- Главная
- Разное
- Бизнес и предпринимательство
- Образование
- Развлечения
- Государство
- Спорт
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Религиоведение
- Черчение
- Физкультура
- ИЗО
- Психология
- Социология
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Что такое findslide.org?
FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.
Обратная связь
Email: Нажмите что бы посмотреть
Презентация на тему Хронические гепатиты у детей
Содержание
- 2. ЦельУсовершенствовать знания и умения врачей-курсантов по вопросам диагностики, лечения и профилактики хроничесих гепатитов у детей
- 3. Задания:Врач- слушатель курсе ТУ должен знать:Этиопатогенез хр.
- 4. Аутоиммунный гепатит - хроническое воспалительное заболевание печени
- 5. РаспространенностьРаспространённость аутоиммунного гепатита в европейских странах составляет
- 6. Этиология и патогенез Этиология аутоиммунного гепатита неизвестна,
- 7. Маркеры иммунного поражения печениАутоантитела – циркулирующие в
- 8. Аутоантитела не являются патогенными, их продукция обусловлена
- 9. Патогенез аутоиммунного гепатита Генетическая предрасположенность Дефект иммунологического контроля
- 10. ПатогенезДефект иммунологического контроля – потеря толерантности к
- 11. КлассификацияАутоиммунный гепатит I типа ( наличие ANA,SMAАутоиммунный
- 12. Аутоиммунный гепатит I типаI тип - классический
- 13. АИГ 1-го типа.Характеризуется наличием в сыворотке антинуклеарных
- 14. Формирование цирроза отмечается у 43% больных в
- 15. Аутоиммунный гепатит II типа Аутоиммунный гепатит II
- 16. АИГ 2-го типа обычно ассоциирован с каким-либо
- 17. Аутоиммунный гепатит III типаАИГ 3-го типа. Характеризуется
- 18. Морфология.Портальный и перипортальный гепатит со ступенчатыми или
- 19. Морфология печени в норме
- 22. КлиникаУ 40 % отмечается острое начало, иногда
- 23. КлиникаУ 10 – 20 % больных заболевание
- 25. Внепеченочные проявленияЛихорадкаВаскулитыАртралгии и артритыМиалгии,полимиозитыЛимфоаденопатияПневмонит, фиброзирующий альвеолит, первичная
- 26. Лабораторные исследованияСиндром цитолиза ( пывышение уровня АЛТ,
- 27. Диагностика и дифференциальная диагностика Выделяют "определённый" и
- 28. "Вероятный" диагноз оправдан, когда имеющиеся симптомы позволяют
- 29. Дифференциальный диагнозВирусные гепатиты – наличие вирусных маркеровБолезнь
- 30. ЛечениеПреднизолон 30 – 40 мг до достижения
- 31. Будесонид БУДЕНОФАЛЬКСинтетический глюкокортикоид 2-го поколения. Обладает высокой
- 32. Терапию можно не проводить при бессимптомном течении
- 33. Урсодезоксихолевая кислота УРСОФАЛЬКУДХК традиционно применяется при холестатических
- 34. Показания к трансплантации печени Неэффективность лечения Множественные рецидивыВыраженные побочные действия стероидной терапииДекомпенсированный цирроз печени
- 35. ПрогнозПрогноз зависит от: Типа гепатита ( I
- 36. Клинический случайМальчик 16 лет поступил на лечение
- 37. В РКО переведен из ОИБ, куда госпитализирован
- 38. Результаты лабораторного обследованияОАК без изменений.Печеночные пробы от
- 39. Маркеры вирусных гепатитовМаркеры гепатитов: HBsAg (-), a-HBcorIgM(-),
- 40. Учитывая данные обследования, выставлен диагноз: Гепатит невирусной
- 41. При поступлении жалоб не предъявлял.Отмечалась легкая иктеричность
- 42. ОАК от 15.10 10г. : Нв 142
- 44. А – фетопротеин – 67,6 МЕ/мл (N
- 45. КТ органов бр. полости : признаки
- 46. Конс. эндокринолога : Гипоталамический синдром, синдром белково-энергетической
- 47. Для уточнения диагноза 27.10.2010г. проведена пункционная биопсия
- 48. Иммунофлюоресцентная слайд – диагностика аутоиммунных заболеваний печени
- 49. Обоснование диагнозаНа основании наличия у ребенка клиники
- 50. Дифференциальный диагноз Вирусные гепатиты ( отсутствие вирусных
- 51. Пациенту назначен преднизолон 30 мг/ сутки, нормазе,
- 52. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГОБолезнь Вильсона-КоноваловаЗапорожский государственный медицинский университетКафедра детских болезней ФПО
- 53. Жалобы при поступленииБольная О., 14 лет поступила
- 54. Анамнез болезниС 25 июля 2015 года девочку
- 55. Анамнез жизниРебенок от 1 нормальной беременности 1
- 56. Дополнение к анамнезуВ 2004г. во время стац.лечения
- 57. Первичное обследованиеПри осмотре в нефрологическом отделении кожные
- 58. Предварительный диагнозГломерулонефрит? Инфекция мочевыводящих путей?
