Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.


Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Нейтропении в практике педиатра

Содержание

НЕЙТРОФИЛЫ - Живут в циркуляции несколько часов - Нужны для борьбы с пиогенными бактериями, привлечения других клеток в очаг воспаления
Нейтропении в практике педиатра проф. Щербина А.Ю.ФНКЦ Детской Гематологии, Онкологии и Иммунологии имени Дмитрия РогачеваМосква НЕЙТРОФИЛЫ - Живут в циркуляции несколько часов - Нужны для борьбы с МИЭЛОПОЭЗНеделиэозинофил ОПРЕДЕЛЕНИЕ п\я 1%  с\я 10%  мон 8%  эоз 2% ОПРЕДЕЛЕНИЕ п\я 1%  с\я 10%  мон 8%  эоз 2% ОПРЕДЕЛЕНИЕ -  Абсолютного количества нейтрофилов (АКН) < 1000 клеток/мкл у детей Классификация ( Bohn & Welt ) 2007г  Первичная имунная: -Изоимунная нейтропения КЛАССИФИКАЦИЯ НЕЙТРОПЕНИЙ По патогенезу- Нарушение продукции в КМ- Нарушение соотношения пристеночного и ВРОЖДЕННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИПервичные  - Тяжелая врожденная нейтропения (ТВН) - Циклическая нейтропения (ЦН) Другие ТЯЖЕЛАЯ ВРОЖДЕННАЯ НЕЙТРОПЕНИЯЧастота встречаемости – 1-2 случая на 1 млн. населения Дебют ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫАутосомно-рецессивное(синдром Костмана)Тип наследованияГеныHAX1,  G6PC3 и др. Аутосомно-доминантное ELA2 (70%), Gfi1 и др Х-сцепленноеWASP ТВН: неполная пенетрантность, разная степень тяжести ЛАБОРАТОРНОЕ ПОДТВЕРЖДЕНИЕ ТВНПостоянная нейтропения с рожденияНет подъема нейтрофилов при инфекцииОбрыв созревания в РЕДКИЕ ИСКЛЮЧЕНИЯ ИЗ ПРАВИЛ: ELANE\HAX -cреднее АКН 10 чел 1 мес жизни - 1841 (от 50 до 4100 кл) КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ТВНТяжелые бактериальные инфекции Практически не зависят от этиологии, зависят от КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯСлабый локальный воспалительный ответНебольшое число локализаций (пневмонии, целлюлиты, периодонтиты, синуситы, реже Пневмония КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙЛимфаденит КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙОмфалит КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙФлегмона Сепсис+гангренаКЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙГинигивит, стоматит КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙ Злокачественная трансформация при тяжелой врожденной нейтропении  За  10  лет ТЕРАПИЯПрепараты Г-КСФ - Филграстим, Ленограстим (с 5 мкг\кг ежедневно) Цель – ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ\ПОВЫШЕНИЕ ДОЗЫПри неэффективности – повышение дозы до (100) 60 мкг\кг Когда? МИЭЛОПОЭЗНеделиэозинофил ТЕРАПИЯ Оценка эффективности в течении 10-14 днейЗабор крови не раньше чем через ПРИ НЕЭФФЕКТИВНОСТИ\ЧАСТИЧНОЙ ЭФФЕКТИВНОСТИАнтибактериальная терапия При сохранении инфекций - ТГСК Циклическая нейтропенияМутация гена ELA2 и дрЦикл 14-36 дней, 3-6 днейЧастый симптом – Циклическая нейтропенияПодтверждение – тест на цикличность (3 ОАК в неделю 6 нед) Требует меньшей дозировки и кратности введения Г-КСФ:  2-3 мкг/кг ТЕРАПИЯ ТВН\ЦНРегулярность введенияКонтроль АКН СИНДРОМЫ С НЕЙТРОПЕНИЕЙИммунологические нарушения (лимфопения, гипогаммаглобулиннемия)Другие цитопенииФенотипические особенности Д-з: ПИДС: синдром Чедиака-Хигаши ПРИОБРЕТЕННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИИнфекционно-ассоциированныеЛекарственныеАссоциированные с гематоонк. заболеваниямиИмунныеИдиопатическиеДругие ЛЕКАРСТВЕННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИАнтибиотикиНПВСНейролептикиПротивосудорожныеАнтитиреоидныеКардиоваскулярныеАнтигистаминныеТяжелые металлы ИНФЕКЦИОННО-АССОЦИИРОВАННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИОстрые вирусные инфекцииКупируются самопроизвольно в короткие срокиНе требуют терапииНе требуют вирусологического обследования!!! ИММУННАЯ НЕЙТРОПЕНИЯК.п. дебют в 5-15 мес Наличие АН АТ – не всегда ИММУННАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ: ТЕРАПИЯ Высокодозовый ВВИГ 1-2 г\кг – повторные курсыПульс-терапия ГКС – ИДИОПАТИЧЕСКАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ Встречается в раннем возрасте Нередко – те же иммунные механизмы, Лечить или нет? Приобретенный генез нейтропении Отсутствие значимой инфекционной симптоматики и хронических очагов НЕТ Лечить или нет? ТВН и циклическая нейтропения (генетически подтвержденная) Другие врожденные и ВАКЦИНАЦИЯ ПРИ ВСЕХ! НЕЙТРОПЕНИЯХ Инактивированные вакцины – по календарю Живые – при Вакцинация у пациентов с ТХН Вакцинация у пациентов, не получающих терапию 8-903-2291923Immun.fnkc@gmail.com
Слайды презентации

Слайд 2 НЕЙТРОФИЛЫ

- Живут в циркуляции несколько часов

НЕЙТРОФИЛЫ - Живут в циркуляции несколько часов - Нужны для борьбы

- Нужны для борьбы с пиогенными бактериями, привлечения других

клеток в очаг воспаления


Слайд 3 МИЭЛОПОЭЗ

Недели









эозинофил

МИЭЛОПОЭЗНеделиэозинофил

Слайд 4 ОПРЕДЕЛЕНИЕ

п\я 1%
с\я 10%

ОПРЕДЕЛЕНИЕ п\я 1% с\я 10% мон 8% эоз 2% лимф 79%Лейк

мон 8%
эоз 2%
лимф 79%
Лейк 18.1
Лейк

5.1

Нейтр 1991

Нейтр 580

Нормальное содержание -
1500-6000 в мкл


Слайд 5 ОПРЕДЕЛЕНИЕ

п\я 1%
с\я 10%

ОПРЕДЕЛЕНИЕ п\я 1% с\я 10% мон 8% эоз 2% лимф 79%Лейк

мон 8%
эоз 2%
лимф 79%
Лейк 18.1
Нормальное

содержание -
1500-6000 в мкл


18 100 : 100% x 11%=1991



Слайд 6 ОПРЕДЕЛЕНИЕ

- Абсолютного количества нейтрофилов (АКН)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ - Абсолютного количества нейтрофилов (АКН) < 1000 клеток/мкл у детей

< 1000 клеток/мкл у детей до 1 года и


- АКН < 1500 клеток/мкл у детей старше года и взрослых




Слайд 7 Классификация ( Bohn & Welt ) 2007г
Первичная

Классификация ( Bohn & Welt ) 2007г Первичная имунная: -Изоимунная нейтропения

имунная:
-Изоимунная нейтропения новорожденных
-Хроническая аутоимунная нейтропения
Вторичная имунная:
-Синдром Фелти
-Complement activation-mediated

neutropenia
-Секвестрация селезенки
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия на фоне МДС
Инфекции, включая СПИД, сепсис
Нейтропения, связанная с питанием:
-Дефицит фолатов
-Дефицит В12
-Дефицит меди
Вызванная радиацией
Лекарственноиндуцированная;
-Антибиотики
-Анальгетики
-Нейролептики
-Противосудорожные
-Антитиреоидные
-Кардиоваскулярные препараты
-Антигистаминные
-Тяжелые металлы
Связанные со злокачественным заболеванием:
-Лейкемия крупных гранулярных лейкоцитов
-Острый лимфобластный лейкоз/острый миелобластный лейкоз/ хр. лимфолейкоз/ хронический миелолейкоз
-Хронический миеломоноцитарный лейкоз, волосатоклеточный лейкоз/болезньХоджкина/Неходжкинская лимфома/ миелома множественная

Наследственные/первичные нейтропении
-Изолированная тяжелая хроническая нейтропения (синдром Костмана)/
-Циклическая нейтропения
Нейтропении, ассоциированные с гипопигментацией:
-Cиндром Чедиака – Хигаши
-Грисцели синдром тип 2
-Синдром Германского- Пудлака тип 2
-Дефицит р 14
-Врожденный дискератоз
Без гипопигментации:
-Дефицит ростового фактора
-WHIМ синдром
-Х сцепленная агаммаглобулинемия
-Дефицит IgA
-Гипер IgM cиндром
-Синдром Щвахмана-Даймонда
-Кохен синдром
-Барт синдром
-Дисплазия хряща и волос
-Гликогеновая болезнь, тип 2
-Изовалерикацидемия
-Пропионикацидемия
-Метилмалониковая ацидемия


Слайд 8 КЛАССИФИКАЦИЯ НЕЙТРОПЕНИЙ
По патогенезу
- Нарушение продукции в КМ
-

КЛАССИФИКАЦИЯ НЕЙТРОПЕНИЙ По патогенезу- Нарушение продукции в КМ- Нарушение соотношения пристеночного

Нарушение соотношения пристеночного и циркуляторного пулов
- Деструкция в периферических

органах и тканях
По происхождению
- врожденная
- приобретенная

Слайд 9 ВРОЖДЕННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИ
Первичные
- Тяжелая врожденная нейтропения (ТВН)

ВРОЖДЕННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИПервичные - Тяжелая врожденная нейтропения (ТВН) - Циклическая нейтропения (ЦН) Другие

- Циклическая нейтропения (ЦН)

Другие


Слайд 10 ТЯЖЕЛАЯ ВРОЖДЕННАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ
Частота встречаемости – 1-2 случая на

ТЯЖЕЛАЯ ВРОЖДЕННАЯ НЕЙТРОПЕНИЯЧастота встречаемости – 1-2 случая на 1 млн. населения

1 млн. населения
Дебют в периоде новорожденности или в

первые месяцы жизни
Гемограмма - АКН - от полного отсутствия нейтрофилов до 500 клеток/мкл
Миелограмма – “обрыв созревания” на стадии промиелоцита – миелоцита.


Слайд 11 ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ
Аутосомно-рецессивное
(синдром Костмана)
Тип наследования
Гены
HAX1, G6PC3 и др.

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫАутосомно-рецессивное(синдром Костмана)Тип наследованияГеныHAX1, G6PC3 и др. Аутосомно-доминантное ELA2 (70%), Gfi1 и др Х-сцепленноеWASP


Аутосомно-доминантное
ELA2 (70%), Gfi1 и др
Х-сцепленное
WASP


Слайд 13 ТВН: неполная пенетрантность, разная степень тяжести

ТВН: неполная пенетрантность, разная степень тяжести

Слайд 15 ЛАБОРАТОРНОЕ ПОДТВЕРЖДЕНИЕ ТВН
Постоянная нейтропения с рождения
Нет подъема нейтрофилов

ЛАБОРАТОРНОЕ ПОДТВЕРЖДЕНИЕ ТВНПостоянная нейтропения с рожденияНет подъема нейтрофилов при инфекцииОбрыв созревания

при инфекции
Обрыв созревания в костном мозге на уровне промиелоцитов\тотальное

обеднение гранулоцитарного ростка


Слайд 17 РЕДКИЕ ИСКЛЮЧЕНИЯ ИЗ ПРАВИЛ:

РЕДКИЕ ИСКЛЮЧЕНИЯ ИЗ ПРАВИЛ:

Слайд 19 ELANE\HAX -cреднее АКН
10 чел 1 мес

ELANE\HAX -cреднее АКН 10 чел 1 мес жизни - 1841 (от 50 до 4100 кл)

жизни - 1841 (от 50 до 4100 кл)


Слайд 20 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ТВН
Тяжелые бактериальные инфекции
Практически не зависят

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ТВНТяжелые бактериальные инфекции Практически не зависят от этиологии, зависят

от этиологии, зависят от АКН и длительности существования нейтропении



Высокий риск
гранулоциты < 500 /мкл

Очень высокий риск
гранулоциты < 100/мкл

Экстремальный риск (бактериемия > 20%)
гранулоциты < 100/мкл в течение > 10-14 дней


Слайд 21 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Слабый локальный воспалительный ответ
Небольшое число локализаций (пневмонии,

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯСлабый локальный воспалительный ответНебольшое число локализаций (пневмонии, целлюлиты, периодонтиты, синуситы,

целлюлиты, периодонтиты, синуситы, реже - сепсис)
Самое частое проявление

- лихорадка неясной этиологии
Склонность к фульминантному течению


Слайд 22 Пневмония

Пневмония

Слайд 23 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙ
Лимфаденит

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙЛимфаденит

Слайд 24 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙ
Омфалит

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙОмфалит

Слайд 25
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙ
Флегмона

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙФлегмона

Слайд 26 Сепсис+гангрена
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙ

Сепсис+гангренаКЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙ

Слайд 27 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙ
Гинигивит, стоматит

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙГинигивит, стоматит

Слайд 28 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙ

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕЙТРОПЕНИЙ

Слайд 29 Злокачественная трансформация при тяжелой врожденной нейтропении
За

Злокачественная трансформация при тяжелой врожденной нейтропении За 10 лет наблюдения 21

10 лет наблюдения 21 %

пациентов c ТХН развили лейкемию.
(Rosenberg PS,2006г.)


У 80% из них была обнаружена приобретенная мутация гена рецептора G-CSF.
(Germeshausen M , 2007г.)


Слайд 30 ТЕРАПИЯ
Препараты Г-КСФ - Филграстим, Ленограстим (с 5

ТЕРАПИЯПрепараты Г-КСФ - Филграстим, Ленограстим (с 5 мкг\кг ежедневно) Цель

мкг\кг ежедневно)

Цель – число гранулоцитов не менее 1000

в мкл
При достижении эффекта –титрование дозы\кратности до минимальных



Слайд 31 ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ\ПОВЫШЕНИЕ ДОЗЫ
При неэффективности – повышение дозы

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ\ПОВЫШЕНИЕ ДОЗЫПри неэффективности – повышение дозы до (100) 60 мкг\кг Когда?

до (100) 60 мкг\кг

Когда?



Слайд 32 МИЭЛОПОЭЗ

Недели









эозинофил

МИЭЛОПОЭЗНеделиэозинофил

Слайд 33 ТЕРАПИЯ
Оценка эффективности в течении 10-14 дней
Забор крови не

ТЕРАПИЯ Оценка эффективности в течении 10-14 днейЗабор крови не раньше чем

раньше чем через 18 часов после введения G-CSF


Слайд 34 ПРИ НЕЭФФЕКТИВНОСТИ\ЧАСТИЧНОЙ ЭФФЕКТИВНОСТИ

Антибактериальная терапия

При сохранении инфекций

ПРИ НЕЭФФЕКТИВНОСТИ\ЧАСТИЧНОЙ ЭФФЕКТИВНОСТИАнтибактериальная терапия При сохранении инфекций - ТГСК

- ТГСК




Слайд 35 Циклическая нейтропения
Мутация гена ELA2 и др
Цикл 14-36 дней,

Циклическая нейтропенияМутация гена ELA2 и дрЦикл 14-36 дней, 3-6 днейЧастый симптом

3-6 дней
Частый симптом – лихорадка неясного генеза, стоматит
Смерть от

инфекции 10 %


Слайд 36 Циклическая нейтропения
Подтверждение – тест на цикличность (3 ОАК

Циклическая нейтропенияПодтверждение – тест на цикличность (3 ОАК в неделю 6 нед)

в неделю 6 нед)


Слайд 38
Требует меньшей дозировки и кратности введения

Требует меньшей дозировки и кратности введения Г-КСФ:  2-3 мкг/кг

Г-КСФ:

2-3 мкг/кг в день, через день

или реже

ЦИКЛИЧЕСКАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ: ТЕРАПИЯ


Слайд 39 ТЕРАПИЯ ТВН\ЦН
Регулярность введения

Контроль АКН


ТЕРАПИЯ ТВН\ЦНРегулярность введенияКонтроль АКН

Слайд 40 СИНДРОМЫ С НЕЙТРОПЕНИЕЙ
Иммунологические нарушения (лимфопения, гипогаммаглобулиннемия)
Другие цитопении
Фенотипические особенности

СИНДРОМЫ С НЕЙТРОПЕНИЕЙИммунологические нарушения (лимфопения, гипогаммаглобулиннемия)Другие цитопенииФенотипические особенности




Слайд 41 Д-з: ПИДС: синдром Чедиака-Хигаши

Д-з: ПИДС: синдром Чедиака-Хигаши

Слайд 42 ПРИОБРЕТЕННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИ
Инфекционно-ассоциированные
Лекарственные
Ассоциированные с гематоонк. заболеваниями
Имунные
Идиопатические
Другие

ПРИОБРЕТЕННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИИнфекционно-ассоциированныеЛекарственныеАссоциированные с гематоонк. заболеваниямиИмунныеИдиопатическиеДругие

Слайд 43 ЛЕКАРСТВЕННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИ
Антибиотики
НПВС
Нейролептики
Противосудорожные
Антитиреоидные
Кардиоваскулярные
Антигистаминные
Тяжелые металлы

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИАнтибиотикиНПВСНейролептикиПротивосудорожныеАнтитиреоидныеКардиоваскулярныеАнтигистаминныеТяжелые металлы

Слайд 44 ИНФЕКЦИОННО-АССОЦИИРОВАННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИ
Острые вирусные инфекции
Купируются самопроизвольно в короткие сроки
Не

ИНФЕКЦИОННО-АССОЦИИРОВАННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИОстрые вирусные инфекцииКупируются самопроизвольно в короткие срокиНе требуют терапииНе требуют вирусологического обследования!!!

требуют терапии
Не требуют вирусологического обследования!!!


Слайд 45 ИММУННАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ
К.п. дебют в 5-15 мес
Наличие АН

ИММУННАЯ НЕЙТРОПЕНИЯК.п. дебют в 5-15 мес Наличие АН АТ – не

АТ – не всегда !
КМ – гипер- или нормоклеточный,

с нормальным или пониженным количеством зрелых нейтрофилов
Благоприятное течение, к.п. спонтанная ремиссия
Терапия только при наличии инфекционного синдрома




Слайд 46 ИММУННАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ: ТЕРАПИЯ
Высокодозовый ВВИГ 1-2 г\кг –

ИММУННАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ: ТЕРАПИЯ Высокодозовый ВВИГ 1-2 г\кг – повторные курсыПульс-терапия ГКС

повторные курсы
Пульс-терапия ГКС – повторные курсы

Эффективность менее 30%, рецидив

Г-КСФ





Слайд 47 ИДИОПАТИЧЕСКАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ
Встречается в раннем возрасте
Нередко –

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ Встречается в раннем возрасте Нередко – те же иммунные

те же иммунные механизмы, но без обнаружения АТ
Большая часть

– доброкачественная нейтропения детского возраста
К.п. не требует терапии

Слайд 48 Лечить или нет?
Приобретенный генез нейтропении
Отсутствие значимой

Лечить или нет? Приобретенный генез нейтропении Отсутствие значимой инфекционной симптоматики и хронических очагов НЕТ

инфекционной симптоматики и хронических очагов
НЕТ


Слайд 49 Лечить или нет?
ТВН и циклическая нейтропения (генетически

Лечить или нет? ТВН и циклическая нейтропения (генетически подтвержденная) Другие врожденные

подтвержденная)
Другие врожденные и приобретенные нейтропении + значимые инфекции
ДА


Слайд 50 ВАКЦИНАЦИЯ ПРИ ВСЕХ! НЕЙТРОПЕНИЯХ
Инактивированные вакцины – по

ВАКЦИНАЦИЯ ПРИ ВСЕХ! НЕЙТРОПЕНИЯХ Инактивированные вакцины – по календарю Живые –

календарю
Живые – при числе нейтрофилов более 500

кл\мкл
Сотни вакцинированных – совершенно безопасно\эффективно


Слайд 51 Вакцинация у пациентов с ТХН

Вакцинация у пациентов с ТХН

Слайд 52 Вакцинация у пациентов, не получающих терапию

Вакцинация у пациентов, не получающих терапию

  • Имя файла: neytropenii-v-praktike-pediatra.pptx
  • Количество просмотров: 165
  • Количество скачиваний: 0