Слайд 2
Гепато - лиенальный синдром
Устанавливается при обнаружении увеличения
размеров печени и селезенки и доказанный любыми методами обследования
(объективными, УЗИ, КТ, Я-МРТ)
Слайд 3
Гепато- лиенальный синдром
Основные причины одновременного увеличения печени и
селезенки
Особенности кровоснабжения
Как органы богатые элементами ретикулогистиоцитарной системы.
Общность функций:
дезинтоксикационной, поддержание гомеостаза.
Слайд 4
Основные причины увеличения селезенки:
«Сосудистая» селезенка: - застой, гипертензия
(печеночная, надпеченочная), - васкулиты (тромбозы, абцессы).
Инфильтративные поражения: (лимфо-пролиферативные заболевания,
опухоли, «болезни» накопления)
Компенсаторная гипертрофия.
Очаговые поражения.
Слайд 5
Гепато-лиенальный синдром (ГЛС)
С преимущественным увеличением селезенки
гемобластозы
гемолит. анемии
септич. состояния
малярия
саркоидоз
бруцеллез
болезнь
Гоше
лейшманиоз, мононуклеоз, риккет-оз .
Слайд 6
Гепато-лиенальный синдром (ГЛС)
С преимущественным
увеличением печени
заболевания печени (гепатиты, циррозы)
болезни сердца (НК, констрикт. перикардит)
гемохроматоз
Слайд 7
Гепато-лиенальный синдром (ГЛС)
Не отмечается закономерного преобладания:
ДЗСТ (СКВ, РА
с висцеритами , синдром Фелти)
миеломная болезнь
болезнь Вильсона-Коновалова
сифилис
туберкулез (гематоген. диссеминация)
Слайд 8
Основные направления при дифференциальной
диагностике ГЛС
ГЛС в сочетании
с портальной гипертензией
ГЛС в сочетании с желтухой
ГЛС в сочетании
с гематологическими синдромами (цитопенический, геморрагический, миело- и лимфопролиферативный)
ГЛС в сочетании с лимфоденопатией и признаками системного поражения соединительной ткани.
ГЛС в сочетании с патологией сердца
ГЛС при нарушении обмена веществ
ГЛС при инфекционных заболеваниях
Слайд 9
ГЛС в сочетании с портальной гипертензией
ГЛС + портокавальные
анастомозы (п /кожные, пищеводные, пр.кишка) + асцит
Уточнение уровня поражения
в портальной системе (печеночный, внепеченочный)
Слайд 10
Есть ли поражение паренхимы печени?
Выявление клинико-биохимических синдромов:
Цитолиза,
Паренх.желтуха,
Холестаза
Воспаления
Гепатоцеллюлярной недостаточности
Есть ( - 90%)
Уточнение анамнеза, выявление маркеров вирусной
инфекции, сканнирование и т.д.
Гепатиты, циррозы, рак
Слайд 11
Признаков поражения паренхимы печени не выявлено
Внепеченочный вариант портальной
гипертензии
Сплено-портография, лапороскопия
С-м Бадда-Киари
Вено-окклюзионная болезнь,
Пиелотромбоз, флебит
Решение вопроса о виде лечения
Слайд 12
ГЛС в сочетании с желтухой
Уточнение характера желтухи
А) исключение паренхиматозной желтухи при «первичной» патологии печени
(гепатиты, циррозы) – см. предыдущий этап диагностики.
Слайд 13
Уточнение характера желтухи
Б) исключение подпеченочной желтухи (ЖКБ,
холангиты), как хирургической патологии:
Болевой синдром «печеночная колика»
Обесцвеченный кал
Лихорадка, воспалительный
синдром
Холемия, отсутствие уробилина в моче
УЗИ, холангиография,
ретроградная холангиография
лапороскопия.
Слайд 14
В) Желтуха связана с гемолизом
Анизо/пойкилоцитоз
Повышенное выделение уробилина
с калом и мочой (в N – 1-2 мг/сутки),
темный цвет мочи, кала
Увеличение билирубина за счет непрямого
Ретикулоцитоз > 7% ( ! )
Повышение сывороточного Fe
Изменение осмотической резистентности эритроцитов
Уточнение формы гемолитической анемии
Слайд 15
ГЛС в сочетании с гематологическими синдромами
А) Плеторический
Миелопролиферативный (панцитоз)
Стернальная пункция
Трехростковая
гиперплазия
Эритремия
Слайд 16
ГЛС в сочетании с гематологическими синдромами
Цитопенический (тромбоцитопения)
Тип кровоточивости
Б) Геморрагический (петехиально-пурпурный)
Болезнь Верльгофа
(или синдром) ?
Исключение, подтверждение
Слайд 17
ГЛС в сочетании с гематологическими синдромами
В) Анемический
Геморрагический
Миело-лимфопролиферативный
+ иммунных
нарушений + интоксикац,-воспалит.
Острые и хронические лейкозы
Стернальная пункция
Цитохимическое исследование
Уточнение формы лейкоза
Слайд 18
ГЛС в сочетании с гематологическими синдромами
Уточнение формы лейкоза
Хр.миелолейкоз
Лимфолейкоз
Эритромиелоз
Слайд 19
ГЛС в сочетании с:
Лимфоаденопатией
Лихорадкой
Суставным синдромом
Воспалит. изменения крови
(СОЭ, СРБ и т.д.)
