Презентация на тему Острая РТПХ. Кожная форма

системы донора начинают атаковать органы реципиента

Этот эффект может быть:
острым

(развивается в первые 100 дней);
или хроническим (развивается после 100 дней). 

complex – МНС);
TCR - Т-клеточный рецептор;
Ag-antigen; IL-2 -

interleukin-2; IFN- γ - interferon-γ; TNF-α - tumor necrosis factor-α

В результате режима кондиционирования кератиноциты эпидермиса поражаются (травмируются). Пораженные области начинают экспрессировать IFN- γ и IL-1. Образуется ГКГС

После алло ТКМ, появление антигена у реципиента приводит к активации Т-клеток донора и продукции Th1 цитокинов

Некроз кератиноцитов вызван цитотоксическими Т- клетками, цитокинами и клетками иммунной системы

9 % (или кратно этому числу) от общей площади поверхности

тела )

площадь головы и шеи — 9 %,
грудь — 9 %,
живот — 9 %,
задняя поверхность тела 18 %,
рук — каждая по 9 %,
бедра — по 9 %,
голени и стопы — по 9 %,
промежность и наружные половые органы — 1 % поверхности тела.

дистрофией базальных клеток эпидермиса и эпителия волосяных фолликулов, что

сочетается с проникновением лимфоцитов в эпидермис и небольшими лимфоцитарными инфильтратами в дерме. Часто отмечается лимфоассоциированный апоптоз кератиноцитов (такие апоптотически измененные кератиноциты лежат рядом в тесном контакте с интраэпидермальными лимфоцитами — сателлитный некроз). При нарастании вакуольной дистрофии происходит отслойка эпидермиса с образованием пузырей.

тяжесть течения РТПХ:

Пятнисто-папулезная сыпь, охватывающая менее 25%

площади поверхности тела.

Пятнисто-папулезная сыпь, охватывающая 25—50% площади поверхности тела.

Эритродермия.

Образование пузырей.

возникает вакуольная дистрофия базальных клеток. Сначала — едва заметные

отдельные пятна и папулы; на ушных раковинах и ногтевых валиках — незначительный отек и эритема с лиловым оттенком. Если болезнь останавливается, на смену эритеме приходят шелушение и гиперпигментация. Если прогрессирует — наблюдается слияние элементов сыпи вплоть до эритродермии.

в эпидермис лимфоцитов. Объективно: пятнисто-папулезная сыпь, охватывающая 25—50% площади

поверхности тела.

РТПХ II степени (Stage II)

дермы, что характерно для эритродермии.
РТПХ III степени (Stage III)

а при эпидермальном некролизе — отеком сосочков дермы.
При

нарастании вакуольной дистрофии происходит отслойка эпидермиса с образованием пузырей

РТПХ IV степени (Stage IV)

острой РТПХ 

надавливании на пораженную область

Пальпация: боль при надавливании.

Локализация: сначала

— верхняя половина туловища, (но особенно ладони и стопы).

-IV
Степень II
Оптимизировать уровень ЦсА;
Применить местные препараты
Начинать кортикостероиды с 1

мг/кг - per os/ в/в

Начинать с метилпреднизолона с 2 мг/кг в/в

Оптимизировать уровень ЦсА;
Увеличить местные препараты

Оптимизировать уровень ЦсА;
Увеличить местные препараты

начинать с Метил-преднизолона (МП) в дозе 2 мг/кг/сут. Курс

в течение от 7 до 14 дней, а затем дозировка постепенно снижается в случае полного ответа на терапию.

Полные ответы достигаются от 25 до 40% у пациентов из классов II- IV острой РТПХ. Тем не менее, вероятность ответа уменьшается с увеличением тяжести болезни и динамика ответов может отличаться в зависимости от органов-мишеней и между пациентами.
Отказ от терапии, как правило, определяется при: • Наличии прогресса в лечении через 3 дня, или • Без изменения через 7 дней, или • При наличии неполного ответа через 14 дней.

противозудным и вазоконстрикторным действиями, отличаются друг от друга не

только химической структурой синтетического стероида, но и силой местного воздействия или потенциальной активностью. С этой точки зрения существуют классификации местных стероидных препаратов по силе действия, среди которых предпочтительной, является Европейская классификация (Niedner, Schopf, 1993),предусматривающая четыре класса этих препаратов (см. таблицу).

топических средств:

крем следует накладывать очень тонким слоем на проблемные участки

кожи 1-2 раза в день до наступления улучшения.
При генерализованных поражениях мазь или крем рекомендуется также накладывать очень тонким слоем на участки тела с наибольшим поражением.

для снижения риска развития побочных эффектов топических стероидов обычно

рекомендуют:

уменьшать по возможности частоту аппликаций, увеличивать интервалы между аппликациями;
при достижении клинического эффекта прекращать применение наружного КС.

рекомендовано применение второй линии. В таблице представлены доступные средства второй

линии: