Слайд 2
Эпидемиология
Удвоение почки - одна из наиболее распространённых аномалий
почек (10,4% всех пороков почек).
По секционным данным она встречается
в 1 случае на 150 аутопсий; у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Бывает односторонней (89%) или двусторонней (11%).
Слайд 3
Этиология
Удвоение почки происходит, когда в метанефрогенной бластеме образуются
два очага индукции дифференциации. При этом формируется две чашечно-лоханочной
системы, но полного разделения бластем не происходит, и поэтому почка покрыта общей фиброзной капсулой. Каждая из половин удвоенной почки имеет своё кровоснабжение. Почечные сосуды могут отходить отдельно от аорты, а могут - общим стволом, разделяясь v почечного синуса или рядом. Некоторые внутрипочечные артерии переходят с одной половины на другую, что может иметь большое значение при резекции почки.
Слайд 4
Виды удвоения почек
Полное удвоение
Характерно наличие двух собирательных
систем почки, каждая из которых имеет изолированное кровоснабжение. Полное
удвоение это наличие двух чашечно-лоханочных систем, двух мочеточников, открывающихся двумя устьями в мочевом пузыре
Неполное удвоение
Кровоснабжение обеих половин почки осуществляется одним сосудистым пучком. При неполном удвоении мочеточники в конечном итоге сливаются в один и открываются одни устьем в мочевом пузыре.
Слайд 5
Виды удвоения почек
А — удвоение почечных лоханок; Б
— удвоение почечных сосудов, В полное удвоение почечных лоханок
и сосудов (полное удвоение почки)
Слайд 6
Клиника
Удвоенная почка, не пораженная болезнью, не имеет каких
– либо проявлений и обнаруживается у ребенка случайно при
обследовании по поводу других заболеваний
Наиболее часто симптомы удвоения почки дублируют симптомы следующих заболеваний: хронический (53.3%) и острый (19.8%) пиелонефрит, мочекаменная болезнь (30,8%), гидронефроз одной из половин (19.7%)
Слайд 7
Клиника
Удвоение мочеточников в ряде случаев является причиной пузырно-мочеточникового
рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит
в нижний (основной) сегмент удвоенной почки. Аномальное строение почки и мочеточников способствует развитию различных приобретенных заболеваний (примерно в 30%), среди которых на первом месте стоит пиелонефрит, наиболее часто поражающий верхний пиелон, быстро разрушая его и вызывая вторичное сморщивание паренхимы. При этом соответствующий мочеточник оказывается значительно удлиненным, расширенным, извитым (мегауретер).
Слайд 8
Осложнения
Наиболее частым заболеванием, возникающим у детей на фоне
удвоенной почки, является
пиелонефрит – 24,3 %;
мочекаменная болезнь
– 21,2 %;
гидронефроз – 14,6 %;
туберкулез – 36 %;
нефроптоз – 3,6 %;
опухоль – 2,1 %.
Слайд 9
Диагностика
Аномалия обнаруживается обычно при обследовании по поводу пиелонефрита.
На экскреторных урограммах верхний пиелон может не выявляться вследствие
его функциональной неполноценности. Однако опосредованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшенного количества чашечек. При подозрении на удвоение почки необходимо выполнять отсроченные снимки через 1-6 ч.
При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаруживается дистальнее основного. Наличие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иногда настолько, что не удается идентифицировать устья мочеточника.
Слайд 14
Лечение
Оперативное лечение при удвоении почек и мочеточников показано
в следующих случаях: при полной анатомической и функциональной деструкции
одного или обоих сегментов почки (производят геминефруретерэктомию или нефрэктомию);
при рефлюксе в один из мочеточников (накладывают уретероуретеро- или пиелопиелоанастомоз; если имеется рефлюкс, производят антирефлюксную операцию - подслизистую туннелизацию мочеточников одним блоком);
при наличии уретероцеле (показано его иссечение с неоимплантацией мочеточников в мочевой пузырь, а в случае гибели соответствующего сегмента почки уретероцеле можно не иссекать, а удалить лапароскопически нефункционирующий сегмент почки и мочеточник максимально близко к мочевому пузырю во избежание развития эмпиемы культи).