Слайд 2
КЛАССИФИКАЦИЯ
Эпителиальные опухоли
Доброкачественные
- папиллярная аденома
- онкоцитома
- метанефритическая аденома,
аденофиброма
Слайд 3
КЛАССИФИКАЦИЯ
Эпителиальные опухоли
Злокачественные
- Светлоклеточная почечноклеточная карцинома (ПКК)
- Папиллярная ПКК
а) тип 1
б) тип 2
- Хромофобная ПКК
а) классическая
б) эозинофильная
Слайд 4
КЛАССИФИКАЦИЯ
Эпителиальные опухоли
Злокачественные
- Карцинома из собирательных
трубочек
- Медуллярная карцинома
- ПКК неклассифицируемая
Слайд 5
КЛАССИФИКАЦИЯ
Нейроэндокринные опухоли
Карциноидная опухоль
Мелкоклеточная карцинома
Слайд 6
КЛАССИФИКАЦИЯ
Мезенхимальные опухоли
Доброкачественные
- Ангиомиолипома
- Лимфангиома
- Лейомиома
- Липома
Слайд 7
КЛАССИФИКАЦИЯ
Мезенхимальные опухоли
Злокачественные
- Лейомиосаркома
- Липосаркома
- Фиброзная гистиоцитома
- Рабдомиосаркома
-
Другие саркомы
Слайд 8
КЛАССИФИКАЦИЯ
Мезенхимальные опухоли
Злокачественные
- Юкстагломерулярноклеточная опухоль
-
Интерстициальноклеточная опухоль
мозгового слоя
- Кистозная нефрома
- Смешанная эпителиально-стромальная
опухоль
- Лимфома
Слайд 9
Опухоли почек у детей
Опухоль Вильмса
Светлоклеточная саркома
Рабдоидная опухоль
Мезобластическая
нефрома
Нефробластоматоз
Нейробластома
Метанефритическая стромальная опухоль
Слайд 10
Папиллярная аденома
требования к диагнозу
папиллярные и/или тубуло-папиллярные структуры
менее 5
мм в диаметре
отсутствие гистологических признаков светлоклеточной карциномы, хромофобной карциномы
или карциномы из собирательных трубочек
Слайд 11
Папиллярная аденома
Макроскопически – субкапсулярный, четко отграниченный желтый либо
серовато-белый узелок
Папиллярные, тубулярные или тубуло-папиллярные структуры
Хромофильно-базофильные клетки с округло-овальными
ядрами
Цитоплазма клеток скудная и бледная, амфофильная либо базофильная.
Слайд 12
Онкоцитома
Часто случайная находка при УЗИ, иногда – пальпируемое
образование с гематурией
Чаще в возрасте старше 50 лет; мужчины/женщины
2:1
Характерный макроскопический признак – тускло-коричневый цвет; возможны некроз и кровоизлияния; часто центральная зона узла фиброзирована
Двустороннее и/или мультицентрическое поражение встречается в 5 %
Слайд 13
Онкоцитома
четко отграниченный коричневатый узел с фиброзированной центральной зоной
Слайд 14
Онкоцитома
Клетки расположены диффузными полями либо в виде островков,
либо в виде тубуло-кистозных структур на фоне отечной соединительнотканной
стромы
Цитоплазма умеренная либо обильная; эозинофильная, мелкозернистая
ИГХ – характерно пунктирное окрашивание на цитокератин
Распространение в мелкие вены и окружающую клетчатку встречается в 5% и 10% случаев, соответственно, и не имеет прогностического значения
Слайд 15
Признаки для дифференциальной диагностики онкоцитомы и ПКК
Митотические фигуры
Папиллярные
структуры
Светлые или веретенообразные клетки
Макроскопически определяемая инвазия сосудов
Макроскопически определяемая инвазия
жировой клетчатки
ИГХ – экспрессия виментина
Слайд 16
Онкоцитома
Типичная гнездная структура
Слайд 19
Метанефритическая аденома
Возраст 40-60 лет; женщины страдают в 2
раза чаще
50% случайная находка; остальные - полицитемия, боль в
животе, гематурия
Рецидивы и метастазы не описаны
Средний возраст для метанефритической аденофибромы 16 лет (3года - 36 лет)
Слайд 20
Метанефритическая аденома
Четко отграниченный узел, неравномерно выраженная псведокапсула
Размеры и
консистенция широко варьируют, равно как и цвет
Аденофиброма - солитарный
плотный узел без капсулы с нечеткими краями.