- 59. Но!Иктеричность кожных покровов и слизистых, вздутие живота
- 60. 07.08.15 В состоянии ребенка отмечена отрицательная динамика
- 61. Состояние при переводе в ОАИТСостояние тяжелое за
- 62. Лабораторные данные Общий анализ крови
- 63. Б/х исследования
- 64. Лабораторные данные Общий анализ мочи
- 65. Инфекционные маркерыAnti HAV Ig M(-)Anti HCV Ig
- 66. Аутоиммунные и метаболические маркеры Антинуклеарные Ig G-
- 67. Инструментальные данные14.08.15. УЗИ сердца и МВС, ГБС
- 68. Консультации специалистов7.08.15,10.08.15. Гастроэнтеролог – Болезнь Вильсона –
- 69. Клинический диагнозОсновной: Болезнь Вильсона-КоноваловаОсложнения основного: Цирроз печени
- 70. Проведенное лечениеАнтибактериальная терапия ( Цефтриаксон. С 14.08.15
- 71. Течение болезниВ состоянии ребенка отмечается отрицательная динамика
- 72. Патологоанатомический диагнозОсновной: Болезнь Вильсона-Коновалова(гепатолентикулярная дегенерация)Осложнения: Микронодулярный цирроз
- 73. Макропрепарат печени
- 74. Микропрепарат печенивыраженные нарушения архитектоники с обильным разрастанием
- 75. Микропрепарат печениДАННОГО ПАЦИЕНТАНОРМАЛЬНАЯ ГИСТОЛОГИЯ ПЕЧЕНИ
- 76. Скачать презентацию
- 77. Похожие презентации
ЦельУсовершенствовать знания и умения врачей-курсантов по вопросам диагностики, лечения и профилактики хроничесих гепатитов у детей
Слайд 2
Цель
Усовершенствовать знания и умения врачей-курсантов по вопросам диагностики,
лечения и профилактики хроничесих гепатитов у детей
Слайд 3
Задания:
Врач- слушатель курсе ТУ должен знать:
Этиопатогенез хр. гепатитов
Классификацию ХГ
Клинические особенности течения
Врач, слушатель курсе ТУ должен
уметь:Составлять план обследования и трактовать результаты лабораторных и инструментальных методов обследования
Проводить диф.диагноз
Составлять индивидуальный план лечения
Планировать диспансерное наблюдение и профилактические мероприятия
Слайд 4
Аутоиммунный гепатит - хроническое воспалительное заболевание печени неясной
этиологии, характеризующееся потерей толерантности организма к антигенам собственной печеночной
ткани, протекающее с наличием перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, печёночноассоциированных сывороточных аутоантител и положительным эффектом иммуносупрессивной терапии.
Слайд 5
Распространенность
Распространённость аутоиммунного гепатита в европейских странах составляет от
1 до 20 случаев на 1 млн населения. В
структуре хронических заболеваний печени доля аутоиммунного гепатита у взрослых больных составляет 10-20%, у детей - 2%. Чаще встречается до 30 лет и после 50 лет. Соотношение женщины:мужчины - 8:1
Слайд 6
Этиология и патогенез
Этиология аутоиммунного гепатита неизвестна, а патогенез
изучен недостаточно. Предполагают, что аутоиммунный гепатит развивается вследствие первично
обусловленного нарушения иммунного ответа. В качестве возможных пусковых (триггерных) факторов, способствующих возникновению заболевания, указывают на вирусы (Эпштейна-Барр, кори, гепатитов А,В и С) и некоторые лекарственные средства (например, интерферон, изониазид, диклофенак).
Слайд 7
Маркеры иммунного поражения печени
Аутоантитела – циркулирующие в крови
белки против определенных антигенов печени.
Антинуклеарные антитела ( ANA)
Антитела к
гладкой мускулатуре (SMA)Антимитохондриальные антитела ( AMA)
Антитела к микросомам печени и почек I типа (anti- LKM-1)
Антитела к растворимому печеночному антигену (SLA)
Слайд 8
Аутоантитела не являются патогенными, их продукция обусловлена деструкцией
гепатоцитов. Аутоантитела ANA, LKM,SMA и др. встречаются не только
при аутоиммунном гепатите, но и при других аутоиммунных заболеваниях, гепатитах В, С, D, лекарственном гепатите, что затрудняет постановку диагноза.
