Презентация на тему Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

чем 150×109/л.
Границы нормальных значений количества тромбоцитов 150 -

400×109/л.
Принято делить тромбоцитопении по степени тяжести следующим образом:
 легкая тромбоцитопения - от 100 до 150×109/л,
 умеренная тромбоцитопения - от 50 до 100×109/л,
 тяжелая тромбоцитопения - менее 50×109/л.

–
-ускоренный распад или потребление
- сниженная продукция
- секвестрация (депонирование)

мегакариоцитов в костном мозге):
Иммунные тромбоцитопении: идиопатические и симптоматические (например,

идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), тромбоцитопения при системной красной волчанке (СКВ));
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС);
Микроангиопатии (например, HELLP-синдром, AFLP, ТТП, ГУС);
Гестационная тромбоцитопения (ГТ)

костном мозге):
Лейкемия, апластическая анемия, дефицит фолиевой кислоты, прием

медикаментов, вирусные инфекции.

Депонирование – накопление тромбоцитов в увеличенной селезенке
при циррозе, лимфомах, болезни Гоше и т.д.

могут быть обусловлены многочисленными причинами:
аутоиммунная тромбоцитопения может развивается

на фоне ВИЧ-инфекции, вирусного гепатита, других инфекций, а также аутоиммунных заболеваний, иммунодефицитных состояний (включая системную красную волчанку), лимфопролиферативных заболеваний, после вакцинации;
заболевания печения (включая алкогольный цирроз печени);

(в т.ч. в напитках), воздействие токсинов;
заболевания крови (миелодиспластический синдром,

лейкемии, фиброз костного мозга, апластическая анемия, мегалобластная анемия, метастатическое поражение костного мозга);
трансфузии компонентов крови (посттрансфузионная пурпура);
врожденная тромбоцитопения (напр. синдромы Вискота Олдрича, Бернара Сулье, тип IIb болезни Виллебранда и др).

только геморрагического синдром по типу петехиально-пятнистой кровоточивости
У молодых пациентов

может присутствовать умеренная спленомегалия, но наличие выраженной спленомегалии свидетельствует в пользу вторичной тромбоцитопении.
Лихорадка, потеря веса, гепатомегалия, лимфаденопатия свидетельствуют о возможном наличии ВИЧ-инфекции, СКВ, лимфопролиферативного заболевания, как причин вторичной тромбоцитопении.

тромбоцитопения без изменений со стороны других ростков кроветворения.
В

отдельных случаях может иметь место анемия обусловленная железодефицитом.
Для ИТП не характерны изменения морфологии клеток крови и лейкоцитарной формулы. Они могут свидетельствовать в пользу вторичной тромбоцитопении. Например - шизоциты при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитико-уремическом синдроме.

аспирата и трепанобиоптата костного мозга необходимо для исключения причин

вторичной тромбоцитопении, а также для обоснования целесообразности выполнения спленэктомии.
Помимо цитоморфологического целесообразно выполнять цитогенетическое и иммунофенотипическое исследования костного мозга для исключения гемобластоза.

в связи с тем, что эрадикация данного микроорганизма способствует

увеличению количества тромбоцитов.
Исследование на ВИЧ, HCV, другие острые персистирующие вирусные инфекции (парвовирусная, цитомегаловирусная) для исключения вторичной тромбоцитопении клинически неотличимой от ИТП.

и волчаночный антикоагулянт могут быть причиной вторичной тромбоцитопении и

соответственно неэффективности стандартной терапии ИТП у 40% пациентов с типичной клинической картиной.
Определение антитиреоидных антител. Дисфункция щитовидной железы, связанная с наличием антител к тиреоглобулину, может быть причиной умерено выраженной тромбоцитопении.

выраженность кровоточивости
наличие сопутствующих заболеваний, предрасполагающих к кровоточивости
возможные

осложнения терапии
профессиональные риски травматизации
толерантность к побочным эффектам терапии
необходимость оперативных вмешательств
мотивацию пациента
употребление лекарственных средств, которые могут спровоцировать кровоточивость на фоне тромбоцитопении
возраст пациента (старше 60 лет)
кровотечения в анамнезе.
Лечение редко бывает показано пациентам с уровнем тромбоцитов более 50х109/л при отсутствии кровоточивости

выявленных пациентов)
Кортикостероиды – стандартная начальная терапия
Преднизолон в дозе

0,5-2,0 мг/кг/сутки до подъема уровня тромбоцитов выше 30-50 х109/л. При отсутствии эффекта продолжительность терапии преднизолоном не должна превышать 4 недель.
Дексаметазон в дозе 40 мг/сутки в течение 4 дней, 1-4 цикла с интервалом 14-28 дней.
Метилпреднизолон в дозе 30 мг/кг/сутки в течение 7 дней в/венно с дальнейшим переходом на пероральные кортикостероиды.