Слайд 22
Метанефритическая аденома
Густоклеточная опухоль, образованная тесно расположенными мелкими мономорфными
округлыми ацинусами
Часты папиллярные и ветвящиеся тубулярные структуры
Ядра клеток мелкие,
округло-овальные; цитоплазма скудная бледно-розовая.
Митозы редки
Слайд 24
Метанефритическая аденома, папиллярные структуры
х400
Слайд 25
Метанефритическая аденома
В аденофиброме узелки идентичны по строению аденоме,
но заключены в поля веретенообразных клеток с бледно-эозинофильной цитоплазмой
ИГХ
не имеет особого диагностического значения
Дифференциальная диагностика с опухолью Вильмса и папиллярной ПКК
Слайд 26
Почечноклеточная карцинома
Возраст 55-60 лет; мужчины/женщины 2:1
Двустороннее поражение в
1% случаев
Факторы риска - гипертензия, табакокурение
Сопровождает множество синдромокомплексов (ПКБ,
поликистоз, мультикистозная нефрома и др.)
Слайд 27
Почечноклеточная карцинома
Гематурия - 59%, боль - 41%, пальпируемое
образование - 45%
Классическая триада вышеуказанных признаков - только в
9% случаев
Потеря веса - 28%, анемия - 21%, лихорадка - 7%
Системные/паранеопластические проявления
Гиперкальциемия, полицитемия, гинекомастия, синдром Кушинга
Слайд 28
Почечноклеточная карцинома
Узел с четкими границами; мультицентричность - в
5% случаев
Опухоль золотисто-желтая с фиброзной псевдокапсулой
Часты кровоизлияния, некроз, кальцификация,
кистозные изменения
Опухолевые клетки крупные; цитоплазма варьирует от оптически светлой до интенсивно зернистой
Слайд 29
Почечноклеточная карцинома – хорошо отграниченная, относительно гомогенная
Слайд 30
ПКК – вовлечение практически всего органа и инвазия
почечной вены
Слайд 32
ПКК, развившаяся на фоне взрослой формы поликистоза почек
Слайд 33
ПКК - сочетание кист, солидных участков и кровоизлияний
Слайд 34
Почечноклеточная карцинома
Цитоплазма клеток может содержать гемосидерин, тельца Мэллори
и меланин
Светлая цитоплазма - аккумуляция гликогена и липидов
Муцин почти
всегда отсутствует
Ядра центрально расположены; размеры и структура хроматина варьируют
Слайд 35
Почечноклеточная карцинома
Возможны уродливые ядерные формы (аналогичные таковым в
эндокринных опухолях) - не следует рассматривать как саркоматоидную или
анапластическую трансформацию
Строение преимущественно железистое либо солидное с формированием гнезд, разделенных стромой с синусоидальными сосудами
Слайд 36
Почечноклеточная карцинома
ИГХ - экспрессия кератина, виментина, CD 10,
а также ЕМА и СЕА
Не экспрессирует ингибин и А103
- ДД с адренокортикальной карциномой
Не экспрессирует кератин 34 бетта Е12 и СА-125 - ДД со светлоклеточной карциномой яичников
Не экспрессирует тиреоглобулин и TTF-1 - ДД со светлоклеточной карциномой щитовидной железы
Слайд 37
ПКК, светлоклеточный тип, - замурованный клубочек
Слайд 38
ПКК, светлоклеточный тип – четкие границы клеток
Слайд 39
СТАДИРОВАНИЕ ПКК
система Robson TNM-система
Стадия
1
в пределах капсулы почки
Стадия 2
в
пределах капсулы Gerota
Т 1 - в пределах капсулы почки; не больше 70 мм в диаметре
Т 2 - в пределах капсулы почки; > 70 мм в диаметре
Т 3а - инвазия в надпочечник или в жировую клетчатку в пределах капсулы Gerota
Слайд 40
Стадирование ПКК
система Robson TNM-система
Стадия
3
А. Макроскопически видимое распространение в почечную вену
или полую вену
В. Метастазирование в
лимфатические узлы
С. Как сосудистое, так и лимфогенное распространение
Т 3b - макроскопическое распространение в вены почки или полую вену ниже диафрагмы
Т 3с - внутрисосудистое распространение выше диафрагмы
N 1 - одиночный регионарный л/у
N 2 - более чем один регионарный л/у
Слайд 41
Стадирование ПКК
система Robson TNM-система
Стадия
4
Инвазия в прилегающие органы (за исключением надпочечника)
Гематогенные метастазы
Т 4 - распространение за пределы капсулы Gerota
М 1
Слайд 42
Папиллярная ПКК
Составляет 15% ПКК; имеет тенденцию в двустороннему
поражению и мультицентричности
ПКК у пациентов на длительном гемодиализе чаще
всего папиллярная
Папиллярные структуры; выраженная стромальная нейтрофильная инфильтрация; псаммомные тельца
ИГХ - кератин 7 и MUC1
Слайд 43
Папиллярная ПКК
Тип 1: сосочки выстланы одним слоем клеток
со скудной бледной цитоплазмой.
Тип 2: сосочки выстланы псевдостратифицированным эпителием
с обильной ацидофильной цитоплазмой
Прогноз лучше, чем при классическом варианте ПКК.
Может подвергаться саркоматоидным и анапластическим изменениям
Слайд 44
ПКК, папиллярный тип – нейтрофильная инфильтрация
Слайд 45
Карцинома из собирательных трубочек
Составляет 1-2% ПКК; чаще у
мужчин
Локализуется в мозговом слое, имеет тубуло-папиллярную архитектонику и окружена
десмопластической реакцией (важный диагностический признак)
Положительная окраска на муцин (в отличие от классической ПКК); возможны перстневидные изменения клеток
Слайд 46
Карцинома из собирательных трубочек
ИГХ маркер - винкулин
Много ранее
описанных папиллярных ПКК относятся к этому типу опухоли
Поведение опухоли
агрессивное - часто у пациента отдаленные метастазы имеются уже на момент обращения
Слайд 47
Карцинома из собирательных трубочек централизована в мозговом слое
почки и распространяется в лоханку
Слайд 48
Карцинома из собирательных трубочек – клеточная строма разделяет
хорошо дифференцированные канальцы
Слайд 49
Карцинома из собирательных трубочек – ветвящиеся канальцевые структуры,
выстланные кубическим эпителием
Слайд 50
Хромофобная ПКК
Составляет 5% ПКК
Четко отграниченная солитарная опухоль с
гомогенной серо-коричневой поверхностью разреза, без кровоизлияний и некроза
Альвеолярная организация
опухолевых клеток; клетки с четкими границами, обильной бледной ацидофильной цитоплазмой со светлым перинуклеарным участком
Слайд 51
Хромофобная ПКК
Окраска по Хейлу положительная (наличие кислых муцинов)
В
половине случаев наблюдается кальцификация
ИГХ - экспрессирует ЕМА, кератин, CD9,
paxillin, E-cadherin; не экспрессирует N-cadherin и виментин
Возможна саркоматоидная трансформация опухоли
Слайд 52
Хромофобная ПКК
Важна дифференциальная диагностика с онкоцитомой - ряд
признаков (см. выше) в сочетании с окраской по Хейлу;
ядра ХПКК сморщенные, изюмоподобные, гиперхромные, тогда как в онкоцитоме они округлые
Прогноз лучше, чем в классической ПКК
Слайд 53
Хромофобная ПКК – четко отграниченная светло-коричневая опухоль
Слайд 54
Хромофобная ПКК – клетки с четкими границами, нежнозернистой
цитоплазмой и перинуклеарным светлым ободком; структура роста солидная
Слайд 55
Хромофобная ПКК – окраска по Хейлу на кислые
муцины
Слайд 56
Медуллярная карцинома
Очень редкая злокачественная опухоль чернокожих молодых пациентов
с серповидноклеточной анемией
Локализуется в мозговом слое
Ретикулярный адено-кистозный вид с
низкодифференцированными участками в десмопластической строме с обилием нейтрофилов; отграничена лимфоцитами
Поведение крайне агрессивное
Слайд 57
Медуллярная карцинома – низкая дифференцировка опухоли и нейтрофильная
инфильтрация
Слайд 58
Саркоматоидная ПКК
Составляет 1% всех почечных опухолей взрослых
Образована веретенообразными
и/или полиморфными гигантскими клетками
Симулирует злокачественную гистиоцитому, фибросаркому, рабдомиосаркому и
ангиосаркому
Могут быть участки хряща и костной ткани
ИГХ - виментин
Слайд 59
Саркоматоидная ПКК
Участки карциномы и саркоматоидные участки могут быть
фокальными
Множественные метастазы этой опухоли в костях симулируют костную фибросаркому
Если
саркоматоидный компонент присутствует в метастазе, он имеется и в первичной опухоли.
