Презентация на тему ПОДГОТОВКА К ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПЕЧЕНИ ДЕТЕЙ ДО 1 ГОДА

начинается с операции и не заканчивается ею. Трансплантация печени

является единственным и высокоэффективным методом лечения многих тяжелых заболеваний печени у детей .

новорожденных.
- Врожденный фиброз печени.
- Синдром Алажиля.
-

Острая печеночная недостаточность.
- Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз.
- Недостаточность a1-антитрипсина.
- Наследственные нарушения обмена веществ
(болезнь Вильсона, тирозинемия, гликогенозы, лизосомные болезни накопления, синдром Клиглера-Найяра I типа, семейная гиперхолестеринемия, первичная оксалурия, гемофилия, эритропоэтическая протопорфирия)

заболевания с поражением других органов (митохондриальные цитопатии с системным

вовлечением)
Терминальные стадии непеченочных заболеваний.

пересадке печени является вес тела ребенка до 7 кг.

целью выхаживания и подготовки к трансплантации печени находились 8

детей с массой тела до 7 кг.
Одной из первостепенных задач при выхаживании этих детей являлось достижение достаточной для трансплантации массы тела.

месяцев.
До успешной трансплантации печени удалось выходить 4 детей.

возрастных пределах нормы.
2. Адекватное энтеральное питание.
3. Необходимое парэнтеральное питание.

ОПН гепато-ренальный синдром.

депо крови

малейшее

кровотечение

резкое снижение АД

IX, X.
Снижение уровня тромбоцитов
(угнетение кроветворения, ДВС

синдром).

лейкопения инфекционные осложнения.

кровотечений.

нормы.
Профилактика отека мозга
Поддержание гемодинамики и коррекцию респираторных нарушений
Лечение

почечной недостаточности
Лечение коагулопатии
Коррекция водно-электролитного баланса, метаболических нарушений, поддержание уровня гликемии
Борьба с бактериальной и грибковой инфекцией
Кровотечения.

детей, являются нарушения нутритивного статуса.
У детей с циррозом печени

алиментарный дефицит значительно повышает вероятность развития целого ряда угрожающих жизни осложнений.
Изменения нутритивного статуса являются одним из важнейших факторов, влияющих на летальность больных с хроническими заболеваниями печени, а также на их выживаемость после трансплантации печени.
У детей с белково-энергетической недостаточностью чаще отмечаются развитие генерализованного инфекционного процесса, хирургические осложнения (перфорации кишечной стенки, кровотечения), а также неблагоприятный исход в ранние сроки после трансплантации печени.

в патогенезе отставания детей в физическом развитии является недостаточное

поступление желчи в кишечник, что в первую очередь способствует нарушению переваривания и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов.
Всасывание среднецепочечных триглицеридов не зависит от содержания желчи в кишечнике. Они обладают в 100 раз большей водорастворимостью и, поэтому их абсорбция происходит в желудке и тонкой кишке без участия желчных кислот.
Повышенное содержание среднецепочечных триглицеридов (50% от общего количества жиров) в рационе питания является необходимым для обеспечения суточной потребности в жирах.
Среднецепочечные триглицериды поступают непосредственно в портальную систему и являются основным источником энергии для гепатоцитов.
Для нормального роста и развития ребенка необходимы также длинноцепочечные триглицериды, содержащие незаменимые жирные кислоты. Эти компоненты должны соответственно составлять 50% поступающих в организм ребенка жиров.

(например Хумана, ЛП+СЦТ, Альфаре).

состоянии адекватного возрасту энергетического баланса, но все- таки не

принимают в оптимальном количестве белка и калорий. Увеличение калорийности рациона таких больных показано для улучшения баланса азота .
В дополнение к низкому калоражу питания, диетические исследования показали, что пациенты с циррозом печени часто не в состоянии удовлетворять ежедневные рекомендованные потребности по тиамину, фолиевая кислоте, витамину D, витамину Е, магнию и цинку.
Если ребенок не в состоянии принять адекватное количество белков и калорий, добавляются калорийные напитки, а затем и ночное питание через назогастральный зонд.

