неэффективность

эритропоэза.

дефекты:
дефекты активности ферментов гликолиза: пируваткиназы, гексокиназы, фосфофруктокиназы и

др. В эритроцитах ведущим путем ресинтеза АТФ является гликолиз. →→ недостаток энергии АТФ обусловливает нарушение трансмембранного переноса ионов. Развивается их дисбаланс ► гипергидратация и набухание эритроцитов;
↓ активности энзимов пентозофосфатного цикла. В ходе его реализации образуется восстановленная форма НАДФ, использующаяся для восстановления глютатиона. Восстановленный глютатион — компонент антиоксидантной системы эритроцитов► при таких энзимопатиях имеет место разрушение липопротеидных комплексов мембран;
дефицит ферментов системы глютатиона (глютатионсинтетазы, глютатионредуктазы и т.д.).
Последствия ☞ активация липоперекисных реакций в эритроцитах, нарушения целостности их мембраны.
Пример: гемолитическая анемия, связанная с недостаточностью в эритроцитах Г-6-ФД. Гемолиз провоцируется приемом лекарственных препаратов (сульфаниламиды, антипиретики, анальгетики и др). При ↓ Г-6-ФД эритроциты быстро утрачивают минимум имеющегося восстановленного глутатиона и быстро стареют
Анемия: нормохромная, нормоцитарная, регенераторная.

По мех-му разрушения эритроцитов: иммунные и неиммунные.
Иммунные.
Вызванные тепловыми

(IgG) АТ.
Вызванные холодовыми (Igм) АТ.
Анемия с холодовыми (IgG) гемолизинами.
Анемии неиммунного генеза.
Причина: инфекц.заболевания, малярия, укусы змей, ожоговая болезнь и др.
----------------------------------------------------------------------------------------
Картина крови при гемолит.анемиях: эритропения, полихроматофилия, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, ↑непрямого билирубина.
В КМ: ↑клеток эритроидного ростка.

Приобретенные гемолитические анемии

преимущественным повреждением стволовых клеток: гипо- и апластические анемии.
2.

Обусловленные нарушением эритропоэза в связи с преимущественным повреждением клеток- предшественников миелопоэза и/ или эритропоэтинчувствительных клеток:
вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот эритроплазмоцитов (мегалобластические): витамин В12 —(фолиево) дефицитные анемии; фолиеводефицитные анемии.
в результате нарушения синтеза гема: железодефицитная анемия; порфириндефицитная;
вследствие нарушения синтеза глобина: талассемии; при нар-ии первичной структуры цепей глобина (серп.-клеточ. ан.).
При нар-ии регуляции деления и созревания эритроид.клеток.

действием агентов физ., хим., биол.природы.
Патогенез – нар-ие пролиферации и/или

гибель стволовых гемопоэтич. клеток→анемия.
Проявления – гипоксия, кровотечения и кровоизлияния (из-за ↓сверт.крови), инфекции.
Наследуемые (первичные).
Анемия Фанкони. (Аутосомно-рецессивно).
Патогенез – нар-ие процессов репарации ДНК стволовых клеток, ↑мутабельности. В целом не ясен, предположительно – иммунолог.супрессия, либо аномалии стволовых клеток.
Проявления: гипоксия, тромбоцитопения, лейкопения (инфекции).

1.Гипо- апластические анемии

В12 и фолиевой к-ты. Нар-ся синтез ДНК. В12 (кобаламин)

и фолаты – коэнзимы в процессе синтеза ДНК. Их недостаток →дефект созревания ядра, нар-ие процессов деления. Асинхронность созревания цитоплазмы и ядра. Аномальность кроветворения.
Для всасывания В12 необходим ф.Кастла.
2 формы В12:
метилкобаламин (с его помощью фолиевая к-та превращается в тетрагидрофолиевую; при его отсутствии не обр-ся предшеств.ДНК, процесс обрывается, торможение наз-ся «капкан метилфолата»).
аденозинкобаламин – дефицит ведет к накоплению метилмалоната и пропионата → избыток аномальных ЖК в липидах нервных структур → неврологическая симптоматика.

