Слайд 2
Lues congenita
Врождённый сифилис – результат
попадания T. pallidum
в плод
Инфицирование плода
может произойти
С началом функционирования плацентар-
ного кровообращения
При инфицировании женщины во время
беременности и до зачатия
Врожденный сифилис
Слайд 3
Гематогенно – через пупочную вену
Лимфогенно – по лимфатическим
щелям пуповины
Через повреждённую плаценту
Пути попадания T. pallidum в плод
Слайд 4
Женщина, больная сифилисом, является источником заражения своих детей
в течение всего детородного периода.
Первые три года наиболее опасны
в отношении передачи инфекции плоду.
Риск инфицирования плода снижается в последующие годы.
Больная мать может родить здорового ребенка; больной ребенок рождается только от больной матери.
Может иметь место сифилис второго поколения.
Слайд 5
ТЕОРИЯ ПЛАЦЕНТАРНОЙ ПЕРЕДАЧИ СИФИЛИСА
Матценауер (Matzenauer) 1903 г.
Больная женщина
рожает больного ребёнка
При раннем выкидыше в плоде бледную трепонему
не
находят
От одного и того же мужчины больная сифилисом
женщина рожает больного ребёнка, а здоровая – здорового
Если у видимо здоровой женщины рождается больной
ребёнок – имеет место скрытый сифилис, рецидив или
суперинфекция
T. pallidum выявляется в органах плода лишь на V – VI
месяце
Доказана возможность передачи через плаценту ряда
других инфекций
Слайд 6
ИСХОД БЕРЕМЕННОСТИ
У ЖЕНЩИН БОЛЬНЫХ
СИФИЛИСОМ
ПОЗДНИЙ ВЫКИДЫШ
(6-7 МЕС БЕРЕМЕННОСТИ)
ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫЕ РОДЫ
РОЖДЕНИЕ МЁРТВОГО МАЦЕРИРОВАННОГО ПЛОДА
РОЖДЕНИЕ ДЕТЕЙ С
РАННИМИ И ПОЗДНИМИ
ПРОЯВЛЕНИЯМИ ИНФЕКЦИИ
РОЖДЕНИЕ ЗДОРОВЫХ ДЕТЕЙ (КЛИНИЧЕСКИ И
СЕРОЛОГИЧЕСКИ)
Слайд 7
Степень инфицирования
плода зависит от:
Активности инфекции
Срока с момента
заражения
Качества проведённого лечения
Сроков начала адекватной
специфической терапии
Слайд 8
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЁННОГО СИФИЛИСА
Ранний врождённый сифилис
Lues congenita praecox
Сифилис
плаценты
Сифилис
плода
Сифилис
грудного
возраста
Сифилис
раннего
детского
возраста
Слайд 9
Поздний врождённый сифилис
Lues congenita tarda
Активный
Скрытый
По МКБ X
Ранний
(до 2-х лет)
Поздний (от 2-х лет)
и старше
Слайд 10
Сифилис плаценты
Отёк, пролиферация клеточных элементов – увеличение
массы и размеров плаценты.
Отношение массы плаценты к массе плода
1:4 или 1:3 (в норме – 1:6 или 1:5).
В зародышевой части - поражение сосудов и центральной части ворсинок. В материнской части плаценты подобных изменений нет или они слабо выражены.
Гистологически: эндо-, мезо- и периваскулиты; склероз ворсинок.
Гиперплазия соединительнотканных клеток (гистиоцитов, фибробластов и др.)
В сосудах ворсинок – абсцессы.
Выше указанные изменения не строго патогномоничны.
Обнаружение бледных трепонем в пуповине.
В пуповине – лейкоцитарная инфильтрация (особенно в пупочной вене).
Слайд 11
Сифилис плода
Характерны поздние выкидыши во второй половине
беременности с связи с развитием плацентарного кровообращения на 6-7
месяце беременности, либо мертворождения мацерированным плодом.
Спирохетемия и токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности бледной спирохеты приводит к его внутриутробной гибели
Поражаются практически все органы плода из-за слабости его защитных иммунных сил.
Изменения внутренних органов и костной системы – не ранее 5 мес. внутриутробной жизни
Слайд 12
5. Массивное проникновение T. pallidum через плаценту.
6. Большое
количество T. pallidum находят в печени, надпочечниках, селезёнке.
7. Увеличение
в размерах паренхиматозных
органов, они приобретают плотную консистенцию.
В лёгких – диффузная интерстициальная гиперплазия, десквамация альвеолярного эпителия, пролиферация клеток в межальвеоляр-ных пространствах – «белая пневмония».