Слайд 9
Патогенез аутоиммунного гепатита
Генетическая предрасположенность
Дефект иммунологического контроля –
потеря толерантности к аутоантигенам
Появление и персистенция “запрещенных клонов”аутореактивных клеток
Влияние
тригеров, вызывающих срыв иммунологической толерантности к аутоантигенам- гепатотропные вирусы (A,B,C,D,E,G)
-негепатотропные вирусы (EBV, HSV-I, СМV)
- лекарства
Воспаление – некроз – фиброз - цирроз
Слайд 10
Патогенез
Дефект иммунологического контроля – потеря толерантности к аутоантигенам
Появление
и персистенция “запрещенных клонов”аутореактивных клеток
Влияние тригеров, вызывающих срыв иммунологической
толерантности к аутоантигенамВоспаление
Некроз
Фиброз
Цирроз
Слайд 11
Классификация
Аутоиммунный гепатит I типа ( наличие ANA,SMA
Аутоиммунный гепатит
II типа ( наличие LKM -1)
Аутоиммунный гепатит III типа
( наличие SLA в отсутствие ANA,SMA,LKM-1)
Слайд 12
Аутоиммунный гепатит I типа
I тип - классический вариант,
на его долю приходится около 80% всех случаев болезни.
Роль основного аутоантигена при аутоиммунном гепатите 1 типа принадлежит печёночноспецифическому белку (liver specific protein, LSP). В сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные (antinuclear antibodies, ANA) и/или антигладкомышечные {smooth muscle antibody, SMA) AT в титре более 1:80 у взрослых и более 1:20 у детей.Дебют заболевания в периоде полового созревания, чаще у женщин.
Слайд 13
АИГ 1-го типа.
Характеризуется наличием в сыворотке антинуклеарных антител
(ANA) у 70-80% больных и антител к гладкой мускулатуре
(SMA) - у 50-70%.Данный тип гепатита может наблюдаться в любом возрасте, однако типично бимодальное распределение (10-20 лет и постменопауза). У 40% больных гепатит сочетается с другой аутоиммунной патологией, среди которой:
аутоиммунный тиреоидит - 12%;
диффузный токсический зоб - 6%;
язвенный колит - 6%;
ревматоидный артрит - 1%;
пернициозная анемия - 1%;
системная склеродермия - 1%;
Кумбс-позитивная гемолитическая анемия - 1%;
идиопатическая тромбоцитопения - 1%;
лейкоцитокластический васкулит - 1%;
гломерулонефрит - 1%;
узловатая эритема -1%;
фиброзирующий альвеолит - 1%.
Слайд 14
Формирование цирроза отмечается у 43% больных в течение
трех лет. У большинства пациентов наблюдается хороший ответ на
кортикостероидную терапию.
Слайд 15
Аутоиммунный гепатит II типа
Аутоиммунный гепатит II типа составляет
около 15-20% всех случаев, большая часть больных - дети
от 2 до 14 лет. При аутоиммунном гепатите II типа в сыворотке крови обнаруживают AT к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек I типа anti -liver kidney microsomes(анти-LKM 1).
Слайд 16
АИГ 2-го типа обычно ассоциирован с каким-либо другим
аутоиммунным заболеванием (витилиго, инсулин-зависимый сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит).
Цирроз за
трехлетний период формируется в два раза чаще, чем при АИГ 1-го типа - у 82%, что определяет более тяжелый прогноз. Данный тип АИГ более резистентен к медикаментозной иммуносупрессии.
Слайд 17
Аутоиммунный гепатит III типа
АИГ 3-го типа. Характеризуется наличием
антител к растворимому печеночному антигену SLA ( soluble liver
antigen).Многими исследователями АИГ 3-го типа рассматривается как подтип АИГ 1-го типа.
У 35% больных обнаруживаются SMA, в 74% ANA, у 22% - антитела к митохондриям (АМА) и ревматоидный фактор, у 26% - органоспецифические антитела (к париетальным клеткам желудка, печеночно-панкреатическому антигену.
Анти- LKM1 отсутствуют.
Наблюдается чаще у лиц молодого возраста, из которых 90% - женщины.
Слайд 18
Морфология.
Портальный и перипортальный гепатит со ступенчатыми или мостовидными
некрозами, значительной лимфомакрофагальной инфильтрацией в портальной и перипортальной зонах.
Часто
в составе инфильтрата имеется значительное количество плазматических клеток. В большинстве случаев происходит нарушение дольковой структуры печени с избыточным фиброгенезом и формированием цирроза печени. Цирроз обычно имеет черты макронодулярного и формируется на фоне незатухающей активности воспалительного процесса.
Изменения гепатоцитов представлены гидропической, реже жировой дистрофией.