2. Обусловленные нарушением эритропоэза в связи с преимущественным повреждением клеток- предшественников миелопоэза и/или эритропоэтинчувствительных клеток.

В12 — (фолиево) дефицитных анемий:
Анемия Аддисона-Бирмера.
Аутоиммунное заболевание. Цитотоксический тип

поражения слизистой желудка с потерей париетальных клеток его фундального отдела. АТ 3 типов: I тип - блокирующие (блокируют связывание В12 с ф.Кастла), II тип – нар-ие связывания комплекса с рецептором, III тип – против микроворсинок париетальных клеток.
Проявления мегалобласт.анемий:
Общие для В12 (фолиево) и анемии при дефиците фолатов: связаны с нарушением синтеза ДНК (изменения в КМ, крови, ЖКТ).
Различия: фолатная недостаточность не связана с потерей ф-ии аденозин-кобаламина в синтезе ЖК и расстройствами в периферич. и ЦНС.

> 15 мкм) «синий» КМ, а также мегалокариоциты. Нарушается

дифференцировка и других клеток миелоидного ряда.
В периферической крови значительно ↓ число эритроцитов, иногда до 0,7-0,8 х10¹²/л. Они большего размера, овальной формы, без центрального просветления. Встречаются мегалобласты. В эритроцитах - остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота). Характерны анизоцитоз и пойкилоцитоз. ЦП=1,1–1,3. Нb в крови существенно ↓ (из-за↓числа эритроцитов). Количество ретикулоцитов чаще ↓, как правило, наблюдается лейкопения (за счет нейтрофилов). В связи с ↑гемолизом — билирубинемия.
Мегалобластические анемии хар-ся как гиперхромные, макро- мегалоцитарные, гипо- арегенераторные.

дизэритропоэтических анемий
в рез-те нар-ия синтеза гема
Железодефицитные
Порфириндефицитные
Виды дизэритропоэтических анемий

в рез-те нар-ия синтеза гема

Железодефицитные

Виды дизэритропоэтических анемий
в рез-те нар-ия синтеза гема

Железодефицитные

Порфириндефицитные

Виды дизэритропоэтических анемий
в рез-те нар-ия синтеза гема

Железодефицитные

Виды дизэритропоэтических анемий
в рез-те нар-ия синтеза гема

Железодефицитные

Порфириндефицитные

Виды дизэритропоэтических анемий
в рез-те нар-ия синтеза гема

Железодефицитные

кормящие матери.
Железо организма – функциональное (в Нв) и пул

хранения (гемосидерин и ферритин). Ферритин – комплекс железа с белком (во многих тканях, много в макрофагах). Часть ферритина в макрофагах деградирует с образованием гемосидерина (гранулы).
Индикатор дефицита или избытка железа – сывороточный ферритин.
Осн.причина ЖДА – хроническая кровопотеря.
Стадии дефицита железа:
Скрытый дефицит.
Латентный дефицит.
Постоянный дефицит.
Выраженный дефицит.

и ↓ индекса сидеробластов КМ.
Периф.кровь: микроциты, гипохромия, анулоциты (Нв

распологается в виде кольца на периферии), пойкилоцитоз.
Изменения органов и тканей: глоссит, трещины в углах губ, отеки, извращение вкуса, хрупкость ногтей.

Кинетика эритрона отличается своей напряженностью (процессы естеств.убыли Эр. не

восполняются их образованием). Эритропоэтическая стимуляция КМ несовершенна, особенно у недоношенных. Возникает физиологическая анемия детей 1-го года жизни. После первого года ослабевает пассивный естест.иммунитет, что ведет к инфекции →↓уровня трансферрина (ООФ), накопление железа в макрофагах (гемосидерин).

Порфирины син-ся более всего в эритрокариоцитах и печени. Порфирины

входят в сос-в пероксидаз, цитохромов, Нb, миоглобина.

эритроцитов (прекращение действия повреждающих факторов, введение дефицитных факторов);
устранение

гипоксии;
предотвращение гемосидероза;
коррекция КЩР;
устранение последствий гипоксии.