9. Гибель плода на 4 – 6 мес. беременности, либо роды мёртвым плодом на 8-м месяце.
10. Мёртворождённый плод имеет морщинистую, дряблую, мацерированную кожу – «старческий» вид.
Слайд 14
Массивный фиброз в воротах печени, воспалительные инфильтраты из
плазмоцитов и лимфоцитов.
Сосуд почки. Фибриноидный некроз стенки сосуда.
Диффузная плазматическая инфильтрация.
Диффузная инфильтрация плазмо-цитами мягких мозговых оболо-чек. Резкое полнокровие сосудов.
Слайд 15
ВРОЖДЁННЫЙ
СИФИЛИС
ГРУДНОГО
ВОЗРАСТА
Сифилитическая
пузырчатка
Сифилитический
ринит
Поражение
кожи, слизистых
оболочек и
волос
Поражение
ногтей
Диффузная папулёзная
инфильтрация Гохзингера
Специфическое поражение
костной системы
Слайд 16
ВРОЖДЁННЫЙ СИФИЛИС
ГРУДНОГО ВОЗРАСТА
Проявляется в течение первых 2-х
мес. жизни
Поражаются все органы и системы
До появления
клинических симптомов:
бледная, сероватая кожа, беспокойство,
плохое развитие и мало прибавляют в
весе
Тяжёлые проявления сифилиса
(«маленькие старички») наблюдаются
редко
Слайд 21
Диффузная папулезная инфильтрация
Слайд 25
Поражение костной системы у детей
Самые частые активные проявления
инфекции в настоящее время
Остеохондрит формируются с V
мес.
внутриутробной жизни и сохраняются до
12 мес. после рождения
Остеохондрит обнаруживают в первые
3 мес. жизни.
В дальнейшем может развиться
псевдопаралич Парро.
Могут возникать периоститы и остеопери-
оститы
Слайд 26
Схематическое изображение суставного конца длинной трубчатой ости ребенка.
А - суставной покровный хрящ;
Б - подхрящевая (субхондральная)
костная зона;
В - эпифизарное ядро, губчатое вещество;
Г-зона окостенения;
Д - эпифизарная хрящевая зона;
Е - зона предварительного обызвествления;
Ж - метафизарное губчатое вещество;
3 - диафиз кости.
Слайд 27
Схема рентгенологических симптомов сифилитического остеохондрита при врожденном сифилисе.
Слайд 28
Остеохондрит I ст
Неравномерное
расширение
зоны предварительного
окостенения
в
виде белой гомогенной
полоски до 2 мм и с
«зазубринами»
Слайд 29
Рис. 30. Остеохондрит I степени.
Слайд 30
Остеохондрит II ст
Расширенная до 4 мм
белая блестящая
полоса
с зазубринами, под ней
по направлению к
диафизу –
тёмная, узкая
полоса – вновь
образующаяся
грануляционная ткань
Слайд 31
Сифилитический остеохондрит во второй стадии у ребенка в
возрасте 3 недель с доказанным врожденным сифилисом.
Слайд 33
Остеохондрит III ст.
Между эпифизом и
метафизом тёмная
полоса
до 4 мм резко
отграниченная от
здоровой ткани;
может
быть
сплошной или состоят ь
из очагов деструкции
Слайд 34
Рис. 32. Остеохондрит III степени.
Слайд 35
Псевдопаралич Парро при врожденном костном сифилисе.
Ребенок в
возрасте 2 месяцев 2 недель с резко выраженными клини-ческими
симптомами болезни.
Внутри-метафизарное смещение проксималь-ного конца большеберцо-вой кости с обеих сторон, особенно резко выраженное слева.
Слайд 37
Псевдопаралич Парро (остеохондрит Вегенера)
Слайд 38
Болезнь Парро нижних конечностей.
Те же кости
после лечения
Слайд 39
Болезнь Парро нижних конечностей.
Те же кости
после лечения
Слайд 40
Диафизарный периостит большеберцовой кости вместе с остеохондритом во
второй стадии при врожденном сифилисе у ребенка в возрасте
3 недель.
Слайд 41
Множественные диафизар-ные слоистые периоститы длинных трубчатых костей и
остеохондрит при врожден-ном сифилисе у грудного ребенка (схематическое изображение).