Слайд 22
Клиника
У 40 % отмечается острое начало, иногда с
развитием фульминантной печеночной недостаточности.
У 25% аутоиммунное поражение печени диагностируется
уже на стадии цирроза.При отсутствии адекватного лечения у 40% больных цирроз развивается в течение 3 лет.
При первой биопсии печени цирроз выявляется у 85% больных.
Слайд 23
Клиника
У 10 – 20 % больных заболевание клинически
не проявляется и выявляется случайно уже на стадии цирроза
печени, часто декомпенсированного.Начало чаще постепенное, но может быть и острое с развитием типичной клиники гепатита: астенический синдром, желтуха, лихорадка, артралгии, абдоминальный дискомфорт, кожные сыпи, гепатоспленомегалия, портальныя гипертензия на стадии цирроза ( асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода).
Слайд 25
Внепеченочные проявления
Лихорадка
Васкулиты
Артралгии и артриты
Миалгии,полимиозиты
Лимфоаденопатия
Пневмонит, фиброзирующий альвеолит, первичная легочная
гипертензия
Миокардит, перикардит
Тиреоидит Хашимото
Гломерулонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит
Синдром Шегрена
Язвенный колит
Сахарный диабет
Гемолитическая анемия,
идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Слайд 26
Лабораторные исследования
Синдром цитолиза ( пывышение уровня АЛТ, АСТ)
Синдром
холестаза ( повышение уровня прямого билирубина, ЩФ)
Синдром мезенхимально-клеточного воспаления
( повышение тимоловой пробы, гипергаммаглобулинемия)Цитопения при наличии спленомегалии
Положительный LЕ – клеточный тест
Гипергаммаглобулинемия
Слайд 27
Диагностика и дифференциальная диагностика
Выделяют "определённый" и "вероятный" аутоиммунный
гепатит.
"Определённый" диагноз аутоиммунного гепатита подразумевает наличие ряда показателей: перипортального
гепатита, гипергаммаглобулинемии, аутоантител в сыворотке крови, повышенной активности сывороточных трансаминаз при нормальной концентрации церулоплазмина, меди и а,антитрипсина. При этом концентрация сывороточных углобулинов превышает верхнюю границу нормы более чем в 1,5 раза, а титры AT (ANA, SMA и антиLKMl) не менее 1:80 у взрослых и 1:20 у детей. Кроме того, отсутствуют вирусные маркёры в сыворотке крови, поражение жёлчных протоков, отложение меди в ткани печени и другие гистологические изменения, предполагающие иную этиологию процесса, а также в анамнезе нет сведений о гемотрансфузиях и применении гепатотоксичных лекарственных препаратов.
Слайд 28
"Вероятный" диагноз оправдан, когда имеющиеся симптомы позволяют думать
об аутоиммунном гепатите, но недостаточны для постановки "определённого" диагноза.
При
отсутствии аутоантител в сыворотке крови (около 20% больных) заболевание диагностируют на основании увеличения активности трансаминаз в крови, выраженной гипергаммаглобулинемии, избирательного повышения в сыворотке крови содержания IgG, типичных гистологических признаков и определённого иммунологического фона (выявление иных аутоиммунных болезней у больного ребёнка или его родственников) при обязательном исключении других возможных причин поражения печени.
Слайд 29
Дифференциальный диагноз
Вирусные гепатиты – наличие вирусных маркеров
Болезнь Вильсона-
Коновалова ( снижение уровня церрулоплазмина, меди в сыворотке, кольцо
Кайзера – Флейшера,высокая концентрация меди в ткани печени, моче)Лекарственный гепатит
Первичный билиарный цирроз ( АМА-М2, деструктивный холангит в биоптате)
Первичный склерозирующий холангит ( результаты ЭРХПГ, фиброзирующий облитерирующий холангит в биоптате)
Неалкогольный стеатогепатит ( результаты биопсии – жировая дистрофия печени, клинически – метаболический синдром)
Гемохроматоз ( повышение уровня железа в сыворотке и биоптате)
Недостаточность а-1антитприпсина ( снижение антитрипсина в сывороте, включения в гепатоциты)
Слайд 30
Лечение
Преднизолон 30 – 40 мг до достижения эффекта
с последующим снижением дозы до 5 – 10 мг
Преднизолон
10 – 20 мг в сочетании с 50 -100 мг азатиоприна с последующим снижением дозы преднизолона до 5 – 10 мг, азатиоприна до 25- 50 мг.Длительность лечения около 4 лет, иногда - пожизненно
Слайд 31
Будесонид
БУДЕНОФАЛЬК
Синтетический глюкокортикоид 2-го поколения. Обладает высокой афинностью к
глюкокортикоидным рецепторам ( в 15 раз выше, чем у
преднизолона). При пероральном приеме 90% препарата задерживается в печени, где он и оказывает лечебный эффект, при этом отсутствуют побочные системные эффекты глюкокортикоидов.Доза 3 мг 3 раза в день.