Слайд 60
ПКК, саркоматоидный тип,- нечеткие края, белая фиброзная поверхность,
вовлечение большей части органа
Слайд 61
ПКК, саркоматоидный тип, – образована веретенообразными клетками, симулирующими
мезенхимальную опухоль
Слайд 62
ПКК, саркоматоидный тип с полиморфными гигантскими клетками
Слайд 63
ПКК - распространение и метастазы
Инвазия жировой клетчатки и/или
регионарных л/у к моменту операции - в 1/3 случаев
Инвазия
почечной вены - менее 10%
Отдаленные метастазы на момент обращения - в 1/3 случаев
Метастазирование возможно в один или два органа, что приводит к ошибочной оценке метастатической опухоли как первичной (надпочечник, яичник)
Слайд 64
ПКК - прогноз
5-летняя выживаемость составляет 70%
Пол и возраст
не имеют прогностической значимости
Стадия коррелирует с 5-летней выживаемостью: I
- 60-80%, II - 40-70%, III -10-40%, IV - 5% и менее.
Отдаленные метастазы к моменту операции - наиболее важный прогностический признак
Слайд 65
ПКК - прогноз
Размер опухоли - связь с прогнозом
наблюдается только в случаях очень маленькой опухоли (менее 3
см) и очень большой (более 12 см)
Инвазия вен макроскопическая не имеет прогностического значения; микроскопическая - важный прогностический фактор рецидива опухоли
Инвазия лоханки не имеет прогностического значения
Слайд 66
ПКК - прогноз
Анапластические изменения в ядрах прогностически важны
Светлоклеточные
опухоли как группа более агрессивны, чем зернистоклеточные
Микроскопические варианты ПКК
Выраженная
р53-экспрессия - метастатическое поражение и низкий % выживаемости
CD44S-экспрессия - прогрессирование и рецидивироавние опухоли
Слайд 67
Нейроэндокринные опухоли
Мелкоклеточная нейроэндокринная карцинома - аналогична одноименной опухоли
легкого; поведение агрессивное
Карциноидная опухоль встречается в чистом виде и
как компонент кистозной тератомы. Клетки высоко дифференцированы; структура трабекулярная; цитоплазма может иметь онкоцитарный вид
Слайд 68
Мезенхимальные опухоли
Ангиомиолипома
Тесное переплетение сосудов, гладкомышечных клеток и жировой
ткани
Большинство пациентов взрослые
Может быть случайной находкой либо приводить к
массивному кровотечению
Макроскопический вид зависит от соотношения компонентов, может симулировать ПКК
Слайд 69
Ангиомиолипома
Возможна инвазия капсулы (25%) и распространение в окружающие
ткани
В 1/3 случаев опухоль множественная; двустороннее поражение - в
15%
Представлены зрелая жировая ткань, извилистые толстостенные кровеносные сосуды без эластичной пластинки и пучки гладкомышечных волокон, происходящих из стенок сосудов
Слайд 72
Ангиомиолипома
Вариант гладкомышечных клеток -периваскулярные эпителиоидные клетки (PEC)
РЕС интимно
связаны с сосудами; имеют светлую (гликоген) либо ацидофильную цитоплазму
и крупные гиперхромные уродливые ядра; могут быть многоядерными.
Слайд 73
Эпителиоидные гладкомышечные клетки, непосредственно связанные со стенкой сосуда
в ангиомиолипоме
Слайд 74
Ангиомиолипома
ИГХ - экспрессия десмина и HMB45.