Оценить особенности суставного синдрома
Слайд 20
Оценить особенности суставного синдрома сочетающего с ГЛС
Стойкий суставной
синдром, R-графия – зрозивный артрит + РФ
1)РА
с висцеритами
2) синдром Фелти
Нестойкий артрит (неэрозивный), ведущий синдром – висцериты 1)Молодой возраст ЮРА,2) с-м Стилла взрослых
3)СЗСТ - ?
Кровь на LE клетки, АНФ, биопсия кожно-мышечного лоскута СКВ, УП, ССД, ДМ, БШ, Синдром Шарпа
Слайд 21
ГЛС в сочетании с периферической лимфоаденопатией
Лимфоаденопатия
Интоксикац.-воспалительный синдром
Ускорение СОЭ
Положительные
острофазовые показатели
Диспротеинемия
Суставной синдром отсутствует
Слайд 22
ГЛС в сочетании с периферической лимфоаденопатией
Анализ крови: уточнение
лейкоцитоза и формулы крови А) Лейкоцитоз с Лимфопенией
Поражение
зева
Кожные проявления (полиморфная сыпь)
Анемия
Мононуклеарная реакция (60-80%)
р.Пауля-Буннеля с бараньими Эр. (++)
Инфекционный мононуклеоз ?!
Слайд 23
ГЛС в сочетании с периферической лимфоаденопатией
Анализ крови: уточнение
лейкоцитоза и формулы
Б) Лейкоцитоз с лимфоцитозом
Клетки
Боткина-Гумпрехта
Стернальная пункция
Хр.лимфолейкоз
Слайд 24
ГЛС в сочетании с периферической лимфоаденопатией
Анализ крови: уточнение
лейкоцитоза и формулы
В) Лейкопения с лимфопенией
R-графия гр.клетки
КТ-средостения
Увеличение лимфо. узлов
средостения
Слайд 25
ГЛС в сочетании с периферической лимфоаденопатией
Г) Увеличение лимфо.
узлов средостения при R-графии или КТ
Биопсия л/узла (гистология)
Обнаружение клеток
Березовского-Штернберга
Лимфогранулематоз (исключение саркоидоза)
Слайд 26
ГЛС + синдром сердечной
недостаточности
А) Левожелудочковой, легочной гипертензии, позже правожелудочковой
обнаружение синдрома
поражения эндокарда с динамичной картиной шумов
воспал.интоксикационный синдром
вне сердечных поражений (васкулиты,геморрагии, нефрит, пневмонии)
тромбо-эмболический синдром
ЭХОКГ - клапанные поражения, вегетации на клапанах
обнаружение возбудителя в крови
Инфекционный эндокардит (уточнить большие и малые критерии)
Слайд 27
ГЛС + синдром сердечной
недостаточности
Б) Правожелудочковой без явлений левожелудочковой
и легочной гипертензии, при очень высоком ЦВД (200-300 мм.вд.ст)
Выявить дополнительные проявления
Слайд 28
ГЛС + синдром сердечной
недостаточности
Выявить дополнительные проявления
синдром сдавления:
- верхней
полой вены «консульская голова»
- нижней полой вены асцит (без отеков)
рефрактерность к «сердечной» терапии
симптомы перигепатита
- боли, шум трения брюшины
«тихое, малое, чистое» сердце
выявление перикард-тона
ЭХОКГ, R-лог.исследование
Слайд 29
ГЛС + синдром сердечной
недостаточности
ЭХО - КС, Я-МРТ, R-лог.исследование
- явл.перикардита
«наружный митральный стеноз» «стеноз легочной артерии»
Констриктивный перикардит с развитием «псевдоцирроза» Пика
Слайд 30
ГЛС при нарушении обмена веществ «болезни накопления»
Гепатолентикулярная дегенерация
Гемохроматоз
Болезнь Гоше
Слайд 31
ГЛС при нарушении обмена веществ «болезни накопления»
I. Гепатолентикулярная дегенерация
(болезнь Вильсона-Коновалова). Сущность – наследственное нарушение синтеза церулоплазина и
транспорта меди – хр.интоксикация медью.
Слайд 32
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова)
Поражение паренхиматозных органов: печени (гепатит,
цирроз), селезенки.
Поражение центральной и периферической нервной системы.
Почечный синдром (канальцевые
нарушения) – аминоацидурия.
Слайд 33
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова)
Диагностика:
исследование роговицы: обнаружение кольца
Кайзера-Флейшнера на щелевой лампе.
Cu в сыворотке крови более 380
мкг %
Потеря Cu с мочой более 100 мг/сутки
Биопсия печени, селезенки.
Слайд 34
Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет)
Сущность: повышенное накопление
Fe в паренхиматозных органах в результате повышенного всасывания Fe
в кишечнике (первичный гемохроматоз).
Слайд 35
Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет)
Клиника:
Кожный синдром (бронзовая
кожа)
Поражение печени и селезенки «пигментный цирроз» - микромодулярный цирроз
без признаков цитолиза и холестаза.
Эндокринных расстройств:
А) поражение поджелудочной железы – «бронзовый диабет» - 80%;
Б) гипофункция гипофиза, надпочечников гипогонадизм, феминизация, аменорея
Кардиомиопатия («метаболическая»)
Кишечный (синдром мальабсорбции)