Слайд 32
Терапию можно не проводить при бессимптомном течении с
минимальной активностью, наличием только портального воспаления в биоптате.
Терапия не
показана при декомпенсированном циррозе.
Слайд 33
Урсодезоксихолевая кислота
УРСОФАЛЬК
УДХК традиционно применяется при холестатических заболеваниях печени.
Имеет
иммуномодулирующий эффект, проявляющийся в уменьшении продукции провоспалительных цитокинов.
Умеренно эффективна
даже при монотерапииПрименяется в комбинации с преднизолоном и/ или азатиоприном.
Слайд 34
Показания к трансплантации печени
Неэффективность лечения
Множественные рецидивы
Выраженные побочные
действия стероидной терапии
Декомпенсированный цирроз печени
Слайд 35
Прогноз
Прогноз зависит от:
Типа гепатита ( I тип
протекает более благоприятно, в отличие от II типа)
Стадии заболевания
,на которой начато лечение ( неблагоприятный при сформировавшемся циррозе)Резистентности к проводимой терапии
Слайд 36
Клинический случай
Мальчик 16 лет поступил на лечение в
РКО 5ДМБ 13 октября 2010г.
В сентябре 2010г.при профосмотре по
месту учебы у ребенка выявлена иктеричность кожи и склер. Жалоб мальчик не предъявлял. В анамнезе астенического, болевого, диспептического синдромов, лихорадки, желтухи не было.
Слайд 37
В РКО переведен из ОИБ, куда госпитализирован для
обследования 9.09.
При поступлении в ОИБ отмечалась желтуха, увеличение
печени +1,5 см из-под края реберной дуги.
Слайд 38
Результаты лабораторного обследования
ОАК без изменений.
Печеночные пробы от 10.09.2010г.
и в динамике:
билирубин общ. 82,8 мкмоль/л ( прямой
52,7) -- 75,3 ( 38,9) – 42,7 ( 18,4)АЛаТ 9,5 ммоль/л – 10,0 – 9,4 – 5,4
Тимоловая проба 13,5 ед – 16,0 –13,5
Белок 81,6 г/л, Протеинограмма: альбумины 39, глобулины А1 -7%. А2 -9%, В – 9%, Г – 36%.
Слайд 39
Маркеры вирусных гепатитов
Маркеры гепатитов: HBsAg (-), a-HBcorIgM(-), a-
HAVIgM(-), a-HCcorIgM(-),
a-HCVIgG(-) от 10.09, 29.09.2010г.ПЦР: RNA HCV (-), DNA HBV(-).
TORCH: ВПГ IgG – 26 ед, IgM (-), a-Toxo IgG 14ед, IgM (-).
Слайд 40
Учитывая данные обследования, выставлен диагноз: Гепатит невирусной этиологии
( аутоиммунный?) . Назначен преднизолон 30мг/сут. Для дальнейшего обследования
мальчик переведен в РКО 5 ДМБ13.10.2010г.
Слайд 41
При поступлении жалоб не предъявлял.
Отмечалась легкая иктеричность кожи
и слизистых, нижняя граница печени была у края реберной
дуги, селезенка не пальпировалась, но перкуторно была увеличена.
Слайд 42
ОАК от 15.10 10г. : Нв 142 г/л,
Эр. 4,4 х1012/л, тромб. 330 х1012/л, Лейк. 14,4 х1012/л,
п/яд.16 , э 1, с 46, л 31, м 6, СОЭ 32 мм/ час.ОАМ белок 0,026 г/л, сахар – не обн., эр. 0 – 1 в п/зр., лейк. 0 – 2 в п/ зр.
Биохимический анализ крови от 14.10.2010г.: билирубин 34 мкмоль/л ( прям. 16), тимол. пр.. 12,2 ед, АЛТ 4,3 ммоль/л. креатинин 84 мкмоль/л, мочевина 6,0 ммоль/л, глюкоза 3,4 ммоль/л, а-амилаза 11 г/л.
Биохимический анализ крови от 25.10.2010г.: билирубин 29 мкмоль/л ( прям. 11), тимол. пр.. 15,0 ед, АЛТ 6,6 ммоль/л., АСТ 2,2 ммоль/л.
Биохимический анализ крови от 02.11.2010г.: билирубин 22 мкмоль/л ( прям. 11), тимол. пр.. 6,1 ед, АЛТ 4,9 ммоль/л, белок 82 г/л.
Коагулограмма: АВР 50 сек, АКТ 8 - 85% ( N 93 – 108), АКТ 10 - 88% ( N – 93 -108%), ПТИ 83%, фибриноген 3,8г/л, фибр.В - отр.