Вид опухоли зависит
от соотношения компонентов и атипичных цитологических признаков - может
симулировать лейомиому, лейомиосаркому, липосаркому, саркоматоидную ПКК, злокачественную фиброзную гистиоцитому, онкоцитому (мономорфные эпителиоидные клетки с гомогенной ацидофильной цитоплазмой)
Слайд 75
Ангиомиолипома
Ключи к диагностике АМЛ:
1) островки
зрелой жировой ткани;
2) скопления эпителиоидных светлых клеток
в тесной связи со стенками сосудов;
3) наличие в крупных клетках базофильного материала, аналогичного субстанции Ниссля и тельцам Маллори;
4) экспрессия HMB45
Слайд 76
Ангиомиолипома с тремя основными компонентами
Слайд 77
Ангиомиолипома с преобладанием гладкомышечного компонента
Слайд 79
Ангиомиолипома, экспрессия десмина
Слайд 81
Ангиомиолипома
Возможны отдаленные метастазы
Морфологические критерии злокачественного поведения опухоли находятся
в стадии разработки
Очевидно, что злокачественное поведение можно предположить при
наличии полиморфизма, митотической активности и некроза
АМЛ может сосуществовать с ПКК, онкоцитомой
Слайд 83
Комбинация АМЛ и ПКК - ангиомиолипоматозный и карциноматозный
компонент
Слайд 84
Мезенхимальные опухоли
Смешанная стромально-эпителиальная опухоль
Встречается в основном
у женщин. Характеризуется сочетанием эпителиального и стромального элементов с
солидной и кистозной структурой роста.
Слайд 85
«Смешанная эпителиально-стромальная опухоль»
Слайд 86
«Смешанная эпителиально-стромальная опухоль»
Слайд 87
Юкстагломерулярноклеточная опухоль
Гипертензия (продукция ренина)
Большинство пациентов взрослые
Одностороннее солитарное поражение
Опухоль
менее 3 см в корковом слое; отдельные случаи достигают
8 см
Опухоль солидная, хорошо очерченная, от серовато-белой до светло-желтой
Микроскопически напоминает гемангиоперицитому и гломусную опухоль
Слайд 88
Юкстагломерулярноклеточная опухоль
Клетки мономорфные, круглые или полигональные, с гранулярной
ацидофильной цитоплазмой; много тучных клеток
Клетки могут быть веретенообразными; а
структура - папиллярной
ИГХ - не экспрессирует HMB45
Низкая степень злокачественности
Слайд 89
Юкстагломерулярноклеточная опухоль – очевиден сосудистый фон опухоли
Слайд 90
Мезенхимальные опухоли
Тератома исключительно редкая для почек опухоль; как
правило, это забрюшинная тератома с вовлечением почки либо опухоль
Вильмса с тератоидными признаками
Слайд 91
Мезенхимальные опухоли
Интерстициальноклеточная опухоль мозгового слоя - из специализированных
стромальных ПГ-продуцирующих клеток, участвующих в регуляции АД. Бессимптомная, является
случайной находкой - 3мм и менее белый узелок в средней части мозговых пирамид. Микроскопически - мелкие звездчатые или полигональные клетки, рыхлая строма
Слайд 92
Мезенхимальные опухоли
Лейомиома локализуется в корковом слое или капсуле
и является случайной находкой, поскольку размеры ее 1-3 мм.
Липома
локализуется в корковом слое или капсуле. Нужно исключить три другие возможности: 1) АМЛ, образованная жировой тканью; 2) атипичная липоматозная забрюшинная опухоль; 3) лоханочный липоматоз
Слайд 93
Саркомы
Лейомиосаркома, фибросаркома, синовиальная саркома, рабдомиосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома,
липосаркома, злокачественная гемангиоперицитома, ангиосаркома, остеосаркома, хондросаркома, злокачественная мезенхимома, светлоклеточная
саркома (меланома)
Слайд 94
Саркомы
Прежде чем остановиться на диагнозе саркомы почки, необходимо
исключить более частую возможность, а именно - саркоматоидную ПКК
и первичную забрюшинную мягкотканную саркому с инвазией почки
Слайд 95
Злокачественная лимфома и лимфоидные поражения
Злокачественная лимфома почки обычно
является проявлением генерализованного процесса
Часто двустороннее вовлечение
Почечная недостаточность - результат
диффузного поражения органа
В большинстве случаев это крупноклеточные лимфомы, но описаны и MALT-лимфома и мелкоклеточная недифференцированная лимфома