к септическим состояниям, частым тяжелым осложнениям (коагулопатия, спонтанный перитонит,

гепато- ренальный синдром, портальная гипертензия, кровотечения, энцефалопатия) не позволяет осуществлять адекватное и достаточное энтеральное кормление, приводит к отрицательному балансу энергии и дефициту многих нутриентов (в том числе витаминов и микроэлементов), что создает необходимость в постоянном парентеральном питании (ПП).

циррозом печени:
Учитывая длительность проведения парентерального питания показана катетеризация центральной

вены типа “Broviac” или “Hickman” с формированием подкожного тоннеля.

энергии, участие в плакстических процессах, синтезе белка) 0,1 г\кг\час

с последующим увеличением подачи (у детей до 1 года максимально допустимый уровень 1,2 г\кг\час).
Шаг увеличения скорости подачи на 0,1 г\кг за 12-24 часа.

привести к:
Увеличение МОД
Увеличение респираторного коофициента
Увеличение продолжительности ИВЛ
Гиперосмолярности
Гипергликемии
Глюкозурии
Жировой инфильтрации печени.
В

связи с чем рекомендуется применять в ПП не более 20-30% растворы глюкозы.

с патологией печени большое значение имеет назначение аминокислотных растворов

со сниженным содержанием ароматических аминокислот (фенилаланин, тирозин метионин) – они препятствуют образованию ложных нейротрансмиттеров.
И растворы с повышенным содержанием разветвленных аминокислот (валин, лейцин, изолейцин, аргинин) – они ониобеспечивают детоксикацию аммиака и повашают синтез белка.
Аргинин способствует активации детоксикации аммиака в печени и снижению гипераммониемии.
Аминостерил Гепа 8%, аминоплазмаль Гепа.

в 150- 200 ккал на 1 г азота (2-2.5г/кг).

питанию.

Помимо энергии жировые эмульсии являются источниками незаменимых жирных кислот

(линолевой и леноленовой), которые обеспечивают структурными компонентами все клеточные мембраны и способствуют восстановлению их проницаемости и осмотической резистентности.

введении жиров в меньших пропорциях задержка белка в организме

уменьшается.

Применение липидов позволяет снизить количество вводимых углеводов, что облегчает контроль уровня гликемии.

к увеличению уровня преальбумина и улучшению азотистого баланса, оказывает

менее выраженное иммуносупрессивное действие(в сравнении с эмульсиями на основе LCT), лучше восстанавливается функция ретикуло-эндотелиальной системы после трансплантации печени.

0,15 г/кг/час.

включены в питание исходя из ожидаемого их дефицита у

ребенка с поврежденной печенью.
На фармрынке Республики Беларусь присутствуют препараты «Виталипид инфант», «Солувиит», «Аддамель».

Мониторинг.

складки на трицепсе.
Уровень электролитов: при начале или изменении парентерального

питания контроль осуществляется ежедневно, при плановом парентеральном питании - еженедельно.
Биохимические показатели крови (мочевина, креатинин, билирубин, печеночные ферменты, альбумин, общий белок, СРБ и др.) контролируются еженедельно.
Определение СКФ производится еженедельно.
КОС измеряется по необходимости.

крови измеряется 1 раз в неделю или по–необходимости.
Глюкоза

мочи контролируется 2 раза в день.
Уровень триглицеридов: при начале ПП- ежедневно, затем 1 раз в неделю.
ОАК – еженедельно.
Уровень аммиака измеряется еженедельно.
Показан контроль уровня витаминов, микроэлементов, карнитина.
Моча на измерение уровней глюкозы, кетонов, удельного веса берется 1-2 раза в день
Баланс жидкости, получаемый калораж калькулируется ежедневно из расчета на массу, рост, поверхность тела.

расчета на массу, рост, поверхность тела.

печени может быть сложна, поэтому так важен междисциплинарный подход

в том числе детского диетолога, медсестры, психолога и других специалистов.