RW отриц.
Слайд 44
А – фетопротеин – 67,6 МЕ/мл (N 0,5
– 5,0),
АТ антинуклеарные – 1,38 ЕД ( N
до 0,9)АМА-М2 - 4,4 ед/мл ( N до10)
АТ к капс. антигену ВЭБ IgМ - 1,1 ЕД ( N)
А1- антитрипсин - 2,09 ( N)
Церрулоплазмин - 0,153 г/л ( N 0,2 – 0,6) от 15.10.2010г.
Церрулоплазмин - 0,229 г/л от 29.10.2010г.
Медь в сыворотке 10,6 мкмоль/л (N 12,0 – 24,0).
АМС гепатологические LKM1 - 15,46 МЕ/мл ( N)
Слайд 45
КТ органов бр. полости : признаки брюшной
лимфоаденопатии в воротах печени, осл. Билиарной гипертензией. Гепатолиенальный синдром
с портальной гипертензией ( подпеченочная форма). Холестатический гепатит. «Отключенный» желчный пузырь. Диффузные изменеия поджелудочной железы.УЗС органов бр. полости от22.10.2010г.: признаки брюшной лимфоаденопатии. Гепатолиенальный синдром с невыраженной портальной гипертензией. Невыраженные диффузные изменения печени.
ФГДС от 22.10.2010г. Рефлюкс – гастрит. ДГР. Врикозного расширения вен пищевода. не выявлено.
Слайд 46
Конс. эндокринолога : Гипоталамический синдром, синдром белково-энергетической недостаточности.
Высокорослость. Диффузный нетоксический зоб 0-1 ст.
ЭКГ 3.11.2010г. Вольтаж достаточный.
Эл. Ось вертикальная. Ритм синусовый, синусовая тахикардия. Неполная блокада пр. ножки п. Гиса, с-м CLC. Эл. Альтернация. Нарушение процессов реполяризации в миокарде.УЗС сердца: ПМК. Аномальная хорда левого желудочка.
Конс. кардиолога: ПМК 1 ст. АХЛЖ. Вторичная кардиопатия.
Ан. мочи – пр. Бенедикта ++++. Повышенное содержание аминокислот в моче.
Окулист: патологии не выявлено.
Слайд 47
Для уточнения диагноза 27.10.2010г. проведена пункционная биопсия печени
( Живица С.Г., морфолог – проф. Туманский В.А.). Гистологическое
заключение: Тяжелый F3 портосептальный фиброз печени( имеется 1 ложная макродолька), со значительной инфильтрацией портальных трактов лимфоцитами и плазмоцитами с примесью эозинофилов, свидетельствует о хр. аутоиммунном гепатите.ПЦР биоптата: DNA HBV ( отр. )
RNA HCV ( отр.)
DNA HS 1 -2 типов ( отр.)
DNA CMV ( отр.)
Слайд 48
Иммунофлюоресцентная слайд – диагностика аутоиммунных заболеваний печени от
4.11.2010г. ( Институт гастроэнтерологии АМН Украины проф. Гайдар Ю.А.)
- в плазме крови выявлены следующие антитела:- антинуклеарные ( ANA ) выявлены , титр не менее 1:40
- к гладкомышечной ткани (SMA) выявлены, титр не менее 1:40
- к печеночно – почечным антигенам (LKM) - ( отр.)
- к митохондриям ( М2 ) - ( отр.)
Заключение: у пациента серологические признаки аутоиммунного гепатита 1 типа.
Слайд 49
Обоснование диагноза
На основании наличия у ребенка клиники латентно
текущего гепатита,
лабораторных данных , свидетельствующих о высокой степени
активности гепатита ( повышение АЛТ до 8 норм, тимоловй пробы в 3 раза, гипергаммаглобулинемии,отсутствии вирусных маркеров,
Присутствии маркеров аутоиммунного процесса АНА, SMA в диагностических титрах
Морфологической картине аутоиммунного гепатита с тяжелым фиброзом и формированием цирроза
был выставлен диагноз
Аутоиммунный гепатит I тип высокой степени активности, фиброз F3 с переходом в цирроз. Портальная гипертензия смешанная ( подпеченочно-печеночная форма) компенсированная стадия.
Слайд 50
Дифференциальный диагноз
Вирусные гепатиты ( отсутствие вирусных маркеров)
Болезнь
Вильсона – Коновалова ( нормальные значения церрулоплазмина, отсутствие офтальмологических
признаков и морфологических)Гемохроматоз ( отсутствие типичной клиники, морфологии, присутствие маркеров аутоиммунности)
Опухоли печени ( наличие альфафетопротеина, но отсутствие данных УЗД и КТ)
Слайд 51
Пациенту назначен преднизолон 30 мг/ сутки, нормазе, эссенциале,
урсофальк.
