Презентация на тему АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ

ПЕРИПОРТАЛЬНЫМ ИЛИ БОЛЕЕ ОБШИРНЫМ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫМ ПРОЦЕССОМ, НАЛИЧИЕМ ГИПЕРГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ И

ТКАНЕВЫХ АУТОАНТИТЕЛ, КОТОРОЕ В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТВЕЧАЕТ НА ИММУНОСУПРЕССИВНУЮ ТЕРАПИЮ

(LKM 1)
АИГ 3 типа (anti-SLA / LP)=АИГ 1 типа

женщин (ж:м=8:1)
чаще встречается у детей и подростков в возрасте

от 10 до 20 лет, у взрослых в возрасте от 45 до 70 лет
ANA и\или SMA антиактинового типа
частота внепеченочных проявлений и прогноз зависят от фенотипа HLA (DR 3 или DR 4)

сывороточных анти-LKM-1, невысокий титр ANA и SMA
до 50-75% составляют

дети от 2 до 14 лет, чаще девочки, 4% - взрослые
более низкий уровень иммуноглобулинов (особенно А), частые системные проявления
HCV- инфекция рассматривается как возможная причина в развитии АИГ 2 типа. В связи с этим последний подразделяется на подтипы - 2а и 2b
2 а тип – маркеры HCV-инфекции -/+, клинические проявления соответствуют классическому АИГ. Большинство - молодые женщины с высоким уровнем сывороточных аминотраснфераз, высоким титром анти-LKM-1 и хорошим ответом на кортикостероиды.
2 b тип - маркеры HCV-инфекции +, старший возраст, преобладают мужчины, титры анти-LKM-1 и активность сывороточных аминотрансфераз ниже. Эти больные рассматриваются как возможные кандидаты для лечения интерферонами.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ (КАК ПРАВИЛО) ВЫСОКОЙ СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ (ПЕРИПОРТАЛЬНЫЕ НЕКРОЗЫ,

ПОРТО-ПОРТАЛЬНЫЕ ИЛИ ЦЕНТРО-ПОРТАЛЬНЫЕ МОСТОВИДНЫЕ НЕКРОЗЫ), РЕЖЕ – ПОРТАЛЬНЫЙ ИЛИ ЛОБУЛЯРНЫЙ ГЕПАТИТ

ПРЕИМУЩЕСТВЕHHO ЛИМФОЦИТАРНАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ С БОЛЬШИМ КОЛИЧЕСТВОМ ПЛАЗМАТИЧЕСКИХ КЛЕТОК

ОБРАЗОВАНИЕ РОЗЕТОК

некрозами и лобулярным компонентом

неизвестной этиологии, которое характеризуется негнойным деструктивным гранулематозным холангитом с

постепенным разрушением внутрипеченочных желчных протоков (междольковые и септальные), приводящее к формированию билиарного цирроза

протоков
“Желчные тромбы”, микролиты
ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАКОПЛЕНИЕМ КОМПОНЕНТОВ ЖЕЛЧИ:
Накопление желчных

пигментов (билирубиностаз)
в гепатоцитах
в купферовских клетках
Накопление желчных кислот в гепатоцитах (стаз холатов)
перистая дегенерация гепатоцитов
Накопление холестерина, фосфолипидов
в макрофагах (“ксантомные” клетки)
в гепатоцитах (“псевдоксантомные” клетки)
в эпителии желчных протоков
Накопление меди, металлопротеинов

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ХОЛЕСТАЗА

ПРИЗНАКИ ХОЛЕСТАЗА НЕСПЕЦИФИЧНЫ

признаки хронического негнойного деструктивного холангита междольковых и септальных желчных

протоков (деструкция и десквамация желчного эпителия, повреждение базальных мембран протоков, перидуктальная лимфоцитарная инфильтрация) на фоне расширения портальных трактов за счет инфильтрации лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, эозинофилами, часто выявляются гранулемы и лимфоидные фолликулы

- прогрессирующие деструктивные изменения желчных протоков с перидуктальным фиброзом

вплоть до их исчезновения (синдром «исчезающих» желчных протоков), формирование ступенчатых некрозов (выход лимфогистиоцитарного инфильтрата за пределы пограничной пластинки)

прогрессирующий фиброз портальных трактов и перипортальных полей с формированием

на месте билиарных некрозов порто-портальных (реже порто-центральных) септ

(микронодулярного) строения

желчного протока, Klatskin, х25

неизвестной этиологии, которое характеризуется негнойным деструктивным воспалением и склерозом

вне- и/или внутрипеченочных желчных протоков, приводящее к формированию вторичного билиарного цирроза

с поражением всех отделов билиарной системы на различных этапах

его эволюции в билиарный цирроз.
Особенность холангита при ПСХ – облитерирующий, фиброзный характер с массивным склерозом стенок протоков и выраженным перидуктальным фиброзом (феномен «луковичной шелухи») со сдавлением вплоть до полного исчезновения просвета протоков
Гистологические стадии аналогичны ПБЦ

“луковичной шелухи”, х40

коллагена в виде луковичной шелухи
ПСХ

ПСХ (нативный препарат)

разгара заболевания
Макроскопически – большая красная печень (увеличена, плотная, красная)
Микроскопически

– диффузная лимфо-макрофагаль-ная инфильтрация ( с примесью плазматических клеток и нейтрофилов) портальной и внутридольковой стромы с разрушением пограничной пластинки и перипортальными ступенчатыми некрозами, полимор-физм гепатоцитов, преимущественно гидропическая и баллонная дистрофия гепатоцитов; очаговые и сливающиеся некрозы гепатоцитов, морфологические маркеры вирусной этиологии; холестаз.

печени несколько утолщена, тусклая
Микроскопически – очаговые лимфо-макрофагальные инфильтраты в

строме портальных трактов и внутри долек, уменьшение степени некротических и дистрофических изменений, регенерация гепатоцитов, очаговое разрастание соединительной ткани на месте сливных некрозов

большая красная печень Микроскопически – диффузная лимфо-макрофагальная инфильтрация без

разрушения пограничной пластинки, редко встречающиеся баллонная дистрофия гепатоцитов, очаговые некрозы, выраженная пролиферация купферовских клеток,морфологические маркеры вирусной этиологии

уменьшена, серо-коричневая или желтая, капсула ее морщинистая
Микроскопически – преобладают

мостовидные и массивные некрозы с умеренной полиморфно-клеточной инфильтрацией, сохранившиеся в периферических отделах долек гепатоциты в состоянии гидропической баллонной дистрофии,морфологические маркеры вирусной этиологии; холестаз.

большая красная печень с очагами желто-зеленой окраски Микроскопически –

преобладают явления холестаза в сочетании с холангитами и холангиолитами, преимущественно лимфо-макрофагальная инфильтрация стромы портальных трактов, гидропическая и баллонная дистрофия гепатоцитов центральных отделов долек, морфологические маркеры вирусной этиологии

некроза , преимущественно в перипортальной зоне, окруженные лимфоцитами и

макрофагами
Сливающиеся некрозы:
2А. Мостовидные некрозы – некрозы гепатоцитов, располагающихся между соседними портальными трактами (порто-портальные мостовидные некрозы), между портальными трактами и центральными венами (порто-центральные) и между соседними центральными венами (центро-центральные);
2Б. Субмассивные некрозы – некрозы, захватывающие одну или несколько долек;
2В.Массивные некрозы – некрозы, захватывающие долю печени и более