Презентация на тему Гемолитические анемии

единице объема крови, вследствие снижения интенсивности гемоглобинообразования, усиленной деструкции

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

I. СВЯЗАННЫЕ С НЕДОСТАТКОМ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ
преимущественно железодефицитная
преимущественно белководефицитная
преимущественно витаминодефицитая
П. ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
острые
хронические
III. ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ
наследственные
приобретенные

IV. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
связанные с внутренними аномалиями эритроцитов (мембранопатии, фермен- топатии, гемоглобинопатии)
связанные с внешними воздействиями [аутоиммунные; повреждения (турбу-лентность крови при стенозе устья аорты, искусственных клапанах); инфекционные и паразитарные (малярия); отравления (тяжелыми металлами, змеиным ядом); дефицит витамина Е]
V. ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

ЭРИТРОЦИТОВ В РЕЗУЛЬТАТЕ УКОРОЧЕНИЯ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ИХ ЖИЗНИ
внутриклеточный гемолиз

КРИТЕРИИ ГЕМОЛИЗА
гипербилирубинемия
гиперреактивность костного мозга
желтуха
гемоглобинурия
увеличение селезенки

ВРОЖДЕННЫЕ:
нарушение мембраны эритроцитов
нарушением

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
(Лорие)

эритроцитов, характеризующийся нарушением их проницаемости: снижение осмотической резистентности, гемолиз

Заболеваемость в Европе - 1:5000

гликолипидов и холестерина,
пронизанная белковыми каналами и рецепторами

к ее объему
изменение формы эритроцитов (сфероцитоз)
ускоренное поступление натрия и

любом возрасте, включая новорожденных
в старшем возрасте гемолиз умеренный
25% -

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ
СФЕРОЦИТОЗА

Волнообразное течение
Гемолитический криз:
- вирусная провокация
- гипертермия
- тахикардия
- вялость
- одышка
- желтуха
- боли в животе
Апластический криз:
- на фоне вирусной инфекции
- прогрессирующая анемия
- лейкопения
- тромбоцитопения

Осложнения:
апластические кризы - редко
желчнокаменная болезнь до 50%
подагра, язвы на голенях

билирубин
сфероцитоз
уменьшение диаметра эритроцитов
гиперцеллюлярная миелограмма
изменение осмотической стойкости

оптимальный срок: 5 – 6 лет
предварительно: вакцинация пневмококковой поливакциной
показания: тяжелое течение, повторные кризы, гиперспленизм, ЖКБ
опасности: постспленэктомические инфекции, тромбозы портальных и мезентериальных вен
после спленэктомии: в течение года пенициллин р.о.
до 7-и лет 125мг 2р/д старше -250 мг 2 р/д 2-5 лет (пожизненно)
альтернатива - эндоваскулярная окклюзия сосудов селезенки

сцепленный с Х-хр.) ДЕФИЦИТ Г-6-ФД ЭРИТРОЦИТОВ, ПРОТЕКАЮЩИЙ
С ОСТРЫМ

Дефицит Г-6-ФД
нарушение гликолиз в эритроците
снижение образования АТФ
снижена защита от окислительного стресса
укорочение жизни эритроцитов
болеют мальчики, редко девочки - гомозигы
~ 200 млн. человек в мире с патологическим геном
чаще у народов Закавказья, Средиземноморья, Юго-Восточной и Юго-Западной Азии, Африки

медикаментов, вакцинации, вирусной инфекции
Фавизм, связанный с употреблен6ием некоторых бобовых

ЛЕЧЕНИЕ
отмена

КЛИНИКА
желтушность
увеличение печени
анемия
ретикулоцитоз
гипергемоглобинемия

больного антител против антигенов эритроцитов или эритроцитов, при гемолитической

бледность, желтуха, темная моча, гепатоспленомегалия - вариабельно
ОАК: анемия,

нарушением агрегации эритроцитов, микротромбообразованием, неэффективностью костно-мозгового кроветворения, дефектом утилизации

Преимущественно в тропических и субтропических регионах мира
В популяции до 240 млн.
Клинически значимые – 100 млн.
Ежегодно рождается и умирает около 200 тыс.

цепи - темные блоки
Количественные гемоглобинопатии:

α и β талассемии

Качественные гемолобинопатии:

серповидноклеточная

гемоглобина (Нв S, Нв С, Нв Е и др.), сопровождающаяся

Болезнь широко распространена в странах Средиземноморья, Ближнего и Среднего Востока, Индии, Америке

последовательности
аминокислот
Кристаллизация
Серповидноность
эритроцитов
Нарушение
реологии крови
Окклюзии, тромбозы
Гемолиз

криз

положительный
ретикулоцитоз
нейтрофилёз
тромбоцитоз
морфология эритроцитов - серповидные клетки

фетального гемоглобина
Трансплантация костного мозга
Медико-генетическое консультирование
Пренатальная диагностика

β - или α - цепей Нв, характеризующийся гемолизом,

Распространенность в Средиземноморье, Юго-Восточной Азии, Африки, островах Тихого океана

– гемолиз
Неспособность КМК компенсиро-вать потерю эритроцитов
Дефектная утилизация всасыва-ющегося Fe,

Причины анемии
при талассемии:

микроцитоз
- гипохромия
- анизоцитоз,

Большая β-талассемия (болезнь Кули, гомозиготность)

После 6 месяцев
Бледность, умеренная желтушность
Задержка физического развития
Гепато-спленомегалия
Деструкция плоских, переломы трубчатых костей
Тяжелая анемия (гипохромия, микроцитоз, пойкилоцитоз, ретикулез)
Повышение непрямого билирубина