Слайд 96
Злокачественная лимфома и лимфоидные поражения
Два вида лимфом склонны
к вторичному поражению почек - В-клеточная склерозирующая лимфома средостения
и лимфоматоидный гранулематоз/ангиотрофная крупноклеточная лимфома
Плазмоцитома, как правило, результат диссеминации множественной миеломы, но возможен и вариант экстрамедуллярной локализации
Слайд 97
Вовлечение почки при крупноклеточной лимфоме
Слайд 98
Метастатические опухоли
Мелкие, двусторонние (50%), клиновидные, внутрикорковые
Первичные локализации -
легкое, кожа (меланома), молочная железа, ЖКТ, поджелудочная железа, яичники,
яички
Опухоли, симулирующие первичную опухоль почки: адено-кистозная карцинома молочной железы и фолликулярный вариант папиллярной карциномы щитовидной железы
Слайд 99
Опухоли почек у детей
Опухоль Вильмса
50% - в возрасте
до 3 лет, 90% - в возрасте до 6
лет
Врожденный характер является исключением - важный момент в ДД с мезобластической нефромой
Синхронное или метахронное двустороннее поражение - 5-10%
Забрюшинное пространство, крестцово-копчиковая область, яички, матка, паховый канал, средостение
Слайд 100
Опухоль Вильмса
Образование в брюшной полости
Гематурия и боль редки
Гипертензия
нечаста; протеинурия возможна
Иногда первые симптомы - результат травматического разрыва
опухоли
Слайд 101
Опухоль Вильмса
Солитарная, хорошо отграниченная, округлая опухоль мягкой консистенции
Средняя
масса - 550 г; поверхность разреза солидная, бледно-серая или
коричневатая, часто с кистозными изменениями, кровоизлияниями, некрозом
При наличии фиброзных септ - дольчатая структура
Мультицентричность - 7%
Слайд 103
Опухоль Вильмса
Микроскопически три основных компонента: бластема, мезенхимальная (стромальная)
ткань, эпителиальная ткань. Их пропорция различна - есть бифазные
и даже монофазные опухоли.
Бластематозные участки чрезвычайно густоклеточны - мелкие округло-овальные примитивные клетки со скудной цитоплазмой; иногда цитоплазма принимает онкоцитоидный вид
Слайд 104
Опухоль Вильмса
Бластематозный компонент - диффузная, узловая, тяжистая либо
базалоидная структура роста
Опухоль с преобладанием этого компонента может симулировать
любую мелкоклеточную опухоль, включая нейробластому
Слайд 105
Опухоль Вильмса
Мезенхимальные элементы имеют веретенообразную фибробластоподобную конфигурацию
Могут дифференцироваться
в сторону гладкомышечных и скелетномышечных клеток
Преобладание скелетномышечного компонента симулирует
ботриоидную рабдомиосаркому
Слайд 106
Опухоль Вильмса
Эпителиальный компонент - эмбриональные тубулярные (иногда и
клубочковые) структуры; могут быть представлены все элементы нормального нефрона
Мелкие
тубулярные структуры симулируют розетки нейробластомы
Преобладание эпителиального компонента симулирует мультикистозную нефрому и ПКК
Слайд 107
Опухоль Вильмса – комбинация бластемы, стромы и эпителиального
тубулярного компонента
Слайд 108
Опухоль Вильмса, муцинозный эпителий
Слайд 109
Опухоль Вильмса – бластема, строма, незрелые тубулярные образования
Слайд 110
Опухоль Вильмса, нейральная дифференцировка
Слайд 111
Опухоль Вильмса
Могут быть представлены самые различные ростки
Когда
разграничить опухоль Вильмса и тератому невозможно - применяется термин
«тератоидная опухоль Вильмса»
В опухоли Вильмса возможен рост ПКК
Слайд 112
Опухоль Вильмса
Распространение и метастазы
Периренальные мягкие ткани; отсюда –
в надпочечники, толстую кишку, печень, позвоночник (компрессия)
Регионарные л/у -
15%
Отдаленные метастазы - легкие, печень, брюшина
Костные метастазы - только в 1% (важно для ДД с нейробластомой)
Слайд 113
Опухоль Вильмса - прогноз
Излечение - 80-90%
Возраст до 2
лет - значительно лучше 5-летняя выживаемость
Важен вес иссеченной опухоли
Выраженная
тубулярная дифференцировка - хороший прогностический признак
Продукция муцина сопряжена с плохим прогнозом
Анаплазия (4%) – прогностически важна
Слайд 114
Опухоль Вильмса - прогноз
Критерии анаплазии:
а) выраженное
увеличение ядер клеток любого из компонентов - больше чем
в 3 раза;
б) гиперхромазия увеличенных ядер;
в) мультиполярные митотические фигуры
Слайд 115
Опухоль Вильмса, анапластические изменения
Слайд 116
Мезобластическая нефрома
Врожденная опухоль, выявляемая в первые 6 месяцев
жизни
Солидная, желто-коричневая опухоль в области ворот почки, по виду
напоминает лейомиому матки, хорошо отграничена, но может обладать инфильтрирующим ростом
Слайд 118
Мезобластическая нефрома
Рост веретенообразных клеток с непостоянной степенью клеточности
Возможны
канальцы, клубочки, гиалиновый хрящ, экстрамедуллярное кроветворение
Густоклеточная митотически активная опухоль
с инфильтративным ростом именуется «атипичной» мезобластической нефромой
Слайд 119
Мезобластическая нефрома – монотонная пролиферация веретенообразных клеток с
обильной фибриллярной ацидофильной цитоплазмой
Слайд 120
Атипическая мезобластическая нефрома, агрессивное течение
Слайд 121
Мезобластическая нефрома
Рецидивирование в 7% случаев с локальной инвазией
забрюшинного пространства и фатальным течением
Метастазирование в легкие и ГМ
наблюдалось в случаях атипической мезобластической нефромы
Наиболее важный прогностический фактор - возраст проведения оперативного вмешательства (до 3 мес)
Слайд 122
Нефробластоматоз, интралобулярный тип
Слайд 123
Нефробластоматоз, перилобулярный тип
Слайд 124
Мультикистозная нефрома
Развивается в раннем младенчестве, манифестирует в любом
возрасте
Солитарная, односторонняя, четко отграниченная, 5-15 см, на разрезе -
мультилокулярная (кисты 1-3 см), кисты не сообщаются между собой и с лоханкой
Выстланы тубулярным эпителием
ДД - с опухолью Вильмса
Слайд 125
Мультикистозная нефрома с вовлечением большей части почки
Слайд 126
Мультикистозная нефрома, эпителиальная выстилка кисты
Слайд 127
Мультикистозная нефрома – киста с плоской выстилкой, симулирующей
эндотелий
Слайд 128
Светлоклеточная саркома
Составляет 4% опухолей почек у детей, пик
на втором году жизни
Крупная, четко очерченная опухоль в мозговом
слое, с гомогенной светло-коричневато-серой поверхностью разреза, миксоидного вида, консистенция плотная, часто формирование кист
Слайд 129
Светлоклеточная саркома – четко очерченная, беловатая, выбухающая над
поверхностью разреза
Слайд 130
Светлоклеточная саркома
Диффузный рост относительно мелких клеток с круглыми
нормохромными ядрами, незаметными ядрышками, светлой цитоплазмой; границы клеток нечеткие
Светлая
цитоплазма только в 20%
Часты ядерные бороздки, митозы редки
Фибро-васкулярная строма организует опухоль в гнезда, палисады, тяжи или трабекулы.
Слайд 131
Светлоклеточная саркома – рост веретенообразных клеток и трабекулярная
структура роста в одном и том же случае
Слайд 132
Светлоклеточная саркома
ИГХ - фокальная экспрессия виментина
Опухоль чрезвычайно злокачественна,
с высокой тенденцией к рецидивированию и склонностью метастазировать в
кости (особенно кости черепа)
Метастазы - л/у, головной мозг, легкие, печень, кости
Слайд 133
Рабдоидная опухоль
Средний возраст - 18 месяцев
В 15% сопровождается
опухолью задней черепной ямки (медуллобластомой)
Солидная, относительно хорошо очерченная, мягкой
консистенции
Мономорфная опухоль, вовлекающая мозговой слой
Слайд 134
Рабдоидная опухоль
Диффузная, альвеолярная или трабекулярная структура
Округло-овальные клетки среднего
размера с крупной гиалиновой глобулой, смещающей ядро латерально и
придающей клеткам плазмоцитоидный вид
ИГХ - виментин и кератин, отсутствие маркеров мышечного и нейрального происхождения
Слайд 135
Рабдоидная опухоль – эозинофильный аморфный («гиалиновый») материал выполняет
скудную цитоплазму и смещает ядро в сторону
Слайд 136
Рабдоидная опухоль
Фокально рабдоидные признаки наблюдаются в опухоли Вильмса,
мезобластической нефроме и ПКК
Вероятное происхождение опухоли - примитивные клетки
мозгового слоя
Крайне агрессивная опухоль
Смертность составляет 75%