Слайд 42
ВРОЖДЁННЫЙ СИФИЛИС ГРУДНОГО ВОЗРАСТА
Сифилитический
ринит
Поражение
слизистых
оболочек
Поражение
ногтей
Выпадение
волос
Возникает
сразу
после рождения
или в течение 1
месяца
Начинается ещё во
внутриутробной
жизни
3 стадии процесса:
а) эритематозная
б) секреторная
в) язвенная
Диффузное
Мелкоочаговое
Ломкость
Трещины
Паронихии
Афония
Язвенный ларингит
Выражается в виде
диффузной
инфильтрации
Может развиться
перихондрит,
разрушение хряща,
стеноз
Слайд 43
«Трубчатые ногти» при врожденном сифилисе
Слайд 46
ВРОЖДЁННЫЙ СИФИЛИС РАННЕГО ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Поражение кожи (аналогично вторичному
периоду сифилиса); возможно появление бугорковой, гуммозной сыпи
Заболевания глаз (хориоретинит,
атрофия зрительного нерва)
Поражение нервной системы (менингит, менингоэнцефалит,
гидроцефалия)
Изменения в эндокринных железах (щитовидной, гипофизе)
Поражение внутренних органов
Ребёнок рождается живым, но мало устойчив к инфекциям и
без лечения погибает в первые недели или месяцы жизни
Слайд 47
Поздний врождённый сифилис
Напоминает приобретенный третичный сифилис
На коже
– гуммозная, бугорковая сыпь
Гуммы или гуммозные инфильтраты костей,
суставов, внутренних органов, нервной системы
Поражаются эндокринные железы
Гуммозные менингиты
Редко – спинная сухотка и ювенильная форма
прогрессивного паралича
Слайд 48
ПОЗДНИЙ ВРОЖДЁННЫЙ СИФИЛИС
Три группы симптомов
I. Достоверные
Триада Гетчинсона:
а)
паренхиматозный
кератит
б) лабиринтит
в) зубы
Гетчинсона
Слайд 50
II. Вероятные
Хориоретиниты
Саблевидные голени
Зубные дистрофии
Радиарные рубцы
Робинсона-Фурнье
Гониты
Некоторые формы
нейросифилиса
Деформация носа
Ягодицеобразный череп
Слайд 52
Стигмы или дистрофии
Признак Авситидийского
Дистрофии костей черепа
Высокое «готическое» нёбо
Инфальтильный
мизинец
Аксифоидия
Диастема Гоше
Отсутствие одного или
обоих резцов
Бугорок Карабелли
Гипертрихоз
Карликовый рост
Слайд 55
ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЁННОГО
СИФИЛИСА
Анамнез матери
Данные клинического обследования
матери
и ребёнка
Лабораторная диагностика (КСР, РИФ-abs, IgM)
Рентгенологические данные
Заключение врачей смежных
специальностей:
а) неонатолога
б) невропатолога
в) окулиста
г) оторинолариноголога
Слайд 56
ПРОФИЛАКТИКА ВРОЖДЁННОГО СИФИЛИСА
Клинико-серологический контроль всех беременных
(в
1-ю, 2-ю половины беременности и перед родами)
Выявление и лечение
больных сифилисом женщин, в
т.ч. и беременных
Профилактическое лечение беременных
Профилактическое лечение детей рождённых от
матерей либо ранее болевших сифилисом, либо
имеющих проявления сифилитической инфекции на
момент родов
Консультации врачей смежных специальностей:
неонатолога, невропатолога, окулиста, оториноларин-
оголога
Слайд 57
Возникают в результате патологического действия
сифилитической инфекции на зародышевые клетки
родителей
Сифилитические
гаметопатии
Сифилитические бластопатии (поражение зародыша в
период бластогенеза)
Сифилитические эмбриопатии (в период от 4 нед. до 4-5
мес. беременности)
У детей – разнообразные дефекты физического,
неврологического, психического и интеллектуального
характера
Изменения не связаны с проникновением T. pallidum в
организм плода
КСР крови и ликвора всегда отрицательные, РИФ и РИБТ –
отрицательны
ПАРАСИФИЛИТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Слайд 58
Три группы симптомов
парасифилитической патологии:
а) нарушения психики
б) микроневрологическая
симптоматика
в) костные дистрофии (стигмы, аналогичные
позднему врождённому сифилису)
Диагноз ставится только в том случае,
если родители болели или болеют
поздней формой сифилиса и нет других
причин вышеуказанной патологии
Слайд 59
ПРОФИЛАКТИКА ПАРАСИФИЛИТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Специфическое лечение не даёт
результатов
Контроль
за лечившимися больными
сифилисом, вступающими в брак
Медико-генетические консультации
Адекватная
терапия больных
сифилисом
Аккуратное проведение клинико-
серологического контроля