Состояние с положительной динамикой: исчезла желтуха, уменьшились размеры селезенки,
несколько снизилось СОЭ и лейкоцитоз.Но в БАК сохраняется повышение АЛТ до4,7 ммоль/л, тимоловой пробы до15ед., прямого билирубина ½ от общего.
Слайд 52
КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
Болезнь Вильсона-Коновалова
Запорожский государственный медицинский университет
Кафедра детских
болезней ФПО
Слайд 53
Жалобы при поступлении
Больная О., 14 лет поступила в
ЗГМДБ №5 в нефрологическое отделение 06.08.2015 г. с жалобами
наголовную боль,
отечность ног,
боль в поясничной области.
Слайд 54
Анамнез болезни
С 25 июля 2015 года девочку беспокоили
боли в животе, жидкий стул до 4 раз в
сутки, принимала нифуроксазид .Ухудшение с 31.07.15 :
повышение температура до 37.6.С
боль в эпигастрии и вздутие живота
отеки на нижних конечностях
уменьшение диуреза.
родители связывали клинику с употреблением компота из слив
Слайд 55
Анамнез жизни
Ребенок от 1 нормальной беременности 1 родов,
протекавшей без особенностей.
Масса при рождении 3250г, длина тела
49 смИз перенесенных заболеваний: редкие ОРВИ, бронхит, гайморит, частые головные боли(по поводу которых не обследовалась)
В анализе мочи периодические соли в большом количестве
Зимой 2015г с целью уменьшения массы тела девочка соблюдала низкокалорийную диету: принимала травяные чаи, медикаментов не использовала, похудела за 3 месяца приблизительно на 10 кг.
Слайд 56
Дополнение к анамнезу
В 2004г. во время стац.лечения по
поводу бронхита, в б\х анализе крови однократно отмечалось повышение
АлТ-1.3ммоль/л ,в контрольном анализе перед выпиской АлТ-0.8ммоль/л.В дальнейшем печеночные пробы не исследовались
Слайд 57
Первичное обследование
При осмотре в нефрологическом отделении кожные покровы
и видимые слизистые иктеричны
Отеки голеней и стоп
Зев обычный, миндалины
не увеличены, рыхлыеПри аускультации легких дыхание везикулярное, хрипов нет
Тоны сердца ясные, ритмичные, систолич.шум
Живот мягкий, вздут, отечность передней брюшной стенки
Печень увеличена на 2.0см, Селезенка не пальпируется
Мочеиспускание свободное, б/б, редкое, с-м поколачивания “+” с двух сторон
Слайд 59
Но!
Иктеричность кожных покровов и слизистых, вздутие живота и
отечность передней брюшной стенки
06.08 б/х : Общ.билирубин- 236мкмоль/л,
АлТ- 1.6506.08.15. УЗИ ГБС: Диффузные изменения печени, гепатомегалия, асцит, диффузное изменение почек.
Слайд 60
07.08.15 В состоянии ребенка отмечена отрицательная динамика :
явления олигоурии, гипербилирубинемии (Общ-374мкмоль/л,прямой-216мкмоль/л) , нарастание отечного с-ма,что позволило
предположить диагноз декомпенсированного цирроза печени.В связи с тяжестью состояния была проведена ОАИТ.
Слайд 61
Состояние при переводе в ОАИТ
Состояние тяжелое за счет
билирубиновой интоксикации, отечно-асцитического с-ма
Очаговой неврологической симтоматики не выявлено.
Гемодинамика компенсирована
Выраженная
иктеричность кожи и слизистыхОтечность передней брюшной стенки и нижних конечностей
Увеличение окружности живота, симптом флюктуации
Гепатоспленомегалия (Печень + 2 см, Селезенка +3см)
Слайд 65
Инфекционные маркеры
Anti HAV Ig M(-)
Anti HCV Ig M
+ JgG(-)
HBS Ag (-)
РНГА с иерсиниозным диагностикумом О3(-)
Обследование на
лептоспироз РМА (-)
Слайд 66
Аутоиммунные и метаболические маркеры
Антинуклеарные Ig G- 1.59(N-
1,0 S/CO)
АТ к митохондриям IgG 5.65E/мл
(N-< 20 МЕ/мл)Медь- 21.50 мкмоль/л (N- 12,6 – 24,3)
Церулоплазмин- 44мг/л (N>200мг/л)
Слайд 67
Инструментальные данные
14.08.15. УЗИ сердца и МВС, ГБС Систолическая
дисфункция левого желудочка, гидроперикард. ПМК с митральной регургитацией 1
ст. Диффузные изменения печени, почек, асцит.ЭКГ 10.08.15. Вольтаж снижен, синусовая аритмия, электрическая ось отклонена, дисметаболические изменения в миокарде.
10.08.15. Рентгенография органов грудной клетки. Остр. левосторонняя S8 пневмония в стадии гиперемии. Рентген признаки реактивного плеврита слева.
14.08.15. Рентгенграфия органов грудной клетки Динамика по пневмотическому процессу положительная за счет почти полного разрешения.
Слайд 68
Консультации специалистов
7.08.15,10.08.15. Гастроэнтеролог – Болезнь Вильсона – Коновалова,
цирроз печени декомпенсированная форма.
10.08.15. Окулист: Глазное дно, D =
S бело-розовые с четкими контурами. Видимая периферия с признаками хориоретинальной дистрофии.10.18.15. Осмотрен асс. каф. дет.болезней ФПО к.м.н. Ивановой Е.А. - болезнь Вильсона-Коновалова , цирроз печени , фульминантная форма.
Показание : лечение D пенициламин.
10.08.15. Консультация педиатра – инфекциониста к.м.н. Силиной Е.А. - Болезнь Вильсона- Коновалова, цирроз печени.
10.08.15. Осмотр гематолога - гепатоцеребральный синдром, болезнь Вильсона-Коновалова .
10.08.15. Невролог – Токсическая ( печеночная) энцефалопатия. Болезнь Вильсона-Коновалова.
12.08.15. Консилиум,заключение: учитывая клинику заболевания, возраст ребенка , низкий уровень церулоплазмина в крови, можно думать о болезни Вильсона-Коновалова, фульминантном течении с поражением печени и развитием цирроза
Слайд 69
Клинический диагноз
Основной: Болезнь Вильсона-Коновалова
Осложнения основного: Цирроз печени в
стадии декомпенсации, класса С по «Чайлд-пью». Токсическая энцефалопатия. Портальная
гипертензия. Асцит. Гепаторенальный синдром. Левосторонняя S8 пневмония, гнойный эндобронхит, спленомегалия, гиперспленизм. ДВС-синдром, отечно-асцитный синдром, гидроперикард, гидроторакс.Сопутствующий: Анемия смешанного генеза (в том числе гемолитическая)
Слайд 70
Проведенное лечение
Антибактериальная терапия ( Цефтриаксон. С 14.08.15 Меронем.)
Инфузионная
терапия.
Хелатор меди – Купренил (Д-пенициламин,)
Гормонотерапия 1-2 мг/кг по преднизолону.
Дезинтоксикационная
аммиаксвязывающая терапия (Орнитокс )Гистаминоблокаторы (супрастин,лоратадин)
Противорвотные (зофран,ондасетрон)
Ингибиторы протонной помпы (омепразол)
Гепатопротекторы (гептрал)
Препараты лактулозы (нормазе)
Энтеросорбенты (атоксил)
Гемостатики (этамзилат, викасол)
Эубиотики (йогурт)
Диуретики ( фуросемид, верошпирон, трифас )
Плазмаферез
Гемотрансфузия ( эритроцитарной массы, ПСЗ, Альбумин 10 %, тромбоконцентрат)
Лапароцентез
Слайд 71
Течение болезни
В состоянии ребенка отмечается отрицательная динамика за
счет нарастания синдрома полиорганной недостаточности, ДВС-синдрома, гемодинамических нарушений. Проводимая
терапия безуспешна.15.08.15 В 20:10 наблюдается остановка сердечной деятельности. В течении 50 минут проводились реанимационные мероприятия, которые не принесли результатов.21:00 Констатирована биологическая смерть.
Слайд 72
Патологоанатомический диагноз
Основной: Болезнь Вильсона-Коновалова
(гепатолентикулярная дегенерация)
Осложнения: Микронодулярный цирроз печени.
Гепатоспленомегалия(масса печени- 1277г при норме 1140г, селезенки-600г при норме-110г).
Асцит(850мл). Гидроторакс(в левой плевральной полости-300мл, в правой-150мл). Интерстициально-альвеолярный серозно-геморрагический отек легких. Отек-набухание головного мозга. Дистрофические изменения головного мозга в виде глиоза стромы и очаговой пролифирации астроцитов в подкорковых ядрах. Паренхиматозная дистрофия сердца, почек.
Слайд 74
Микропрепарат печени
выраженные нарушения архитектоники с обильным разрастанием соединительной
ткани с умеренной лимфо-макрофагальной инфильтрацией
формированием многочисленных ложных долек
в гепатоцитах
выраженные дистрофические изменения вплоть до некроза печеночных клеток.часть гепатоцитов нагружена желчным пигментом
в отдельных желчных капиллярах и протоках явления холестаза с наличием желчных тромбов в просвете.