выявленных пациентов)
Внутривенный иммуноглобулин применяют в дозе 1

г/кг/сутки в 1-2 инфузиях 1-2 дня, что может обеспечить подъем тромбоцитов в течение 24 часов после начала терапии. Альтернативный метод введения 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней. Дополнительное назначение кортикостероидов способствует усилению ответа и снижению риска побочных эффектов внутривенного иммуноглобулина.

выявленных пациентов)
Внутривенный иммуноглобулин анти-D применяют в дозе

50-75 мкг/кг однократно у Rh(D) позитивных пациентов, не имеющих признаков аутоиммунной гемолитической анемии.

развитии кровотечения в центральную нервную систему, желудочно-кишечный тракт, мочевыделительную

систему.

комбинации с в/венным иммуноглобулином
При отсутствии эффекта или опасных для

жизни кровотечениях (напр. в ЦНС) – рекомбинантный активированный фактор VII 90-120 мкг/кг

не ранее, чем через 6 месяцев после установления диагноза,

исходя из возможности достижения ремиссии в течение 6-12 месяцев.
Спленэктомия требует предварительной профилактики инфекции, поскольку резко повышает риск инфекции.
Необходима вакцинация конъюгированной, поливалентной вакциной против Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и вакциной против Haemophilus influenzae b (Hib) за 4 недели (лучше) или через 2 недели после спленэктомии с последующей ревакцинацией в соответствии с существующими правилами.
У пациентов, получавших ритуксимаб в предшествующие 6 месяцев вакцинация неэффективна.

спленэктомии или отсутствие согласия пациента на операцию делают необходимым

применение медикаментозной терапии второй линии.

дозе 375 мг/м2 1 раз в неделю, 4 недели.

Меньшие дозы 100 мг/м2 1 раз в неделю, 4 недели, также дают эффект, но он более отсрочен.

дозе 5,0 мг/кг в день в течение 6 дней,

затем 2,5-3,0 мг/кг/сутки под контролем уровня препарата в крови (100-200 нг/мл). Эффективен в качестве монотерапии и в сочетании с преднизолоном.

антипролиферативный иммуносупрессор – назначают в прогрессирующих дозах от 250

мг до 1000 мг/сутки 2 раза в неделю в течение 3 недель.
Даназол – андроген – назначают в дозе 200 мг 2-4 раза в сутки (10-15 мг/кг/сутки per os).
Дапсон – препарат для лечения лепры – применяют в дозе 75-100 мг/сут. перорально.

(1-2мг/кг/сут).
Циклофосфамид в дозе 1-2 мг/кг в сутки

per os минимум 16 недель или внутривенно 0,3-1,0 г/м2 1-3 введения каждые 2-4 недели. Назначают пациентам, резистентным к кортикостероидам и/или спленэктомии.
Винкристин 1-2 мг в неделю, 1-3 недели (до 6 мг).

– элтромбопаг Элтромбопаг («Револейд») непептидный препарат для перорального приема,

назначается в дозах 25, 50 и 75 мг/сутки.

или 2-й линий
Около 20% пациентов не имеют

гемостатически достаточного уровня тромбоцитов после спленэктомии или медикаментозной терапии 1-й или 2-й линий
10-20% ответивших на спленэктомию рецидивируют.
Небольшая часть этих пациентов могут быть относительно толерантны к глубокой тромбоцитопении (менее 10х109/л) с сохранением удовлетворительного качества жизни.
Однако у большинства пациентов на фоне глубокой тромбоцитопении сохраняется кровоточивость, низкое качество жизни, высокий риск смерти.

или 2-й линий
Комбинированная химиотерапия.
циклофосфамид в

дозе 100-200 мг в день внутривенно в 1 – 5 или 7-й дни с преднизолоном в дозе 0,5-1,0 мг/кг/сутки перорально в 1-7 дни,
винкристин в дозе 1-2 мг внутривенно в 1 день и азатиоприном в дозе 100 мг/сутки перорально в 1-5 или 7-й дни, либо этопозидом в дозе 50 мг/сутки перорально в 1-7 дни.